Legfontosabb

Pyelonephritis

Amyloidosis. Primer (AL) és másodlagos (AA). Az amiloidózis típusai.

Az amiloidózis (amiloid disztrófia) egy heterogén betegség, amely káros fehérje anyagcserével jár, amelyet egy specifikus protein-poliszacharid komplex - amiloid képződése és lerakódása kísér a szövetekbe.

Az amiloidózis megszerezhető vagy örökletes. A betegség lokális vagy szisztémás lehet. Az amiloid felhalmozódhat a májban, a vesékben, a szívben, az idegekben és az erekben, különféle klinikai szindrómákat okozva, beleértve kardiomiopátiát, hepatomegáliát, proteinuria, makroglossia, autonóm rendellenességeket, neuropathiát, veseelégtelenséget, magas vérnyomást..

Amyloidosis, Knot, Congo Red

Az amyloidosis számos típusa létezik, különösen:

  • AL-amiloidózis (immunoglobulin könnyű láncok származik) - primer amiloidózis.
  • AA amyloidosis (szerzett) - szekunder amyloidosis.
  • Az AF-amyloidosis (mediterrán időszakos láz) az amyloidosis örökletes formája, autoszomális recesszív átviteli mechanizmussal.
  • AH-amyloidosis (hemodialisissel összefüggő) - kizárólag hemodialízissel kezelt betegeknél figyelhető meg.
  • Az AE-amyloidosis a helyi amyloidosis egy formája, amely egyes daganatokban alakul ki..
  • ASC1-amyloidosis - szenilis szisztémás amyloidosis.
  • A-amiloidózis - Alzheimer-kórral.

Ez a cikk részletesebben megvizsgálja az amiloidózis két leggyakoribb típusát: elsődleges és másodlagos.

Tehát mi az elsődleges amyloidosis vagy AL-amyloidosis?

A betegség terjedéséről.

A könnyű lánc amiloid amiloidózise (AL), primer szisztémás amiloidózis (PSA) vagy egyszerűen primer amyloidosis. A betegség akkor fordul elő, amikor az antitesteket (plazmocitákat) termelő emberi sejtek nem működnek megfelelően, és rendellenes proteinszálakat termelnek az ellenanyag-komponensekből, úgynevezett könnyű láncokból. Ezek a könnyű láncok amiloid lerakódásokat képeznek, amelyek súlyos károkat okozhatnak a különféle szervekben. A vizeletben lévő abnormális könnyű láncokat néha „Bens-Jones protein” -nek hívják..

Járványtan.

Az AL-amiloidózis a szisztémás amyloidosis leggyakoribb típusa a fejlett országokban, becslések szerint 9 eset fordul elő millió lakosonként évente. A diagnosztizált betegek átlagéletkora 65 év, 50 évnél fiatalabb betegek kevesebb mint 10% -a.

Jelek és tünetek.

Az AL-amiloidózis számos szervet érinthet, ezért számos tünettel rendelkezik. Az AL amiloidózisban a vesék a leggyakrabban érintett szervek. A vesebetegség és a veseelégtelenség tünetei között szerepelhet a folyadék torlódása, duzzanat és légszomj. A betegek több mint egyharmadát érintő szívkomplikációk közé tartozik a szívelégtelenség és a szabálytalan szívverés. Egyéb tünetek lehetnek a gyomor-bél rendellenességek, a máj megnagyobbodása, a mellékvesék és más endokrin mirigyek gátlása, a bőr elszíneződése, fáradtság és súlycsökkenés..

Szisztémás AL-amiloidózis. A. Macroglossia a nyelv oldalkagylójával. B. Kétoldali periorbitális purpura. C. A szekunder diffúz izombehatások pszeudo-atletikus megjelenése. D. Az elsődleges máj amyloidosis okozta ömlesztett hepatomegalia. E. diffúz bilaterális intersticiális tüdőbetegség. F. Megnagyobbodott submandibularis mirigy. Lokalizált AL-amiloidózis. G. Nodular konjunktív amyloidosis. H. Goratic amiloid csomó.

A betegség diagnosztizálása.

A diagnózis a patológiás folyamatban részt vevő hely vizsgálatán alapszik, amely Kongó vörös-pozitív amiloid lerakódásait mutatja, amelyeket pozitív antitest anti-LC immunhisztokémiával és / vagy immunfluoreszcenciával festettek fel. A betegség szisztémás jellege miatt a nem-invazív biopsziákat, például a hasi zsír felszívódását mérlegelni kell az érintett szervekből történő biopsziák előtt, hogy csökkentse a vérzés kockázatát.

Ezen túlmenően a vér és a vizelet megvizsgálható olyan "könnyű láncok" jelenlétében, amelyek amiloid lerakódásokat képezhetnek és betegséget okozhatnak.

Kezelés.

A leghatékonyabb kezelés az autológ csontvelő-transzplantáció őssejtek felhasználásával. Ugyanakkor nem minden beteg írja elő az ilyen típusú kezelést..

Más kezelések tartalmazhatnak kemoterápiát, amely hasonló a multiplex mielóma kezeléséhez. A melfalan és a dexametazon kombinációja hatékonynak bizonyult azokban, akik nem alkalmasak az őssejt transzplantációra, és a bortezomib és a dexametazon kombinációját jelenleg széles körben használják klinikai alkalmazásban..

Előrejelzés.

Az AL amiloidózisban várható élettartama a szervkárosodás spektrumától (a fő prognózis tényező az amiloid szívbetegség), az egyes szervek károsodásának súlyosságától és a kezelés hematológiai válaszától függ.

Ezután fontolja meg a szekunder vagy AA amiloidózist.

A betegség meghatározása.

Az amiloidosis-AA másodlagos amyloidosis vagy reaktív szisztémás amyloidosis néven is ismert. Több év alatt elhúzódó, krónikus gyulladásos vagy fertőző betegségekben fordul elő..

A legtöbb amiloidózis-AA-ban szenvedő betegnél amiloid lerakódások találhatóak a vesékben, ami megsérti a vese szerkezetét és vesefunkciós rendellenességeket okoz, amelyek leggyakrabban a fehérje megjelenése a vizeletben. A lépben mindig vannak amiloid lerakódások, amelyek mennyisége növelhető. Előfordulhatnak amiloid lerakódások a test más részein is, amelyek általában nem okoznak tüneteket..

Az amiloid lerakódásokban található rostok az amiloid A proteinnek nevezik, amely egy ismeretlen funkciójú normál vérfehérje származéka, amelyet szérum amiloid A proteinnek (SAA) neveznek. A májban termelődő SAA nagyon egészséges mennyiségben (kevesebb mint 5 mg / liter) található az egészséges emberek vérében. De a sokféle gyulladás, fertőzés vagy véraláfutás hatására az SAA termelése jelentősen növekszik, egy másik normál protein - C-reaktív protein (CRP) - előállításával együtt. Néhány más vérfehérje termelése szintén növekszik, bár jóval kisebb mértékben, ennek az akut fázis reakciónak nevezett betegségre adott normál reakciójának részeként..

Milyen betegségek növelhetik az amiloidózis kockázatát??

A gyulladásos betegségek, amelyek leggyakrabban az AA amiloidózisához vezetnek, a következő kategóriákba tartoznak.

Reumatológiai betegségek, ideértve a rheumatoid arthritis, juvenilis arthritis, ankyloes spondilitis és psoriasis artritisz.

Gyomor-bélrendszeri gyulladásos betegségek, ideértve a Crohn-kórot és a fekélyes vastagbélgyulladást.

Krónikus fertőzések, például: tuberkulózis, hörgőcsökés, csontritkulás vagy cisztás fibrózissal járó fertőzések, AIDS.

Rosszindulatú betegségek, beleértve Hodgkin-kór, vese rák és Castellman-kór.

Örökletes rendellenességek, amelyek gyulladásos gén rendellenességeket okoznak, mint például a családi mediterrán láz (FMF).

Hogyan nyilvánul meg a szekunder amiloidózis??

Az AA amiloidózis leggyakoribb tüneteit a vesék amiloid lerakódása okozza. Először, a lerakódások károsítják a veseműködést, és idővel a veseműködés végső szakaszához vezethetnek.

A vesebetegség tünetei a következők lehetnek:

• proteinuria (fehérje a vizeletben);

• fogyás és étvágytalanság;

• hányinger és hányás;

• fokozott vizelési igény a korai szakaszban.

Az amiloidózis AA általában a lép megnagyobbodását okozza, amely gyakran nem okoz tüneteket, de orvos észlelhető. Ritkán: az AA amiloid lerakódásai a pajzsmirigyben goitárt okozhatnak. Az amiloid AA lerakódások a májban máj megnövekedését okozhatják. Lehetnek az amiloid AA lerakódások a bélben és a mellékvesékben. Ezek általában nem okoznak tüneteket, de néha ritkán súlyos következményekkel járhatnak. A szív amyloid AA-nak nagyon ritkán van klinikailag jelentős hatása.

Hogyan diagnosztizálják az amyloidosis-AA-t??

Az AA amiloidózisban szenvedő betegek általában károsodott vesefunkció miatt fordulnak orvoshoz. Az esetek több mint 90% -ában a proteinuria (fehérje a vizeletben) az első jele.

Így az orvosok gyaníthatják az AA-amiloidózist, ha a régóta fennálló gyulladásos betegségben szenvedő betegnél vesebetegség tünetei alakulnak ki, különösen, ha légy is megnagyobbodott lép. Az amyloidosis AA-ban szenvedő vesebetegség egyéb tünetei a következők lehetnek:

Nefrotikus szindróma:

- nagy mennyiségű fehérje a vizeletben (> 3,5 g / nap);

- alacsony albuminszint a vérben;

- perifériás ödéma - duzzadt boka.

Ritkán:

- hematuria (vér a vizeletben);

- vese tubulusok hibái;

- nephrogén cukorbetegség insipidus;

- vesék meszesedése (kalcium lerakódások a vesékben).

Az amyloidosis diagnózisát vesebiopsziával és / vagy SAP-szkenneléssel lehet megerősíteni (vagy meg lehet szüntetni). Az SAP-vizsgálat megmutatja az amiloid eloszlását és mennyiségét a szervekben az egész testben. Az SAP szkennelés forradalmasította az amiloidózis természetes lefolyásának és a kezelésre adott reakciójának megértését.A biopsziák kimutathatják az amiloid mikroszkopikus nyomait kis szöveti mintákban, de nem képesek áttekintést adni az egész testről. Az SAP szkennelés az egyetlen módja annak, hogy teljes képet kapjunk a betegség terjedelméről. Az AA amiloidózisban az SAP ismételt szekvenciális letapogatása nagyon hasznos lehet, amely azt mutatja, hogy az amiloid lerakódások visszahúzódnak (összehúzódnak), amikor az alapul szolgáló gyulladásos betegséget hatékonyan kezelik..

