Legfontosabb

Tumor

A vese amiloidózisának típusai és okai: kezelés és prognózis

Általában egy embernek két veséje van a testben. Ez a páros szerv nagy jelentőséggel bír az emberek számára..

Fő feladata a vér tisztítása és a méreganyagok eltávolítása a testből..

Különböző vesebetegségek csökkentik teljesítményüket és krónikus veseelégtelenséghez vezethetnek..

Ilyen betegség a vese amiloidózis..

Általános információk a betegségről

Az amiloidózis olyan betegség, amelyben oldhatatlan fehérje anyag - amiloid - halmozódik fel a vese szöveteiben.

Először megzavarja egy szerv munkáját, majd visszafordíthatatlan következményekkel jár az összes létfontosságú szerv és rendszer szempontjából.

Az előfordulás okai

Az amiloidózist először 1842-ben diagnosztizálták. Azóta sok év telt el, de a végéig a betegség okai nem ismertek. Számos elmélet magyarázza a betegség kialakulásának okait, nevezetesen:

  1. A dysproteinosis elmélete magyarázza az amyloidosis kialakulását dysproteinemia eredményeként, vagyis a vérben levő fehérjék frakcióinak helytelen arányát. Ezért a véráramban szabálytalan fehérjefrakciók jelennek meg, amelyek a szerv szövetében letelepednek és ott amiloid lerakódásokat képeznek..
  2. A lokális sejtgenezis elméletében vannak bizonyos hiányosságok, ezért nem ad kimerítő választ, mi a betegség előfordulásának oka. Az elmélet lényege, hogy az amiloid prekurzorok kialakulása celluláris szinten zajlik. Bár az amiloid felhalmozódik nem sejtekben.
  3. Az immunelmélet azt sugallja, hogy rendellenesség lép fel a testben, a vese szövetét idegennek tekintik. Az immunitás antitesteket küld a szervezetbe, amelyek az amiloid mutatójává válnak. Antitestekkel együtt behatol a szövetekbe és befolyásolja a szervet..
  4. A mutációs elmélet egy génmutáció jelenlétét jelenti a testben, aminek következtében amiloid képződik és befolyásolja a szervet.

Az okoktól függően a betegséget fel kell osztani:

Az elsődleges amyloidosis örökletes hajlam miatt alakul ki. 40 év elteltével fordul elő. Másik neve AL-amiloidózis..

A szekunder vagy AA amiloidózis okai súlyos betegség, amely remisszió és súlyosbodás periódusaival fordul elő, és immunitása csökken. Ezek a betegségek magukban foglalják:

Előfordulása 60 éves kor után esik át.

A szenilis vagy ATTR amiloidózis ritka, és 70 évesnél idősebb embereknél fordul elő. Ebben a korban az emberek hajlamosak csökkenteni az immunitást és a rendellenességeket más szervektől és rendszerektől.

Az űrlapok osztályozása

A renális amiloidózis 5 formáját különböztetjük meg:

  • idiopátiás vagy primer forma nyilvánvaló ok nélkül fordul elő;
  • megszerzett vagy szekunder amiloidózis elhúzódó betegség hátterében alakul ki;
  • a családi forma kialakításában a fő ok a genetikai hajlam;
  • szenilis forma a protein metabolizmusának életkorhoz kapcsolódó változásai miatt fordul elő;
  • a lokális tumor formája ismeretlen okokból is előfordul.

A klinikai kép megnyilvánulása

A vesék amiloidózisa hosszú ideig titokban folytatódik, és nincs specifikus jele. A betegség alatt 4 szakasz különböztethető meg:

  • rejtett;
  • proteinuriás;
  • nephrosis;
  • terminál.

Ezen szakaszok mindegyikének megvan a saját klinikai képe..

A proteinurikus szakaszban a fehérje megjelenik a vizeletben. A vizelet folyamatos ellenőrzésével láthatja annak fokozatos növekedését. Ezen felül vér és fehérvérsejtek lehetnek a vizeletben. Gyulladás jelei jelentkeznek a vérben. Nephronok - vesesejtek, atrófia és felváltják a kötőszövet, így sűrűvé válnak.

A nephrotikus stádiumot az jellemzi, hogy az amiloid behatol a vese agyrétegébe. Ezt az állapotot a protein nagy mennyiségű ürítésével kíséri a vizelet. A beteg a következőkre panaszkodik:

  • állandó hányinger és étvágytalanság;
  • gyakori szédülés és ájulás;
  • csökkent teljesítmény.