Betegségek kezelése.

Az összes amiloidózis kezelése jelenleg a következő elveken alapul:

1. Az amiloid prekurzor fehérje képződésének csökkentése (ehhez kolhicint kell használni).

2. Az amiloid tartalmú szervek működésének fenntartása.

AA altípus nem kezelt.

A vesék amiloidózisa vagy az amiloid kóros felhalmozódása a szerv szövetében

Az amiloidózis olyan szisztémás betegség, amely egy protein-poliszacharid anyag (amiloid) felhalmozódása következtében bármely szövetben vagy szervben a fehérje-szénhidrát metabolizmus károsodásának hátterében van. Az amiloidózis különböző szerveket érint, és gyakran károsítja a szívet, a veséket, a májat, a lépt, az idegrendszert és az emésztőrendszert. Súlyos esetekben a patológiát a több szerv elégtelensége bonyolítja, és halálhoz vezethet..

A vesék amiloidózisát gyakrabban rögzítik, mint más típusú, és progresszív nephropathia formájában alakulnak ki..

Az amiloid lerakódásoknak csak 10% -a olyan komponensekből áll, mint a glikozaminoglikánok (GAG), az apolipoprotein-E (apoE) és a szérum amiloid P-komponens (SAP), míg a lerakódások csaknem 90% -a amiloid rostokból áll, amelyek az aggregáció eredményeként alakulnak ki. inkompatibilis fehérjék.

Nincs specifikus kezelés, de a tüneti kezelés segít a betegség megnyilvánulásainak kezelésében, korlátozza az amiloid fehérjetermelést, javítja az életminőséget és növeli annak időtartamát.

Mi az amiloid??

Az emberi testben az élethez szükséges anyagokból glikoprotein képződik - a fehérjék és a poliszacharidok (szénhidrátok) kombinációjának komplex terméke. A fehérje idegenné válik. Aminosav-összetétele különbözik minden szövettől. Kis molekulatömegű, fibrilláris felépítésű.

Bizonyos prekurzorokhoz különféle lehetőségek vannak társítva. Az amiloid képes különféle típusú színezésre reagálni, ezt használják a diagnosztikában.

Megnyitásukkor a fehérjét egyszerűen „vérkészítménynek” tekintették. A modern kutatás lehetővé tette az anyag végső tulajdonságainak kialakulásának stádiumainak vagy szakaszának azonosítását:

  • I - a preamiloid stádium a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek megváltozásában és preamiloidok (prekurzor sejtek) kialakulásában fejeződik ki;
  • II - a fibrilláris proteint primer (robbanás) sejtekből állítják elő;
  • III - a rostos szálak összekapcsolják és szilárd keretet képeznek a jövőbeli biokémiai komplexnek;
  • IV - plazmafehérjéket, glükoproteineket és mukopoliszacharidokat adunk a meglévő vázhoz, így a végső biokémiai változatot képezzük.


A glükoprotein komplexek az amiloid rostokon telepednek le

Az amiloidózis okai és típusai

Az okokat a betegség formái és típusai határozzák meg. Vannak lehetőségek:

  • elsődleges - önálló betegségnek tekintik, amely nem jár egy másik krónikus patológiával, kb. 40 éves korban kezdődik;
  • szekunder (szerzett) - a hosszan tartó károsító folyamatok hátterében alakul ki, több éven át tartó allergiás megbetegedések után, szervek és rendszerek autoimmun károsodása (kollagenozák), rosszindulatú daganatok, jellemzőek a 60 éves vagy annál idősebb betegek számára.

Az elsődleges típust idiopathiának is nevezik, amely a betegség ismeretlen etiológiáját (konkrét okát) jelzi. Ez a csoport leggyakrabban a vese amiloidózisára utal. A szekunder folyamat során a kóros fehérje először az egyik szervben lerakódik, majd más szövetekbe jut.

Az elsődleges léziótól és az amiloid terjedésétől függően a következő formákat kell megkülönböztetni:

  • általánosított (klasszikus);
  • nephropathiás;
  • szívbeteg;
  • neuropátiás;
  • lokalizált (tumoros).

Egyes szerzők hepatotoxikus megjelenést és vegyes keveréket adnak hozzá.

Ezenkívül a betegség vizsgálata lehetővé tette az örökletes amyloidosis különféle fajokra történő felvázolását. Ehhez kapcsolódik a metabolikus rendellenességek hajlamának genetikai átvitele. Ilyen formák:

  • Mediterrán láz
  • amyloidosis, amelyet láz, csalánkiütés és süket okoz;
  • amiloidózis, allergiás megnyilvánulások, láz és vesekárosodás (nefropátia) kombinációja;
  • az idegrendszer és a szív amyloidosisának családi típusa.

A tudósok az „idős” típusú amiloidózist az öregedés egyik változatának tekintik. A vese, agy, szív, hasnyálmirigy amiloid lerakódása a 80 évesnél idősebb betegek 80% -ánál fordul elő.

A másodlagos betegségek között a befolyás gyakoriságának okai a következők. I helyen tüdő tuberkulózis van, a vese amiloidózist komplikációnak tekintik, ez több évvel a tuberkulózis klinikai gyógyulása után fordulhat elő. Az anti-TB gyógyszerek hatása nem zárható ki. Úgy gondolják, hogy a vese amiloidózisának növekedése a tuberkulózis kezelésének sikerével jár.


A tüdőszövet állapota számít, gyakrabban metabolikus rendellenességet figyelnek meg súlyos pneumosclerosis és emfizéma esetén

Ez magában foglalja a hosszú kimenetelű, gennyes folyamatokat is (tüdő tályog, hörgőcsökés, csontritkulás).

II. Hely - a reumás ízületi gyulladást minden ötödik betegnél az amiloidózis bonyolítja. III - a mediterrán lázban (időszakos betegség) szenvedő betegekben, amelyeket a 16. és 19. kromoszómában levő mutációk okoznak, az amyloidosis az esetek 26,5% -ában jelentkezik. IV - daganatok, mielóma, lymphogranulomatosis.

Fejlesztési elméletek

Az amiloidózis patogenezisét (fejlődési mechanizmusát) különféle elméletek magyarázzák. Ezek kapcsolódnak a fő káros anyag formáinak eredetének tanulmányozásához..

A diszproteinosis elmélete

Úgy tűnik, hogy az amiloid perverz proteinszintézis terméke. Úgy gondolják, hogy megnövekedett mennyiségű abnormális fehérje (paraprotein) felhalmozódik a vérplazmában, és átjutnak a szövetekbe, ahol az amiloidot képezik. Az elmélet szerint egy betegséget a vér fehérjeösszetételének megsértése előtt kell tartania, amelyet különböző krónikus betegségek okoznak. Különös jelentőséggel bír az α2-globulinok növekedése és az albumin redukciója.

Helyi sejt elmélet

A patológiát a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek káros működésével társítja. Úgy gondolják, hogy megsértik a vérfehérjék összetételét, túlzott mértékben szintetizálják a γ-globulinokat, és amikor kimerülnek, hozzájárulnak az α-globulin frakció felhalmozódásához. Ebből amiloid képződik.


Az ízületi károsodás a rheumatoid arthritisben autoimmun

Immunológiai elmélet

A patológiában a fő szerepet a test autoimmun reakciói adják. A szöveti bomlástermékek, toxinok, elpusztult vérsejtek felhalmozódása ellenanyagok képződését okozza saját sejtjeikhez. Az amiloidot az ellenanyagok és a salakok (antigének) kölcsönhatásának termékének tekintik. Felhalmozódása a szervekben való lerakódáshoz vezet.

Klonális vagy mutációs elmélet

Leggyakoribb. Elsősorban a szekunder amiloidózist magyarázza egy speciális sejtklón (amiloidoblasztok) megjelenésével, mutációjukkal, amivel különböző amiloid anyagokat képeznek. Az elmélet a daganatos degeneráció analógiájára mutat.

Az amiloid szerkezeti jellemzőinek hatása a betegség formájára

A beteg diagnózisában a fibrilláris fehérje típusának, a klinikai formának és a célszervnek a betűjelölését a nemzetközi ajánlásoknak megfelelően fogadják el. Összesen körülbelül 20 típusú fehérjekomplexet vizsgáltak. A javasolt kezelési standard a megadott típustól függ..

Az „A” betűt először írják („amyloidosisból”), majd a szerkezet, az immunglobulinok láncának, a specifikus fehérjék (transztiretin, β2-mikroglobulin, B-protein és egyéb) megjelölését követi. Ezek közül tetszőleges kifejezések lehetséges, például AL (immunoglobulin amyloidosis), ATTR (transztiretin).

Oroszországban az amyloidosis leggyakoribb AL-, AA-, ATTR- és Aβ2M (dialízissel társított) formái.

Leggyakrabban 2 fajta kapcsolódik vesekárosodáshoz:

  1. Az AA amyloidosis egy másodlagos lézió rheumatoid arthritisben, tuberkulózisban, fekélyes vastagbélgyulladásban, krónikus pusztító folyamatokban, Crohn-kórban és a daganat növekedésében. Az amiloidot a májban szintetizált fehérjékből állítják elő, hosszan tartó gyulladás hatására. A normál fehérjével ellentétben oldhatatlan, és felhalmozódik a vérben, és a vese szöveteiben "leülepedni" kezd.
  2. AL-amiloidózis - mielóma által okozott változás a fehérjében gyulladás nélkül, gyakran egy örökletes kromoszóma-rendellenesség miatt. A vese felhalmozódása és lerakódása ugyanabban a sorrendben megy végbe.


Nefrológus - szakember, aki igazolja a kóros folyamat jelenlétét

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek társulhatnak amiloidózishoz. Az amiloidózis a következő rendellenességek kombinációjában vagy következményeként fordulhat elő:

Többszörös mielóma, limfóma, Hodgkin limfóma, pajzsmirigy-karcinóma, Whipple-kór, Crohn-betegség, osteomyelitis, rheumatoid arthritis, ankilózus spondilitisz, Reiter-szindróma, pszoriátus ízületi gyulladás, tuberkulózis, makrobolenness, veleszületett veleszületett paragenesis, )

A vese amiloidózisának tünetei és laboratóriumi tünetei

Amikor az amiloid "leülepedik" a vese szöveteiben, az összes szervfunkció blokkolódik. A vesék amiloidózisának tünetei csak a betegség kifejezett stádiumában kezdnek megjelenni. A patológia kialakulásának stádiumai latens (latens) kimenetelgel kezdődnek. Szekvenciájuk a leginkább a szekunder amiloidózisra jellemző..