Az amiloid felhalmozódása a máj, lép és nyirokcsomók növekedését váltja ki. Ödéma ebben a szakaszban is megjelenik. Gyorsan fejlődnek: először a lábakat és az arcot érintik, majd a folyadék felhalmozódik a tüdőben és légszomj jelentkezik. Ezután folyadék halmozódik fel a szívizom zsákban. A betegnek anúriája lehet, azaz teljes vizelethiány.

A terminális stádiumban az amiloid megakadályozza a vesék normál működését. Az utolsó szakasz jelei:

  • kifejezett ödéma;
  • magas testhőmérséklet;
  • vizelethiány;
  • vérnyomás és pulzus normál alatt.

Ebben az esetben a betegnél hemodialízist végeznek.

A végső szakasz halállal ér véget.

Ki fogja kapcsolatba lépni és hogyan lehet diagnosztizálni

Amikor a betegség tünetei megjelennek, a személynek konzultálnia kell terapeutával. Az orvos elvégzi a szükséges vizsgálatot, és gyanúja szerint a vese patológiája szûkebb szakorvoshoz - nefrológushoz - küldi a beteget.

Sajnos a betegség kezdetét könnyen el lehet hagyni, mivel az amiloidózisnak nincs specifikus jele.

A klinikai kép csak az utolsó szakaszokban derül ki, amikor a szervkárosodás visszafordíthatatlanná válik. Ezért válik a vizelet és a vér laboratóriumi módszerei prioritássá.

A vizelet általános elemzésében a növekedésre hajlamos fehérje, a leukociták, a vér és a hengerek korai jelennek meg.

Egy biokémiai vizsgálat meghatározza:

  • hypoalbuminemia;
  • hyperglobulinemia;
  • koleszterin a vérben;
  • hiperbilirubinémiát;
  • elektrolit egyensúlyhiány;
  • magas fibrinogén és b-lipoproteinek.

A székletvizsgálat diagnosztikus jelentőséggel bír az amiloidózis szempontjából is. Ilyen betegekben nagy számú izomrostok vagy keményítő figyelhető meg a székletben..

A belső szervek ultrahangja megmutatja a szerv felépítését és méretét, valamint a daganatos képződmények jelenlétét. Ezen kívül ultrahanggal végzett amyloidosis esetén a folyadék jelenléte a hasi üregben vagy amyloid üledék a nagy edények falán.

A diagnózis megállapításának egyik fontos tesztje a komplementkoagulációs reakció (CSC) a beteg vérszérumával.

A betegség diagnosztizálásának leginformatívabb módszere az érintett szerv intravitalis biopsziája. Biopsziával a klinikusok nemcsak megerősíthetik a diagnózissal kapcsolatos feltételezéseiket, hanem meghatározzák a betegség stádiumát is. Ez az eljárás az esetek 87% -ában megbízható, és megállapítja a helyes diagnózist..

terápiákkal

Az amiloidózis kezelése nem hatékony. Leginkább az előírt gyógyszerek befolyásolják az amiloid termelést. A szekunder amiloidózist a betegséget okozó krónikus betegség kezelésével kezeljük..

Gyakran előfordul, hogy a krónikus betegség javulása megállítja az amiloid képződését.

Étrendi előírások

A betegek kezelésében fontos a helyes táplálkozás. Vesebetegség esetén a 7. számú étrendet írják elő. Ezen étrend fő alapelvei a következők:

  • a fehérjebevitel csökkenése;
  • az ételek kalóriatartalmának növekedése;
  • a C-vitamint tartalmazó gyümölcsöknek és bogyóknak jelen kell lenniük az étrendben;
  • káliumsókat tartalmazó termékek: hámozott burgonya, rizs, káposzta, sárgabarack, mazsola, narancs, banán, füge.

Az ödéma jelenléte a sómentes étrend és a folyadék korlátozásának legfeljebb 1 liter / nap jele. Számos gyógyszert is felírtak, nevezetesen:

  1. A deszenzibilizáló szerek gyengítik az azonnali és késleltetett allergiás reakciókat. Ide tartoznak a Suprastin, a difenhidramin.
  2. A 4-amino-kinolin sorozat készítményei. Úgy gondolják, hogy csökkentik az amiloid szintézisét, de nem hatékonyak nephotikus szindrómában, és amyloidosisban szenvedő betegeknek adják őket hosszú ideig, 6-12 hónapon keresztül.
  3. C- és B-vitamin A szükséges adag bevétele elősegítheti a test normál állapotát.
  4. Májkészítmények. Orvosi kezelésre írják őket, nagyszámú gyógyszer szedése mellett.
  5. Az unitiol - 5% -os oldat befolyásolja az amiloid szintézisét.
  6. Anabolikus szteroidokat írnak elő a beteg nitrogéncseréjének javítására. Használatuk növeli az étvágyat, javítja a beteg általános állapotát, valamint a testtömegét.
  7. A levamiszol immunstimuláns, késlelteti a betegség előrehaladását.
  8. A tüneti kezelés a diuretikumok, az ödéma csökkentésére, a vérnyomáscsökkentő gyógyszerek és a vérnyomás csökkentése, valamint a plazma transzfúzió alkalmazását foglalja magában..