Preklinikai változások - a felhalmozódott anyag nem elegendő a veseműködés jelentős károsodásához. A betegnek nincs jellegzetes jele. A fő krónikus betegség klinikája domináns:

  • csontfájdalom és láz csontritkulás esetén;
  • köhögés köpettel, légszomj, gyengeség tüdőtuberkulózzal;
  • merevség és ízületi fájdalom reggel rheumatoid arthritisben.

Általános vizeletvizsgálat esetén átmeneti proteinuria lehetséges, nagyon enyhe. A vérben a fehérjefrakciók arányának meglehetősen stabil megsértése észlelhető: a gammaglobulinok aránya növekszik. Az ESR jelentős növekedése, függetlenül a mögöttes betegség súlyosbodásának jeleitől, a folyamat kezdetéről beszélhet..

Ultrahanggal patológiás változásokat nem észlelnek. Az átlagos látens időtartam körülbelül öt év..

Proteinurikus szakasz - a vérben felhalmozódott amiloid tartalom elegendő ahhoz, hogy befolyásolja a nagy molekulák glomeruláris membránjának permeabilitását. Ezért a vizeletben a fehérjét kimutatják, idővel annak mennyisége 3,0 g / l-re növekszik. Ezt a tünetet az orvosi vizsgálat és a betegek kezelése során észlelik..

A vérben növekszik a globulinok, a fibrinogén koncentrációja, a teljes fehérjetartalom csökken. Az államban még nincsenek változások. Időtartama akár 10-15 év is lehet.

A vizeletben található fehérje okai

Nephrotikus stádium - a külső tünetekkel jellemezhető, a vérfehérje jelentős vesztesége és a vizelettel történő hatalmas ürítés miatt. A betegek úgy érzik:

  • tartós súlyos gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szájszárazság és szomjúság;
  • hányinger
  • légszomj mozgások közben.
  • a betegek drasztikusan lefogynak;
  • van ortosztatikus hipotenzió, amely ájulással jár, amikor a test pozíciója vízszintről függőlegesre változik, a hipotenzióra való hajlam az amyloid mellékvese sérülés közvetett jele;
  • a hosszan tartó hasmenés az amiloid lerakódásával jár a bél falában, az idegvégződések szerkezetének megsértésével;
  • az ödéma először az arcon és a lábakon jelentkezik, majd a folyadék felhalmozódása fordul elő a hasi és a mellhártya üregekben, a szívzsákban;
  • csökken a vizeletmennyiség, az oliguria helyébe a teljes anuria lép;
  • a megnagyobbodott nyirokcsomók tapinthatók a betegben;
  • a máj és a lép kiálló széle szilárdan tapintható, megnövekedett, fájdalommentes, a növekedés jelentős lehet.


A metszet nem mutatja a kéreg és a medulla szerkezetét, a szövet teljesen telített amiloiddal

Az uremia stádiuma - a betegség kimenetelét jelzi. A vese ráncos megjelenésű, a működéséhez szükséges szerkezet elveszik. A veseelégtelenség minden jele diagnosztizálva van. A beteg megjelenik és növeli az uremiás intoxikációt, ha a vérben jelentős nitrogéntartalmú anyagok vannak.

Klinikailag:

  • állandó hányinger, gyakori hányás;
  • súlyos gyengeség;
  • emelkedett hőmérséklet;
  • hasi fájdalom; hipotenzió;
  • ritka és gyenge pulzus;
  • a vizeletmennyiség teljes hiánya.

Minden szakaszban a vesék visszafordíthatatlan változásai növekednek. Az amiloid vesekárosodás esetén a vérnyomás emelkedése nem túl jellemző. Ez a tünet a betegek legfeljebb 20% -ánál jelentkezik..

Az AL amiloidózis esetében manifesztáció jellemző:

  • neurológiai tünetek az érzékenység megsértésének formájában;
  • infiltráció a submandibularis zónákban;
  • kisebb vérzések a szemhéj bőrén, a szem körül.

Terápiás eljárás növényi készítményekkel

A szigorú gyulladásgátló hatást az orbáncfű, a hegyi kőris, a fekete áfonya és a menta hagyja el..

Az orbáncfűt szárazan összetörve öntsük forrásban lévő vizet (egy pohár körül). Ragaszkodjon 40 percig. Szűrjük le és fogyasszunk 1 evőkanálot. kanál étkezés előtt / naponta háromszor.

A hegyi kőris és a fekete áfonya szintén nagyszerű infúzióhoz. A növények gyümölcsének aránya 3 hegyi kőris és 2 áfonya gyümölcs, öntsünk 200 ml frissen forrásban lévő vizet, hagyjuk kb. 10 percig, szűrjük, hagyjuk lehűlni. Igyon 100 ml / nap háromszor.

Ezt a keveréket az alábbiak szerint készítik: csalán, menta, calamus gyökér, valerian gyökér, apróra vágva, öntsünk forró vizet (kb. 200 ml), hagyjuk főzni 45 percig. Szűrés után vegye be szükség szerint. Segít hasmenés, gyomorfájdalom esetén.

A vesekárosodás stádiumainak szövettani képe

A szövettani változások már az amyloidosis látens stádiumában is észlelhetők vesekanyarok punctate vizsgálatánál. Szokatlan fehérjét észlelnek kis zárványok formájában a glomerulus alapmembránján, az erek mentén, a vesepiramisokban. A veseszövet szürkésvörös árnyalatú..


Az amiloid típusa glomerulusokban és tubulusokban elektronmikroszkópos vizsgálat alatt

A proteinuria stádiumában az amiloid blokkolja a glomeruláris hurkokat, a tubulus hámja disztrofikus változásokon megy keresztül. A szövet színe matté válik, az agyréteg „zsíros” megjelenéssel rendelkezik. A vese mérete megnőtt.

A nephrotikus stádiumot az amiloid lerakódása jellemzi a legtöbb glomerulusban, az arteriolák falában, az alapemembránban, a tubulusokban, és a terjedés diffúz. Az uremia stádiumában a vesék csökkennek és gyűrődnek, a kontúrok egyenetlenek, sok heg van a működő szövetek helyén, megfigyelhetőek a glomerulusok meghalása, atrófia és nephronok pusztulása.

Hogy van a diagnózis??

A vese amiloidózisának diagnosztizálása a beteg kórtörténetén, a krónikus betegségek korábbi menetén, az öröklődésen és a laboratóriumi eredmények alapján történik..

A vérvizsgálatban vannak:

  • az ESR jelentős folyamatos gyorsulása;
  • a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése (vérszegénység);
  • a lép károsodásával a vérlemezkeszám növekszik;
  • az összes protein csökkenése az albumin frakció miatt;
  • a C-reaktív protein megjelenése;
  • koleszterin és alacsony sűrűségű lipoproteinek növekedése;
  • kóros fehérje kimutatása elektroforézissel.


Az általános klinikai vizsgálatok megerősítik a patológiát

  • magas fehérjetartalom;
  • a vese amiloidózisának jellegzetes vonása a hematuria és a leukocyturia ritka jelenléte, az üledékben bekövetkező változások hiánya;
  • Az immunoelektroforézis módszerével kimutatható a Bens-Jones fehérje (tipikus a mielóma esetében).

A megbízható diagnosztizáláshoz biopszia módszerrel. Nemcsak veseszövet, hanem csontvelő a szegycsontból vagy iliumból, végbélből, májból történő kivonása is lehetséges..

Az amiloidózis olyan léziókra utal, amelyeket csak sejtek és szövetek vizsgálatával (morfológia) lehet megbízhatóan diagnosztizálni. Az amiloid elkülönítésére a közönséges szövetekből az anyag különböző festési módszereit használják:

  • Kongó vörös, további polarizáló fény feltárásával;
  • tioflavin T;
  • lúgos guanidin.

Az amiloid fő komponenseinek antiszérum részvételével immunoperoxidáz reakciót is végrehajtunk. A folyamat prevalenciájának meghatározására radioaktív izotóp renalis szcintigráfiás technikát alkalmazunk, jóddal jelölt szérum amiloid P komponenssel. Ez a módszer lehetővé teszi a kezelés irányítását..

Megelőzés

A megelőzés érdekében az orvosok olyan krónikus betegségek időben történő kezelését javasolják, amelyek provokálhatják az amiloidózis megjelenését. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket folyamatosan ellenőrizni kell. A vese funkcionalitásának fenntartása mellett évente kétszer, a kötelező diagnosztikai intézkedésekkel elvégzik az adagolási megfigyelést. A betegség korai stádiumában az orvosok szanatóriumok látogatását javasolják, ha a szervezetben nem állnak fenn súlyos kóros betegségek.

A vesék amiloidózisa súlyos betegség, amely veszélyt jelent az emberi életre. Ezért fontos a hatékony időben történő észlelés a hatékony terápia elvégzéséhez és az élet meghosszabbításához. Manapság sok ember meghal a veseelégtelenség kialakulásának eredményeként. Évente növekszik a betegség eseteinek száma. A betegség különböző életkorú embereket érinti, beleértve az újszülötteket is. A betegséget gyakran több generáción keresztül öröklik, ezért fontos a veszélyeztetett embereknél figyelni a patológia megelőzését.

A vese amiloidózisának kezelési módszerei

Az amyloidosis terápia fő céljai:

  • csökkentheti a patológiás fehérjetermelést az prekurzorok szintézisének gátlásával;
  • megvédi a veséket és más szerveket a lerakódástól.

AA amiloidózis esetén gyulladásgátló intézkedésekre van szükség. Ebben az esetben mind konzervatív kezelést, mind műtéti beavatkozást kell alkalmazni.

Lehetetlen teljes mértékben megszabadulni a fertőzés fókuszától a tüdő tályogjának eltávolítása (vízelvezetés, a tüdő lebenyének reszekciója), a csonttal olvadt gennyek területe osteomyelitisvel szemben. A rheumatoid polyarthritist nagy dózisú kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal kezelik egy vagy több évig..

A mögöttes betegség kezelésének kedvező hatása késleltetheti az amiloidózis tüneteinek kialakulását. Ezért a kezelés a következőket használja:

  • injekciós vitaminok;
  • vizelethajtók;
  • az anabolikus szteroidok (Methandrostenolone, Nerobol) pozitív hatással vannak a nitrogén anyagcserére, a betegekben növekszik az étvágy, a testtömeg;
  • plazma transzfúziót végeznek;
  • a tartós hasmenést összehúzó szerekkel kezelik, ide tartoznak a bizmut-nitrát, az adszorbensek.

Egyes szerzők azt tanácsolják a betegeknek, hogy alkalmazkodjanak a nyers máj étkezéséhez. Főzni csak a rossz tolerancia esetén ajánlott. A májszövettel természetes antioxidánsok jutnak be a testbe. Lehetséges a májbevitel és a Sirepar injekció váltakozása.

Az amiloid lerakódás lassulását az alábbiak révén érik el:

  • citosztatikus szerek (metotrexát, ciklofoszfamid);
  • A kolchicin;
  • Dimetil szulfoxid.

Az amiloid felszívódását és pusztulását elősegítő modern gyógyszert - Fibrillexet - a fő terápián kívül írják fel.


A gyógyszert növényi citosztatikumnak tekintik, gátolhatja az amiloid lerakódások előfordulását egy átültetett vesében.

AL-amiloidózissal a cél az amyloid szerkezetében immunoglobulin könnyű láncokat termelő plazmasejtek patológiás klónjának proliferációjának elnyomása:

  • a citosztatikumok és a hormonális gyógyszerek (Prednizolon) kombinációit választjuk ki;
  • Melphalan prednizonnal vagy dexametazonnal;
  • Bortezomide;
  • Talidomid vagy lenalidomid;
  • a betegtől nyert saját őssejtek bevezetése (hatékonyságuk a betegek 60% -ában).

A kolchicin ilyen formában történő alkalmazása nem hatékony.

A betegség utolsó szakaszában a betegnek folyamatos hemodialízisre és veseátültetésre van szüksége. A hemodialízis eljárásai amyloidosisban szenvedő betegek esetében gyakran bonyolultak:

  • arteriovenosus fistula trombózis;
  • alacsony vérnyomás;
  • a szívpanaszok fokozódása;
  • fertőzés.

A transzplantációs műtét után a transzplantációs amiloidózis 3 év elteltével jelentkezik, 15 év után ismételt veseelégtelenségre lehet számítani..

előrejelzések

A vese amiloidózisában a betegség folyamatos progresszióját jellemző jelenségnek tekintik. Az ezzel a patológiával rendelkező betegek túlélése közvetlenül függ a betegség típusától, az életfontosságú szervek - a máj és a szív károsodásától, az alapbetegség kialakulásától..

Az amyloidosis részletes klinikai képével több szervi elégtelenség esetén a legtöbb beteg a diagnózis után egy éven belül meghal..

A legalacsonyabb túlélést az AL típusú amyloidosisban szenvedő betegekben figyelték meg. Az ilyen betegek várható élettartama nem haladja meg a 13 hónapot. Ezekben a betegekben a leggyakoribb halálokok a szívelégtelenség, uremia és szepszis. Ezenkívül az esetek több mint 60% -ában krónikus veseelégtelenség alakul ki.

A szekunder amyloidosis esetén kedvezőbb előrejelzést lehet fontolóra venni. A várható élettartam az alapbetegség jellegétől és kezelésének lehetőségétől függ. Az elsődleges betegség gyógyulása lassítja az amiloidózis előrehaladását, de nem zárja ki a betegség későbbi fejlődését. A szekunder vese amyloidosisban szenvedő betegek átlagos élettartama három-öt év.

Mit kell figyelembe venni a kezelés hatékony mutatójaként??

A terápia hatékonyságának kritériumai:

  • a beteg jólétének javítása;
  • a veseműködés minőségi és mennyiségi mutatóinak helyreállítása;
  • a betegek várható élettartamának növekedése.

A kezelés hatékonyságának megbízható jelei egy év elteltével:

  • A proteinuria kétszeres csökkentése a veseműködés károsodása nélkül;
  • stabil normál érték elérése vagy a vérben a kreatinin és a maradék nitrogén növekedésére való hajlam hiánya;
  • más szervek károsodásának tünetei eltűnnek;
  • A monoklonális immunglobulin szint kétszeres csökkenése a vér és a vizelet elemzésénél.

A vese amyloidosisát még nem lehet teljes mértékben gyógyítani. A megelőzés a krónikus fertőzések és gyulladások gyógyításának minden módja, az akut stádiumtól való átmenet megelőzése érdekében. Emlékeztetni kell arra is, hogy az egészségtelen életmód nem csak egy adott embert károsít, hanem kromoszóma rendellenességeket okoz gyermekeiben és unokáin..

Gyógyszeres kezelés: Leírás

A vese amyloidosis gyógyszeres kezelést is magában foglal. Az orvos antihisztaminokat ír fel, például Suprastint vagy difenhidramint, antibakteriális és gyulladáscsökkentő gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív hatással rendelkeznek. A puffadás enyhítésére diuretikumokat, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak elő, cseppek formájában glükózt írnak elő a vér hemoglobinszintjének növelésére. Egyes orvosok vesebetegség (amiloidózis) kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal történő kezelését javasolják. Időnként az orvos előírhat kemoterápiás kezelést vagy a hatékony kolchicin gyógyszer alkalmazását. De ezen gyógyszerek hosszantartó használatával mellékhatások diszperzió, allergia, hematuria és leukopénia formájában alakulnak ki..

A betegség gyors előrehaladásának megakadályozására az aminokolinok csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmazhatunk, például a "klórkinint" vagy a "delagilt". Ezen gyógyszerek több éven keresztül történő használata esetén, feltéve, hogy a patológiát a fejlődés korai szakaszában diagnosztizálják, lehetséges az amyloidosis kialakulásának jelentős lassulása..

A vese amiloidózis kialakulásának veszélye és kezelése

Az amiloidózis nagyon ritka vesebetegség. Káros az emberi egészségre, mivel sérti a szervek funkcionális képességeit. Általában véletlenszerűen diagnosztizálják a differenciálás módszerével, mivel manifesztációja könnyen összetéveszthető glomerulonephritissel vagy pyelonephritissel. A patológia kialakulására hajlamos embereknek gondosan figyelemmel kell kísérniük egészségüket és megelőző vizsgálatokon kell részt venniük a betegség időben történő felismerése érdekében. Ez elősegíti a vese amiloidózisának korai stádiumában történő kezelését, ami nagyobb eséllyel biztosítja a teljes gyógyulást..

A betegség jellemzői

A vese amiloidózissal küzdő emberek számára nagyon fontos tudni, hogy mi ez. A betegség a fehérje-szénhidrát anyagcserének megsértése, amelynek következtében amiloid képződik és felhalmozódik a testben.

A fehérjék és a poliszacharidok oldhatatlan vegyületei képviselik, tulajdonságaikban keményítőhöz hasonlóak. Egészséges testben nem termelődik.

Vannak olyan patológiás elnevezések is, mint amyloid nephrosis vagy amyloid distrofia. A patológiát az összes vesebetegségben csak az esetek két százalékában lehet megfigyelni. Ha figyelmen kívül hagyja a betegséget, halálhoz vezethet. A veszélyeztetett személyeknek egyértelműen tisztában kell lenniük a betegség minden ismert megnyilvánulásával és tényezőjével.

A betegséget provokáló tényezők

Az elsődleges patológia típusának kialakulásának okai továbbra sem ismertek. A szekunder vese amiloidózis azonban a következő betegségeket okozza:

  • malária, szifilis;
  • tüdő tuberkulózis;
  • rheumatoid arthritis;
  • lymphogranulomatosis;
  • myeloma;
  • osteomyelitis és más betegségek.

A krónikus patológia hosszú ideje kóros változásokat vált ki a fehérje szintézisében. Idegen test alakul ki a testben, amelyhez speciális ellenanyagok képződnek.

A betegség típusai

A vesék amiloidózisát különféle formákban mutatják be. Az elsődleges patológia önállóan alakul ki. Nem kapcsolódik más rendellenes fehérje szintézisét provokáló betegségekhez. A betegség másodlagos típusa a leggyakoribb. Egyéb patológiák elhanyagolása eredményeként alakul ki. Megkülönböztetjük a veleszületett és szenilis hemodialízissel járó amiloidózist is. Ez utóbbi az idősebb, 60 év felettieknél alakul ki.

A betegséget szerkezeti jellemzői szerint is fel kell osztani:

  1. AA vese amyloidosis. Általános patológia, amely az artritisz, osteomyelitis és más betegségek átadása eredményeként alakul ki. Ezt a fajta amiloidot a májsejtek a szervezetben fellépő gyulladás során termelik. A disztrofia az anyag felhalmozódása következtében alakul ki, amely hosszú idejű krónikus típusú gyulladásos folyamatot jelent.
  2. AL amiloidózis. Az oldhatatlan fehérje képződése az amiloid genetikai változásainak eredményeként alakul ki. Általában ez a testre nem jellemző. Az anyag felhalmozódása megfigyelhető a vesékben, a májban, a szívben és más szervekben.
  3. ATTR amiloidózis. Ritka típusú patológia. A polineuropátia alfaja és genetikai szinten alakul ki. Progressziójával az emberi központi idegrendszer szenved. Ide tartozik a szenilis amyloidosis.

A betegség jelei és stádiumai

Vese amiloidózissal bármilyen típusú betegség tünetei elsősorban szervkárosodásban fejeződnek ki. A patológia lehet, hogy sokáig nem nyilvánul meg, és már a veseelégtelenség utolsó szakaszaiban felfedezhető.

Az elsődleges patológia gyakran egy ember halálához vezet, amely gyorsan fejlődik. Általában a negyven évnél fiatalabb emberek veséjét érinti. A betegség szekunder formája szinte tünetmentes. A kockázati zónába az emberek tartoznak 60 év után..

A betegség a fejlődés több szakaszára osztható. A preklinikai stádiumban a vesefunkció kissé csökkent, a vizeletben gyakorlatilag nincs fehérje. Nyilvánvalóak az amyloid disztrófiát provokáló betegség jelei. Ez a végzettség 5 év lehet..