ethnoscience

A gyógynövényeket számos betegség kezelésére használják. Csökkentik a gyulladást és csökkentik a duzzanatot, növelik az immunitást és normalizálják a vérnyomást. Az alábbiakban felsoroljuk azokat az összetevőket, amelyek fokozhatják a terápiás hatást:

  1. Az immunitás fokozása érdekében vegyen be egy evőkanál szárított bogyós gyümölcsöt, és öntsen egy pohár forrásban lévő vizet. Helyezzen néhány percre gázt, majd meleg helyre tegye egy órára. Ezután szűrje le a húslevest, és vegyen be 60 ml-t 30 perccel étkezés előtt.
  2. A húgyúti fertőtlenítéshez két teáskanál aprított bodza füves gyökérét kell bevennie. Öntsünk forrásban lévő vizet, egy órán belül szűrjük le. Igyon 1 evőkanálot naponta háromszor.
  3. Amiloidózis esetén a gyógytea hatékony 5 evőkanál eperrel, 1 evőkanál orbáncfűvel, 1 evőkanál menta keverési ponttal, hogy egy evőkanálot vegyen a gyűjteményből, és öntsön 200 ml forrásban lévő vizet. 20 perc elteltével szűrjük le. Vegyen háromszor egy nap.
  4. A nyers máj erős antioxidáns. A betegeknek életük során minden nap 70–120 gramm tömegű táplálékot kell fogyasztaniuk.

Mikor szükséges egy műtét?

A veseátültetést a betegség végső szakaszában indokolták, amikor a szerv már nem látja el funkcióját. Veseátültetés esetén az amiloidózis kockázata nagyon magas, de a betegség első tünetei 10–15 évvel az átültetés után jelentkeznek..

Időben történő kezelés esetén ez az idő kétszer nő. Ezért a betegség ismétlődő terminális stádiumának kialakulása szinte irreális.

A gyógyulás előrejelzése

Mivel a betegség évekig tünetek nélkül alakul ki, és csak az utolsó szakaszban fordul elő, az ilyen emberek élettartama rövid. Ha a diagnózist a kezdeti szakaszokban állapítják meg, akkor a megfelelő kezelés és táplálás jelentősen meghosszabbíthatja a beteg életét..

Megelőző intézkedések

Ha a család genetikai hajlama van az amiloidózisra, akkor egy személyt évente kétszer kell megvizsgálni: adományozni vért és vizeletet, átvizsgálni a veséket és más belső szerveket.

A betegség korai felismerése lehetővé teszi, hogy időben cselekedjen, és hosszú és teljes életet éljen.

Sajnos az amiloidózis gyógyíthatatlan betegség. Korai diagnosztizálása és időszerű kezelése sok évvel meghosszabbíthatja az ember életét.

Ezért minden személyt évente orvosnak kell átvizsgálnia, és amikor a betegség első jelei megjelennek, keresse fel orvosát.

A vesék amiloidózisa vagy az amiloid kóros felhalmozódása a szerv szövetében

Az amiloidózis olyan szisztémás betegség, amely egy protein-poliszacharid anyag (amiloid) felhalmozódása következtében bármely szövetben vagy szervben a fehérje-szénhidrát metabolizmus károsodásának hátterében van. Az amiloidózis különböző szerveket érint, és gyakran károsítja a szívet, a veséket, a májat, a lépt, az idegrendszert és az emésztőrendszert. Súlyos esetekben a patológiát a több szerv elégtelensége bonyolítja, és halálhoz vezethet..

A vesék amiloidózisát gyakrabban rögzítik, mint más típusú, és progresszív nephropathia formájában alakulnak ki..

Az amiloid lerakódásoknak csak 10% -a olyan komponensekből áll, mint a glikozaminoglikánok (GAG), az apolipoprotein-E (apoE) és a szérum amiloid P-komponens (SAP), míg a lerakódások csaknem 90% -a amiloid rostokból áll, amelyek az aggregáció eredményeként alakulnak ki. inkompatibilis fehérjék.