A proteinurikus szakaszban növekszik a fehérjetartalom, ami növeli a szervszövet permeabilitását. Az anyag mennyisége folyamatosan növekszik. A vesesejtek megsemmisülése visszafordíthatatlanná válik. A betegség kialakulásának ebben a szakaszában nincsenek vizuális megnyilvánulások. A fehérje jelenlétét véletlenszerűen diagnosztizálják rutinszerű vizsgálat során. Ennek a szakasznak az időtartama 10-15 év..

A nephrotikus stádiumot külső tünetek jellemzik. Az ember drámai módon lefogy, állandó szomjúság, szájszárazság, hányinger, általános rossz közérzet és gyakori hányás alakul ki. Jellemző megnyilvánulás a vérnyomás hirtelen csökkenése, amikor megpróbálnak kiszállni az ágyból. Az arcon és a lábakban a puffaság kezd kialakulni, fokozatosan eltérve az egész testben. A vizelettermelés hirtelen csökken, vagy teljesen leáll.

Az urémiás stádiumot a teljes vesefunkció jellemzi. Kihúzva elveszíti szerkezetét. Edema és a test urémiás mérgezésének tünetei: láz, émelygés és hányás, amelyek nem enyhítik a beteget, gyengeség és jelentős fájdalom a hasban. A vizelet megszűnik, hipotenzió alakul ki, és a pulzus gyengül. Ebben a szakaszban a halál kockázata nagyon magas, mivel a patológiának ideje befolyásolni más szerveket, amelyek fontosak a test életében.

Betegségek kimutatása

Vese amiloidózis esetén a diagnózis számos eljárást tartalmaz:

  • biokémiai vérvizsgálat;
  • EKG, a hashártya ultrahangja;
  • KLA - tanulmány, amely meghatározza a hemoglobin és a vörösvértestek csökkenését, az ESR és a vérlemezkék növekedését;
  • OAM - olyan eljárás, amely elősegíti a fehérje azonosítását a betegség 2 szakaszában;
  • coprogram;
  • a gyomor-bél traktus röntgenképe;
  • vese biopszia - olyan módszer, amely lehetővé teszi a veseszövet károsodásának mértékének meghatározását.

Betegségterápia

A vese amiloidózisával a kezelést a tünetek kiküszöbölésére, a szervezetben a kóros fehérjetartalom csökkentésére, valamint más szervek védelmére is törekszik az anyag káros hatásaitól. Ez egy nagyon összetett folyamat, amelyet a tapasztalt orvosoknak kell kezelniük..

Fontos szempont a citosztatikumok kinevezése a veseelégtelenség progressziójának lassítására. A kolchicin és más növényi készítmények itt hatékonyak lesznek. A citosztatikumokat hormonokkal kombinálják az AL amiloidózis kialakulásához. Ez elősegíti az ember jólétének javítását és a betegség megnyilvánulásainak kiküszöbölését..

A betegség másodlagos formája komplex kezelést igényel. Az orvosok akciója az elsődleges betegség kiküszöbölése. Az alábbiakban bemutatjuk a tüneti kezelést. Ide tartozik a diuretikumok, multivitaminok, összehúzó szerek és a plazma transzfúzió..

Az amyloidosis előrehaladásának harmadik és negyedik szakaszában tanácsos szervátültetést végezni. A betegség utolsó stádiuma dialízist igényel. Itt az előrejelzés kiábrándító: még a megfelelő és minősített kezelés mellett is nagyon alacsony a betegek túlélési aránya.

Megelőzési célokra a vese amyloidosis kialakulásának kockázatát képező személyeknek minden krónikus fertőzést kellő időben kell kezelniük.

Az amiloid nephropathia szempontjából fontos a korai diagnosztizálás. A korai szakaszban a betegséget sokkal könnyebb gyógyítani. Ha az orvosok amiloidózist diagnosztizáltak, sürgős kezelést kell kezdeni, és az orvos összes ajánlását be kell tartani. A betegség figyelmen kívül hagyása elkerülhetetlen.

Amyloidosis

Általános információ

Az amiloidózis egy olyan betegségcsoport, amelyet a kóros oldhatatlan fehérjék lerakódása jellemez, amelyek sajátos fibrilláris szerkezetűek a szervekben és szövetekben. Szisztémás betegség esetén nemcsak a fehérje anyagcserének folyamata zavart, hanem az immunrendszer normál működését is. Egy specifikus protein-szacharid komplex amiloid lerakódhat a test összes szövetében, fokozatosan kiszorítva az egészséges és normál sejteket az érintett szervből. Mindez funkcionális szerv diszfunkcióhoz vezet, és hosszú időtartam alatt több szerv elégtelenség alakul ki, halálos kimenetelű..

A lakosságnak csak 1% -a szenved ilyen ritka betegséggel, de az amyloidosis bizonyos formáinak kimutatásának gyakorisága nem azonos. Leggyakrabban a szekunder amiloidózist diagnosztizálják. A mediterrán medence országaiban genetikailag meghatározott örökletes amyloidosis dominál. Hasonló tendencia figyelhető meg a zsidó és örmény nemzetiségű emberek körében..

A klinikai formák közül a gyakran előforduló nefropátiás forma, amelyben a veserendszer túlnyomó sérülése van, valamint az általános formája, amelyben valamennyi szerv és rendszer érintett. A férfiak körében az incidencia kétszer olyan magas, mint a nők körében.

  • A betegség különböző formáinál az amiloid kémiai szerkezete nagyon eltérő. Az amiloidosis olyan betegségek csoportja, amelyek klinikai tünetekben, fejlődési mechanizmusukban és patológiás megnyilvánulásukban hasonlóak, és az amyloid protein maga is eltérő lehet.
  • A betegség évtizedek óta nem nyilvánul meg..
  • Nincsenek olyan kardinal terápiás módszerek, amelyek lehetővé teszik, hogy egyszerre megszabaduljon a patológiától.
  • Az amyloidosis egyes formáinak kifejlődésének valódi okai a tudományban még mindig ismeretlenek..

Pathogenezis

Az amiloid képződés mechanizmusa:

  • Az amiloidulaszt kialakulása. A kezdeti szakaszban mutációváltozások lépnek fel az immunrendszer különféle sejtjeiben. A monociták, a makrofágok rendszerének sejtjei és a limfociták mutálódnak, teljesen új sejtekké alakulnak - amiloidoblasztokká. Az amiloidoblasztok száma a betegség előrehaladtával növekszik, fokozatosan felhalmozódva bizonyos szervekben (máj, lép, nyirokcsomók, csontvelő).
  • Fibrilláris fehérje szintézise. Az amiloid váz hosszú, vékony rostos struktúrákból alakul ki, amelyek fibrilláris fehérje alapján alakulnak ki az amiloidoblasztban. A szervezet számára a fibrilláris protein idegen, ezért megjelenésükre válaszként védő mechanizmusok indulnak. Az amiloidoblasztok más sejteket vesznek körül, amelyek az amyloidoblasztokból felszabadult fibrilláris fehérje felszívódásával elpusztítják. Az ilyen folyamatok a testben meghatározhatatlan ideig eltarthatnak egy rejtett, látens fázis formájában, amely a végén továbbra is immunológiai toleranciát fog kifejleszteni, ami még több fibrilláris fehérje beáramlást vált ki a szövetbe.
  • Amiloid lerakódás a szövetekben. Az amiloid az intercelluláris térben képződik, miután a fibrilláris fehérje összekapcsolódott a szövetek és a vér nukleoproteinekkel és proteinjeivel. Egy ilyen kapcsolat nagyon erősnek tekinthető, és szinte lehetetlen elpusztítani, ami az amiloid felhalmozódásához vezet a szövetekben, fokozatosan helyettesítve egy adott szerv egészséges, normál sejtjeit.

Sejtek, amelyek amiloidoblaszttá alakulhatnak:

  • szívizomsejtek (szív amyloidosis);
  • pajzsmirigy c sejtek;
  • hasnyálmirigy b-sejtek, amelyek inzulint termelnek (szigetbeli amiloidózis);
  • keratinociták (bőr amyloidosis);
  • simaizom izom (nagy erek amiloidózisa);
  • APUD rendszercellák.

A fenti mechanizmus nem jellemző az amiloidózis minden formájára, de a legtöbb esetben. Bizonyos esetekben az amiloidot egy másik mechanizmus képezi, amelyet eddig még nem vizsgáltak teljes körűen..

Osztályozás

A jelenlegi osztályozás az amiloidot alkotó fő protein specifitásain alapszik. Az amiloid típusát kezdetben meg kell jelölni, majd a prekurzor fehérjét, majd a betegség klinikai formáját, az érintett célszervek ismertetésével. Az amiloid típusa az összes névben az "A" betűvel kezdődik, ami "amiloidot" jelent. A specifikus fibrilláris protein rövidítés formájában az alábbiakban látható:

  • AA amiloidózis. Itt a második "A" olyan akut fázisú proteinre utal, amely egy neoplazma vagy gyulladásos folyamat jelenlétére termelődik.
  • AL amiloidózis. Itt az "L" az immunglobulinok könnyű láncát jelenti.
  • ATTR amiloidózis. Itt a "TTR" a transztiretin transzportfehérje a tiroxin és a retinol számára.
  • A-béta2-M-amyloidosis. A béta-2-mikroglobulint itt titkosítják, és így képezik a betegség dialízis-formáját.

AA amiloidózis. Az AA amiloid savó akut fázisú fehérjéből képződik, amely egy globulin, amelyet hepatociták, neutrofilek és fibroblasztok szintetizálnak. Ennek száma sokszor növekszik gyulladás vagy daganatok jelenléte esetén. Ennek ellenére csak bizonyos frakciói vesznek részt az amiloid képződésében, ezért az amiloidózis csak gyulladásos vagy daganatos betegségben szenvedő betegek egy részén alakul ki. Az amiloidogenezis utolsó szakaszát - az oldható prekurzor polimerizációját fibrillumokká - még nem sikerült tisztázni. Úgy gondolják, hogy ez a folyamat a makrofágok felületén zajlik membrán enzimek és szöveti faktorok részvételével, ami meghatározza a szervek károsodását.

Az AA amiloidózisra 3 forma jellemző:

  • Másodlagos reaktív amiloidózis, amely a daganatos megbetegedések és a gyulladásos folyamatok hátterében fordul elő. Ez a leggyakoribb forma. A szekunder forma kialakulásának okai között szerepelt előtérbe: rheumatoid arthritis; a vérrendszer betegségei (lymphogranulomatosis, lymphoma); psoriasis arritisz; Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás. A betegség az osteomyelitis, a tuberkulózis és más, gennyes-obstruktív patológiák hátterében alakulhat ki.
  • Családi mediterrán láz (időszakos betegség) autoszomális recesszív örökséggel. Az etnikai hajlandóság az örmények, arabok, cigányok és zsidók körében megfigyelhető. 4 forma létezik: ízületi; lázas; hasi; mellkasi. A betegség megmagyarázhatatlan láz és ízületi gyulladással kezdődik. A betegek 40% -ánál kialakul vese amiloidózis.
  • Családi nefropátia sükettel és csalánkiütésgel (Macle-Wales-szindróma). A betegséget autoszomálisan dominálják. Először kiütés jelentkezik, csalánkiütés, Quincke ödéma, hallás csökkent. A végén renális amiloidózis alakul ki. Ez a lehetőség a leggyakoribb az öröklődő amiloidózis körében..

Célszervek AA amiloidózisban: vesék; máj; lép; mellékvesék; belek.

AL amiloidózis. A patológia az immunglobulinok könnyű útvonalaiból alakul ki, amelyekben az aminosavak sorrendje megszakad, amelyek molekulák destabilizálódását okozzák és amiloid rostok kialakulásához vezetnek. A kóros folyamat kialakulásában helyi tényezők vesznek részt, attól függően, hogy melyik szervet érintik. Az immunoglobulinok szintézisét a csontvelőben egy abnormális béta- és plazmasejt-klón végzi, amely valószínűleg mutáció vagy T-immunhiány eredményeként jelent meg.

Két forma létezik:

  • idiopathiás primer amiloidózis, amelyet nem jelentettek meg betegség;
  • amyloidosis béta-sejtes daganatokban és mielómában.

Célszervek AL amyloidosisban:

  • emésztőrendszer;
  • szív;
  • idegrendszer;
  • vese
  • bőrhüvely.

AL-amiloidózis esetén a vér-véralvadási rendszer X-faktorának hiánya vérzéses szindróma kialakulásához vezet, a szem körüli specifikus vérzésekkel, úgynevezett mosómedve szemmel.

A differenciáldiagnosztika figyelembe veszi, hogy az AA-típus a legfiatalabb, és 40 éves átlag életkorú embereket érinti, az AL-formában az átlagos életkor 65 év. Mindkét esetben a férfi betegek dominálnak..

Az ATTR amiloidózisnak két lehetősége van:

  • Családi neuropathia (ritkán - nefropátia és kardiopathia). Autoszomális dominánsan örökölt. Az amiloid mutáns transztiretinből képződik, amelyet a májsejtek hepatociták által szintetizálnak. A mutáns fehérjéket instabilitás jellemzi, és bizonyos körülmények között fibrilláris struktúrákká alakulnak, amiloid fehérjét képezve.
  • Senilis családi amyloidosis. Csak időskorban található meg. A patológia alapja a nem-mutáns, normál aminosav-összetételű transztiretin, amelynek fizikai-kémiai tulajdonságai megváltoznak. A fibrilláris struktúrák az életkorral összefüggő anyagcsere-változások hatására alakulnak ki a testben. A betegség leggyakrabban az idegrendszert, ritkábban a szív és a vese rendszert érinti.

A2M amiloidózis. A szisztémás amiloidózis új megnyilvánulása, amely a krónikus hemodialízis gyakorlati bevezetése után jelent meg. A bűnös fehérje béta-2-mikroglobulin, amely a hemodialízis során nem szűrhető, és megmarad a beteg testében. Az amiloidózis átlagosan 7 éves rendszeres hemodialízis után alakul ki. A célszervek a periartikuláris szövetek és a vázrendszer..

Helyi amiloidózis. Bármely életkorban kialakulhat, és bármilyen szervet vagy szövetet érinthet. Idős betegekben a hasnyálmirigy-szigetek amiloidózisát mérlegelik a gyakorlatban. A tények leírása megerősíti, hogy az idősekben a 2. típusú cukorbetegség szinte minden esete valamilyen módon patogenetikusan összefügg a hasnyálmirigy-szigetek amyloidosisával, amely béta-sejt polipeptidből képződik.

Az agyi amiloidózist az Alzheimer-kóros demencia alapjának tekintik. A savófehérje az agy neurofibrilliben, atheroscleroticus plakkokban, érrendszerben rakódik le.

Az okok

Az amiloidózis önálló betegség lehet, vagy a test más patológiájának hátterében alakulhat ki. Fejlesztési okokból szokás megkülönböztetni:

  • idiopátiás (primer) amyloidosis;
  • reaktív (szekunder) amiloidózis;
  • amyloidosis tumor daganatokban;
  • szenilis amyloidosis;
  • örökletes amyloidosis;
  • amyloidosis hemodializált betegekben.

Primer amyloidosis

Primer amiloidózisban az amiloid képződés valódi okát nem lehet meghatározni. Szinte minden esetben a betegség primer formájában az immunrendszer sejtjeinek degenerálódását a mutációs mechanizmus regisztrálja az AL amiloid képződésével, amely főként a mezodermális eredetű szövetekben (idegek, kardiovaszkuláris rendszer, bőr, izomrendszer stb.) Halmozódik fel..

Az AL-amiloid plazmacytómával (myeloma) is kialakulhat, egy daganatos patológiában, amelyet rosszindulatú degeneráció és differenciált B-limfociták (plazmociták) szaporodása jellemez. Ezek a sejtek hatalmas mennyiségű abnormális globulint választanak ki, amelyek reagálnak a plazma nukleoproteinekkel és amiloid fehérjét képeznek.

Másodlagos amiloidózis

Ezt a formát az AA-amiloid képződése jellemzi. A betegség a szervezetben tartósan progresszív gyulladásos folyamatok hátterében alakul ki, lényegében egy másik betegség szövődménye.

A szekunder amiloidózis okai:

  • krónikus gennyes betegségek (a seb hosszan tartó elszaporodása, osteomyelitis);
  • krónikus fertőzés gócok (szifilisz, tuberkulózis, lepra, pyelonephritis stb.);
  • daganatok, daganatok (leukémia, lymphogranulomatosis és a vérrendszer más daganatos elváltozásai);
  • fekélyes vastagbélgyulladás (a vastagbél gyulladásos kialakulásának betegsége);
  • reumatológiai betegségek (ankylosing spondylitis, reumatoid arthritis, stb.).

A szekunder amiloidózissal minden emberi szerv és rendszer befolyásolható. Csak néhány évvel a betegség kezdete után súlyos klinikai tünetek jelentkeznek az érintett szerv (lép, máj, nyirokcsomók, mellékvesék, vesék) funkcionális rendellenessége formájában. A több szerv elégtelensége fokozatosan alakul ki, és halálhoz vezethet.

Örökletes amyloidosis

Az emberi genetikai eszközt alkotó 23 kromoszóma mindhárom része rengeteg gént tartalmaz. És mindegyik gén felelős bizonyos sejtfehérjék képződéséért, ami tovább határozza meg annak funkcionalitását és felépítését. Az örökletes amiloidózist genetikai mutációk okozzák a test immunsejtjeiben, amelyek nemzedékről generációra terjednek át, és felelősek az amiloidoblasztok kialakulásáért. Az örökletes formát bizonyos etnikai csoportokban vagy bizonyos területeken élőkben észlelik.

Az amyloidosis örökletes formáival kapcsolatos betegségek:

  • Mackle és Wells betegség (angol amyloidosis, családi nephropathiás amyloidosis). Jellemzőek a láz roham, a hallás észlelésének változásai (süketig), urticaria.
  • Családi mediterrán láz (visszatérő betegség). A patológiát az örmények, zsidók és arabok körében regisztrálják. A betegekben a szexiális membránok gyulladása, a testhőmérséklet 39 fok feletti emelkedése, láz és mentális rendellenességek vannak.
  • Örökletes kardiopathiás amiloidózis. Klinikai szempontból nagyon hasonlít az általános primer amyloidosishoz, és főként Dánia lakosaiban fordul elő.
  • Örökletes neuropátiás amyloidosis. Az idegrendszer befolyásolja a karok, lábak, szem, vese stb. Munkáját..

Szenile amyloidosis

80 évnél idősebb személyeknél az amiloid fehérje jellegzetes lerakódása tapasztalható különböző szövetekben és szervekben. A kóros folyamat leggyakrabban más betegségekkel társul, és lokális jellegű. A szenilis amiloidózis formái:

  • Agyi amiloidózis (szenilis, agyi). Az Ab típusú amiloid protein lerakódása az agyszövetben jellemzi, és Alzheimer-kórban található.
  • Szenilis szív amyloidosis. Befolyásolja a szívizomot, különféle amiloidok lehetnek a bűnösök (egyesek a pitvarban, mások a kamrákban helyezkednek el). Mindkét esetben az amiloid párhuzamosan felhalmozódhat más szervekben (tüdőrendszer, lép, hasnyálmirigy).

Amyloidosis daganatokban

Egyes daganatok esetében az érintett szervben a sejtek degenerációja jellemző, ami egy specifikus fibrilláris protein termeléséhez vezet. Ilyen esetekben az amyloidosis lokális természetű. Az amiloidózis okai:

  • A hasnyálmirigy-szigetek daganata. A szigetek olyan specifikus sejtek felhalmozódása, amelyek különböző hormonokat termelnek (glükagon, inzulin, szomatosztatin stb.). Az ilyen sejtek rosszindulatú degenerációjával fibrilláris fehérje képződik, amely később amiloiddé alakul.
  • Pajzsmirigy meduláris rák. A neoplazma pajzsmirigy C-sejtekből képződik, amelyek normál állapotban a kalcitonin hormont termelik, amely szabályozza a kalcium anyagcserét a szervezetben. Ebben az esetben egy AE-típusú amiloid képződik, amely megváltozott szintézissel rendelkező kalcitonin-fragmentumokból áll.

Amyloidosis hemodializált betegekben

A hemodialízis az emberi vér mesterséges tisztítását jelenti metabolikus melléktermékektől, amelyek a renális működés során a veserendszerből választódnak ki. A "mesterséges vese" akut és krónikus veseelégtelenségben javallt. Az eljárás lényege a vér átadása egy speciális készüléken, amely segít eltávolítani a felesleges folyadékot és a különféle káros anyagokat a továbbított vérből. Tisztítás után nagy fehérjék és vérsejtek lépnek be a testbe..