Nincs specifikus kezelés, de a tüneti kezelés segít a betegség megnyilvánulásainak kezelésében, korlátozza az amiloid fehérjetermelést, javítja az életminőséget és növeli annak időtartamát.

Mi az amiloid??

Az emberi testben az élethez szükséges anyagokból glikoprotein képződik - a fehérjék és a poliszacharidok (szénhidrátok) kombinációjának komplex terméke. A fehérje idegenné válik. Aminosav-összetétele különbözik minden szövettől. Kis molekulatömegű, fibrilláris felépítésű.

Bizonyos prekurzorokhoz különféle lehetőségek vannak társítva. Az amiloid képes különféle típusú színezésre reagálni, ezt használják a diagnosztikában.

Megnyitásukkor a fehérjét egyszerűen „vérkészítménynek” tekintették. A modern kutatás lehetővé tette az anyag végső tulajdonságainak kialakulásának stádiumainak vagy szakaszának azonosítását:

  • I - a preamiloid stádium a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek megváltozásában és preamiloidok (prekurzor sejtek) kialakulásában fejeződik ki;
  • II - a fibrilláris proteint primer (robbanás) sejtekből állítják elő;
  • III - a rostos szálak összekapcsolják és szilárd keretet képeznek a jövőbeli biokémiai komplexnek;
  • IV - plazmafehérjéket, glükoproteineket és mukopoliszacharidokat adunk a meglévő vázhoz, így a végső biokémiai változatot képezzük.


A glükoprotein komplexek az amiloid rostokon telepednek le

Az amiloidózis okai és típusai

Az okokat a betegség formái és típusai határozzák meg. Vannak lehetőségek:

  • elsődleges - önálló betegségnek tekintik, amely nem jár egy másik krónikus patológiával, kb. 40 éves korban kezdődik;
  • szekunder (szerzett) - a hosszan tartó károsító folyamatok hátterében alakul ki, több éven át tartó allergiás megbetegedések után, szervek és rendszerek autoimmun károsodása (kollagenozák), rosszindulatú daganatok, jellemzőek a 60 éves vagy annál idősebb betegek számára.

Az elsődleges típust idiopathiának is nevezik, amely a betegség ismeretlen etiológiáját (konkrét okát) jelzi. Ez a csoport leggyakrabban a vese amiloidózisára utal. A szekunder folyamat során a kóros fehérje először az egyik szervben lerakódik, majd más szövetekbe jut.

Az elsődleges léziótól és az amiloid terjedésétől függően a következő formákat kell megkülönböztetni:

  • általánosított (klasszikus);
  • nephropathiás;
  • szívbeteg;
  • neuropátiás;
  • lokalizált (tumoros).

Egyes szerzők hepatotoxikus megjelenést és vegyes keveréket adnak hozzá.

Ezenkívül a betegség vizsgálata lehetővé tette az örökletes amyloidosis különféle fajokra történő felvázolását. Ehhez kapcsolódik a metabolikus rendellenességek hajlamának genetikai átvitele. Ilyen formák:

  • Mediterrán láz
  • amyloidosis, amelyet láz, csalánkiütés és süket okoz;
  • amiloidózis, allergiás megnyilvánulások, láz és vesekárosodás (nefropátia) kombinációja;
  • az idegrendszer és a szív amyloidosisának családi típusa.

A tudósok az „idős” típusú amiloidózist az öregedés egyik változatának tekintik. A vese, agy, szív, hasnyálmirigy amiloid lerakódása a 80 évesnél idősebb betegek 80% -ánál fordul elő.

A másodlagos betegségek között a befolyás gyakoriságának okai a következők. I helyen tüdő tuberkulózis van, a vese amiloidózist komplikációnak tekintik, ez több évvel a tuberkulózis klinikai gyógyulása után fordulhat elő. Az anti-TB gyógyszerek hatása nem zárható ki. Úgy gondolják, hogy a vese amiloidózisának növekedése a tuberkulózis kezelésének sikerével jár.


A tüdőszövet állapota számít, gyakrabban metabolikus rendellenességet figyelnek meg súlyos pneumosclerosis és emfizéma esetén

Ez magában foglalja a hosszú kimenetelű, gennyes folyamatokat is (tüdő tályog, hörgőcsökés, csontritkulás).

II. Hely - a reumás ízületi gyulladást minden ötödik betegnél az amiloidózis bonyolítja. III - a mediterrán lázban (időszakos betegség) szenvedő betegekben, amelyeket a 16. és 19. kromoszómában levő mutációk okoznak, az amyloidosis az esetek 26,5% -ában jelentkezik. IV - daganatok, mielóma, lymphogranulomatosis.