A hosszan tartó hemodialízis során az amiloid B2 mikroglobulinból képződik, amelyet általában kizárólag a veserendszeren keresztül távolítanak el, de nem szűrik át a dializáló membránon keresztül, megmaradva és felhalmozódva az emberi testben. Veseelégtelenségben szenvedő betegek hemenedializáltak több hónapig és évekig, ami hozzájárul a mikroglobulin-B2 fehérje szintjének többszöri emelkedéséhez. A plazma nukleoproteinekhez történő kötés után a komplex kicsapódik a szövetekben és szervekben (beleértve a veséket is, súlyosbítva a veseelégtelenség folyamatát).

Az amiloidózis tünetei

Mivel az amiloidózist bármilyen szerv és szövet károsítása jellemzi, a klinikai kép nagyon változatos lehet. A kezdeti szakaszban a betegség semmilyen módon nem manifesztálódhat, egy adott szerv funkcionális állapotának megsértését fokozatosan rögzítik, és szervhiány alakul ki.

Az amyloidosis előrehaladtával más szervek és szövetek vesznek részt a kóros folyamatban. A helyi amyloidosis, amelyet csak egy szerv károsodása jellemez, rendkívül ritka..

Mit befolyásol az amyloidosis:

  • veserendszer;
  • a szív- és érrendszer;
  • mellékvesék;
  • lép;
  • ízületek
  • izom;
  • emésztőrendszer;
  • májrendszer;
  • bőrhéj;
  • idegrendszer.

A vese amiloidózisa

Az amyloidosis leggyakrabban a veserendszert érinti, és a vese károsodását tekintik a betegség legveszélyesebb megnyilvánulásának. A vese amiloidózisának tünetei a betegség stádiumától függenek..

A szokásos 4 szakasz megkülönböztetése:

  • Rejtett (rejtett) stádium. Klinikailag a betegnek nincs megnyilvánulása. A szekunder formában az alapbetegség tünetei dominálnak, a vese amyloidosis tünetei pedig néhány év vagy évtized után jelentkeznek. Az orvosi gyakorlatban leírják a patológia gyors kialakulásának eseteit - 3-4 hónap elteltével.
  • Proteinurikus szakasz. Az amiloidózis lerakódása a glomerulusokban, a kis erekben és az intercelluláris térben helyezkedik el. A színpad 10 évet vagy annál tovább tarthat. A patológia előrehaladtával szöveti kompresszió, atrófia és az nephronok későbbi halála fordul elő. A vese vizelettel való szűrési képességének megsértése miatt a fehérje felszabadul. Ebben a szakaszban a vesék ürülékfunkciója károsodott, de továbbra is működik, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. A diagnózist csak laboratóriumban lehet megerősíteni..
  • Nephrotikus stádium. Jellemzője a veseszűrő további megsemmisítése, amely nephotikus szindróma kialakulásához vezet, nagy mennyiségű fehérje (több mint 3 g / l) felszabadulásával a vizelettel és a fehérjék koncentrációjának csökkenésével a vérben. A fehérjék részt vesznek a vér - plazma folyékony részének visszatartásában az érrendszerben, fenntartva a kolloid ozmotikus nyomást. Ezért, amikor csökkennek, folyadék-visszatartást figyelnek meg a testben, és általános ödéma alakul ki, lehetővé téve az amiloidózis gyanúját ebben a szakaszban. A duzzanatot a nap bármely szakában megfigyelhetik, és nem függ a test helyzetétől. Először az arc és a szemhéj duzzad, majd az ödéma a hasba, az ágyéki régióba és a nemi szervekbe süllyed. A patológia előrehaladtával anasarca alakul ki, a bőr sápadtá válik, a lábak és a haj száraz, törékeny lesz. A vér kimutatható a vizeletben. A nephrotikus stádium 4-6 évig tarthat, majd azután átmegy a következőre.
  • Azotemikus szakasz. A veserendszer csak 25% -át végzi munkáján. Metabolizmus késik (húgysav, karbamid, stb.).

A veseelégtelenség klinikai megnyilvánulásai:

  • Vizeletváltozások. Általában az embernek 800 ml vizeletet kell kiválasztania, veseelégtelenség esetén a térfogata 50 ml-re csökken.
  • Az általános jólét romlása. Túlzottan gyors fáradtságként, gyengeségként nyilvánul meg.
  • Az emésztőrendszer változásai. Hányás, halitózis, szájszárazság, hányinger jelentkezik.
  • Változások a bőrön. A betegek panaszkodnak a bőr viszketésével, halványságával, karcolódásával;
    szív- és érrendszeri változások. Aritmia jelenik meg, emelkedik a vérnyomás, nő a szívüregek.
  • Agykárosodás. A magas húgysav- és karbamid-koncentráció negatív hatással van az agy szerkezetére, amely a memória károsodásával, álmatlansággal, ingerlékenységgel, mentális képességek és pszichés változásokkal nyilvánul meg.
  • Anémia. Az eritropoietin hiánya miatt csökken a vörösvértestek száma és a hemoglobin koncentrációja. Ez egy specifikus anyag, amelyet a veserendszer szintetizál, és aktiválja a vörösvértestek képződését a csontvelőben.

Az amyloidosis által érintett vese mikropreparátumát megfestik a Kongói szájban. Alacsony nagyítás mellett a fehérjelerakódások nagyon különféle alakú apró tömbök formájában, vörösre vagy tégla színre festettek. A legnagyobb amiloid mennyiséget a glomeruláris készülékben regisztrálják, a glomeruluson kívül és az artériák falán az amiloid kisebb mennyiségekben található meg..

A máj amiloidosis

A májrendszer károsodását gyakran az amiloidózis általános formájában rögzítik. Az amiloid lerakódásának eredményeként a májsejtek, a máj és az eperendszer erek tömörülnek, és megsértik funkciójukat.

Az amiloid lerakódások a máj méretének növekedéséhez vezetnek, amelyet tapintással lehet kimutatni a beteg kezdeti vizsgálata során. A máj felülete sima marad, alsó széle egyenletes, nincs fájdalom. A májelégtelenség rendkívül ritkán alakul ki, még a folyamat hosszú ideje alatt is, ami a máj magas regenerációs képességéhez kapcsolódik.

A máj amiloidózisának tünetei:

  • A szerv méretének növekedése hepatomegalia. A megnagyobbodott és sűrű máj tapintható.
  • A portális hipertónia jelei. A belső szervekből (lép, belek, gyomor) származó vér belép a portálba (portálba), majd a májba megy, ahol elvégzik a méregtelenítési folyamatot, majd visszatér a szisztémás keringésbe. Az erek amyloid protein lerakódások általi szorításának eredményeként a portális vénás rendszerben növekszik a vérnyomás, amely kompenzációs módon a belső szervek vénás rendszerének meghosszabbodásához vezet, azok töréséig. Mindez az alsó végtagok duzzanatához, asciteshez, az emésztőrendszer vérzéséhez, károsodott széklethez vezethet.
  • Sárgaság. Nagyon ritka amiloid lerakódás esetén. Az epevezetékeken keresztül az epe káros kifolyásának hátterében fejlődik ki, amelyet a külső lerakódások képeznek a tömörítés révén.

A szív amyloidosis

A szívizmot az örökletes amyloidosis bizonyos formáiban és az elsődleges formában befolyásolják. Az amiloid fehérje nemcsak a szívizomban, hanem a szív membránjaiben (endokardium, szívizom) is lerakódhat. Az amiloid lerakódások tömörítik a koszorúér-artériákat és negatívan befolyásolják a szív vérkeringését, ami az izomsejtek azonnali halálához vezet. Klinikai megnyilvánulások:

A lép amiloidózisa

A lerakódások lerakódása növeli a lép méretét, ami lehetővé teszi a test tapintáshoz való elérését (általában a lép tapintása lehetetlen). A szerv felülete sima és egyenletes, szerkezete sűrű, fájdalommentes. A lép amyloidosis tünetei:

A mikropreparátum zsíros fénye van. Van egy fajlagos (amiloid diffúz módon kicsapódik) és szágó (amiloid kicsapódik a szemek) lép. Általában a protein kicsapódik a retikuláris rostok mentén..

Bél amyloidosis

A bélkárosodás az amiloidózis általános formája miatt gyakori, ami negatívan befolyásolja a vitaminok, tápanyagok és ásványi anyagok felszívódását.

Bél-amiloidózis tünetei:

  • gyakori laza széklet;
  • izomgyengeség;
  • fogyás (cachexiaig);
  • gyors kimerültség;
  • általános gyengeség, letargia, apátia.
  • hajhullás, törékeny körmök;
  • anémia;
  • mentális, mentális rendellenességek;
  • duzzanat (csökkent vérfehérje miatt).

Helyi amiloidózissal a protein felhalmozódhat egy területre, szimulálva egy daganatot vagy egy daganatot, amely összenyomja a bélt és megzavarja perisztaltikáját. Első tünetek:

  • gyomortáji fájdalom;
  • puffadás;
  • székrekedés
  • széklet hányása (rendkívül súlyos esetekben).

A bőr amiloidózisa

Az amiloid megváltoztatja a bőr szerkezetét és annak vérellátását, amely hámlás, szárazság és sápadtság formájában nyilvánul meg. A patológia bizonyos formáinak kiváltása sok sűrű, piros vagy sárga színű vezikulum formájában jelentkezik. Talán a buborékok összeolvadása, amely a károsodás területének növekedéséhez vezet. A fájdalom és a viszketés rendkívül ritka. Lehetséges, hogy a csomók felszíne felett hámlanak. Az alábbiakban található fénykép a bőr amyloidosisáról.

Az idegrendszer amiloidosis

Amyloid protein lerakódásakor az impulzus átvitel az idegrostok mentén romlik, amelyet bizonyos tünetek mutatnak, a lézió területétől függően. A szenilis amiloidózis esetében az agy szöveteinek és szerkezetének károsodása jellemző, amely a mentális képességek, intelligencia, figyelem és memória csökkenésével nyilvánul meg. Mentális rendellenességek is előfordulhatnak. Családi formában a perifériás idegrendszer befolyásolja, amely bizonyos területeken mászás, viszketés, fájdalom és csökkent érzékenység által nyilvánul meg. Súlyos esetekben bénulás figyelhető meg - a motoros aktivitás teljes elvesztése.

Amiloid testek a prosztata szekréciójában

A prosztata szekréciójának elemzésekor specifikus vérrögöket detektáltak. Az amiloid testek oválisak és általában nem észlelhetők. Jelenléte gyulladásos folyamatot jelez. A prosztata stagnálásával nő az amiloid testek száma. A kóros elemek azonosítása utalhat a prosztata adenoma kialakulására. Az amiloid testeket leggyakrabban idősekben diagnosztizálják.

Vizsgálatok és diagnosztika

Tekintettel arra, hogy az amyloidosis különböző maszkok alatt elfedhető, tekintettel a klinikai tünetek túl sokféleségére, a betegség diagnosztizálása nagyon nehéznek tekinthető. A belső szervek funkcionális állapotának értékeléséhez az alábbi vizsgálati módszereket hajtják végre:

Az amiloidózist, amelyet klinikai tünetek és laboratóriumi paraméterek gyanítottak, patológiás szubsztrát - amiloid - elemzésével kell megerősíteni. Erre a célra használnak színes mintákat. Az egyik meglévő módosítás szerint a festéket (Kongói vörös, Evans kék) intravénásán injektálják, és amiloid tömegekben felhalmozódnak, ezáltal csökkentve a vérkoncentrációját.

Egy másik diagnosztikai módszer az 1 köbcentiméter térfogatú, 1% frissen készített metilénkék oldat szubkután injektálása az subkapsuláris régióba. Ezután megvizsgáljuk a vizelet színét. A vizelet színe nem változik, ha az amiloid tömegek elfogják és felhalmozzák a festéket. Ebben az esetben az elemzés pozitívnak tekinthető, és a diagnózis megerősítést nyer. A változatlan vizeletszínnel és negatív elemzéssel azonban a diagnózis nem zárható ki.

A fő diagnosztikai módszer az érintett szerv (máj, vese stb.) Biopsziája. Az esetek 90-100% -ában pozitív eredmény érhető el. Minél erősebb az amiloiddal a célszerv beszivárgása, annál könnyebb detektálni a fehérjét és pontos diagnózist felállítani. Kezdetben a biopsziás mintákat a végbélből vagy a szájüreg nyálkahártyáitól veszik körül, 3-4 mol körül.

Ha gyanúja van az AL amiloidózisáról, csontvelő biopsziát végeznek. Lehetőség van a bőr alatti zsír aspirációs biopsziájának elvégzésére is a has alsó faláról (érzékenységi szint eléri az 50% -ot). A dialízis amiloidózis gyanúja esetén a periarthricularis szövet biopsziáját végzik el.

Egy nagyon gyakori szcintigráfia egy jelölt jód-szérum P-komponens, amely az amiloid fehérje eloszlását a testben in vivo értékeli. Ez a módszer lehetővé teszi a szöveti lerakódások dinamikájának egyértelmű nyomon követését a kezelési folyamat során. Diagnosztikai szempontból nemcsak az amiloid kimutatása a szövetekben, hanem a színes módszerekkel és antiszérumokkal (mono- és poliklonális antitestek) történő tipizálása is az amiloid rostok fő proteinjeivel szemben..

Kezelés és gyógyszeres kezelés

A fő terápia célja azon prekurzor fehérjék szintézisének és leadásának gátlása, amelyekből az amiloid képződik.

AA amyloidosis kezelése

A terápia célja az amyloidosishoz vezető betegség kezelése. Kemoterápiás gyógyszereket, antibiotikumokat, műtétet stb. Használnak..

Előnyösek a 4-amino-kinolin-származékok (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). A gyógyszerek hatása az amiloid fibrillák szintézisének az amyloidogenezis nagyon korai szakaszában történő elnyomása, több enzim gátlásával. A Delagil drogot 0,25 g adagban hosszú ideig (több évig) írják elő.

Az amiloidot alkotó proteinszálak hatalmas mennyiségű SH-mentes szulfhidrilcsoportot tartalmaznak, amelyek aktívan részt vesznek a fehérjék stabil szerkezetekké történő aggregálódásában. Blokkolásuk érdekében az 5% Unithiolt intramuszkulárisan adják be napi 3-5 ml-es adagban, az adagot fokozatosan, napi 10 ml-re növelve 30-40 napig. A második kurzust évente 2-3-szor végzik.

Főtt vagy nyers máj használata kötelező napi 6–12 hónapig, 100–150 g. Májhidrolizátumok, például Sirepar megengedettek. 40 g máj felel meg 2 ml Sirepar-nak. Az ajánlott eljárás magában foglalja a Sirepar intramuszkuláris alkalmazásának felváltását hetente kétszer 5 ml-en (2-3 hónap), nyers máj felhasználásával 1-2 hónapig.

Az immunmodulátorok jól bebizonyították magukat:

A dimexidnek pozitív hatása van felszívódó hatása miatt. A gyógyszert 10-20% formájában alkalmazzák szájon át, 10 mg-os formában, 6 hónapig.

A kolchicin antimitotikus hatással rendelkezik, és időszakos betegségek kezelésére alkalmazzák. A gyógyszer pozitív hatása annak köszönhető, hogy lelassítja az amiloidogenezist. Időben történő kinevezéssel megelőzhető a vese amiloidózis kialakulása, amelyet a legveszélyesebb szövődménynek tekintnek. A kolhicint hosszú időn át, egyes esetekben az életre felírták.

AL amyloidosis kezelése

A kezelés célja az prekurzorok - az immunoglobulinok könnyű láncai - termelésének csökkentése, ezért indokolt a poliohemoterápia. A szokásos alkalmazás tartalmazza a prednizonot és a melphalant. Az agresszívabb kezelési módok doxorubicint, vinkristint és ciklofoszfamidot tartalmaznak.

A T-szuppresszorok teljesítményének javítása érdekében Levamisolt és más immunmodulátorokat írnak elő.
ATTR amiloidózis esetén májátültetés javasolt..

Dialízis amiloidózissal és az AB2M formával nagy fluxusú hemodialízist írnak elő immunszorpcióval és hemofiltrációval. Az időben történő eljárásoknak köszönhetően csökkenthető a béta2-mikroglobulin szintje. Kritikus esetekben veseátültetés javasolt..

Nem mindig az előírt terápia adja a várt hatást a késői diagnózis és több szerv egyszerre történő bevonása miatt a kóros folyamatban. Alapvető fontosságú, hogy időben, a lehető legkorábban diagnosztizálja az amyloidosis összes tünetének ismerete alapján.

Gyógyszer

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Eljárások és műveletek

A donor szerv átültetése az egyetlen lehetséges módja annak, hogy megmentsék a szerv elégtelenséggel kialakult amyloidosisban szenvedő beteg életét. Fontos megérteni, hogy a transzplantáció csak egy tüneti kezelési módszer, amely nem képes kiküszöbölni a valódi okot és lassítani az amiloidózis előrehaladását. A visszaesés transzplantáció után is lehetséges..

Mit lehet átültetni amiloidózissal:

A donor szerv megszerezhető mind élő donorról, mind olyan személytől, akinek agyhalálát diagnosztizálták, de ugyanakkor megmarad a belső szervek funkcionális aktivitása. A mai napig fejlesztettek ki egy mesterséges szívet, amelyet teljesen gépesített készülék formájában mutatnak be, amely vért pumpál az emberi testben. A transzplantációt követően immunszuppresszánsok egész életen át történő alkalmazását írják elő, amely elősegíti az "idegen" szövet vagy szerv kilökődését..

Megelőzés

A szekunder amiloidózis megelőzése a szisztémás, gennyes-gyulladásos és daganatos betegségek időben történő kezelésén alapul. Idiopátiás amyloidosis esetén a megelőzés a család öröklött patológiájának gondos összegyűjtéséből áll, orvosi genetikai konzultációk és vizsgálatok lefolytatásából áll..

Terhesség alatt

Az amyloidosisos terhesség csak akkor megengedett, ha a nő létfontosságú szerveinek funkcionális aktivitása lehetővé teszi az egészséges csecsemő szülését és szülését. Ellenkező esetben a terhesség kezdete nemcsak a magzat, hanem az anya halálát is okozhatja.

Az amyloidosis bizonyos helyi formái nem zavarják a terhesség kezdetét és terhességét. A szülés komplikációk nélkül folytatódhat, és egészséges csecsemő születhet, amyloid protein felhalmozódásával csak egy adott szervben vagy szövetben (bélfalban, izomszövetben). Általános formában az anya és a magzat előrejelzését az érintett szerv tartalékai és a betegség időtartama határozza meg.

Amyloidosis gyermekeknél

A gyermekek esetében az incidencia sokkal alacsonyabb, mint a felnőtteknél, ami azzal magyarázható, hogy mennyi időbe telik a kóros folyamat megindulása és kialakulása (több év). Másodlagos és örökletes amyloidosis esetén azonban a belső szervek károsodása már a korai gyermekkorban is lehetséges.

Következmények és komplikációk

Az amiloidózis bizonyos akut állapotokat válthat ki, amelyeket egyszerre egy vagy több szerv diszfunkció okozhat. Nagyon gyakran ezek a szövődmények végzetes.

Az amiloidózis szövődményei: miokardiális infarktus; sztrók; fertőző betegségek; májvénás trombózis.

Források felsorolása

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. "A légzőszervi amiloidózis", cikk a mellrák 26. számú folyóiratában, 2014.11.21
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. “A multiplik mielómával járó szisztémás amyloidosis: klinikai megfigyelés”, mellrák, 12. szám (II), kelte: 2018.12.17.
  • Vinogradova O.M. "Az amyloidosis primer és genetikai változatai" Medicine, 1980

Oktatás: A Baškír Állami Orvostudományi Egyetemen végzett általános orvostudományban. 2011-ben diplomát és bizonyítványt kapott a "Terápia" specialitásban. 2012-ben 2 igazolást és oklevelet kapott a „Funkcionális diagnosztika” és a „Kardiológia” szakterületeken. 2013-ban „Az otorinolaringológia aktuális kérdései a terápiában” témájú kurzusokon vett részt. 2014-ben továbbjutott továbbképző tanfolyamokra a „Klinikai ehokardiográfia” szakterületen, valamint az „Orvosi rehabilitáció” szakon. 2017-ben továbbjutott továbbképző tanfolyamokra az "Erek ultrahangja" szakterületen..

Munkahelyi tapasztalat: 2011-től 2014-ig terapeutaként és kardiológusként dolgozott az ufai MBUZ 33. poliklinikán. 2014 óta kardiológusként és funkcionális diagnosztikai orvosként dolgozott az ufai №33 poliklinikában. 2016 óta kardiológusként dolgozik az ufai Poliklinikában, az №50-nél. Az Orosz Kardiológiai Társaság tagja.