Fejlesztési elméletek

Az amiloidózis patogenezisét (fejlődési mechanizmusát) különféle elméletek magyarázzák. Ezek kapcsolódnak a fő káros anyag formáinak eredetének tanulmányozásához..

A diszproteinosis elmélete

Úgy tűnik, hogy az amiloid perverz proteinszintézis terméke. Úgy gondolják, hogy megnövekedett mennyiségű abnormális fehérje (paraprotein) felhalmozódik a vérplazmában, és átjutnak a szövetekbe, ahol az amiloidot képezik. Az elmélet szerint egy betegséget a vér fehérjeösszetételének megsértése előtt kell tartania, amelyet különböző krónikus betegségek okoznak. Különös jelentőséggel bír az α2-globulinok növekedése és az albumin redukciója.

Helyi sejt elmélet

A patológiát a retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek káros működésével társítja. Úgy gondolják, hogy megsértik a vérfehérjék összetételét, túlzott mértékben szintetizálják a γ-globulinokat, és amikor kimerülnek, hozzájárulnak az α-globulin frakció felhalmozódásához. Ebből amiloid képződik.


Az ízületi károsodás a rheumatoid arthritisben autoimmun

Immunológiai elmélet

A patológiában a fő szerepet a test autoimmun reakciói adják. A szöveti bomlástermékek, toxinok, elpusztult vérsejtek felhalmozódása ellenanyagok képződését okozza saját sejtjeikhez. Az amiloidot az ellenanyagok és a salakok (antigének) kölcsönhatásának termékének tekintik. Felhalmozódása a szervekben való lerakódáshoz vezet.

Klonális vagy mutációs elmélet

Leggyakoribb. Elsősorban a szekunder amiloidózist magyarázza egy speciális sejtklón (amiloidoblasztok) megjelenésével, mutációjukkal, amivel különböző amiloid anyagokat képeznek. Az elmélet a daganatos degeneráció analógiájára mutat.

Az amiloid szerkezeti jellemzőinek hatása a betegség formájára

A beteg diagnózisában a fibrilláris fehérje típusának, a klinikai formának és a célszervnek a betűjelölését a nemzetközi ajánlásoknak megfelelően fogadják el. Összesen körülbelül 20 típusú fehérjekomplexet vizsgáltak. A javasolt kezelési standard a megadott típustól függ..

Az „A” betűt először írják („amyloidosisból”), majd a szerkezet, az immunglobulinok láncának, a specifikus fehérjék (transztiretin, β2-mikroglobulin, B-protein és egyéb) megjelölését követi. Ezek közül tetszőleges kifejezések lehetséges, például AL (immunoglobulin amyloidosis), ATTR (transztiretin).

Oroszországban az amyloidosis leggyakoribb AL-, AA-, ATTR- és Aβ2M (dialízissel társított) formái.

Leggyakrabban 2 fajta kapcsolódik vesekárosodáshoz:

  1. Az AA amyloidosis egy másodlagos lézió rheumatoid arthritisben, tuberkulózisban, fekélyes vastagbélgyulladásban, krónikus pusztító folyamatokban, Crohn-kórban és a daganat növekedésében. Az amiloidot a májban szintetizált fehérjékből állítják elő, hosszan tartó gyulladás hatására. A normál fehérjével ellentétben oldhatatlan, és felhalmozódik a vérben, és a vese szöveteiben "leülepedni" kezd.
  2. AL-amiloidózis - mielóma által okozott változás a fehérjében gyulladás nélkül, gyakran egy örökletes kromoszóma-rendellenesség miatt. A vese felhalmozódása és lerakódása ugyanabban a sorrendben megy végbe.


Nefrológus - szakember, aki igazolja a kóros folyamat jelenlétét

Kapcsolódó rendellenességek

A következő rendellenességek társulhatnak amiloidózishoz. Az amiloidózis a következő rendellenességek kombinációjában vagy következményeként fordulhat elő:

Többszörös mielóma, limfóma, Hodgkin limfóma, pajzsmirigy-karcinóma, Whipple-kór, Crohn-betegség, osteomyelitis, rheumatoid arthritis, ankilózus spondilitisz, Reiter-szindróma, pszoriátus ízületi gyulladás, tuberkulózis, makrobolenness, veleszületett veleszületett paragenesis, )

A vese amiloidózisának tünetei és laboratóriumi tünetei

Amikor az amiloid "leülepedik" a vese szöveteiben, az összes szervfunkció blokkolódik. A vesék amiloidózisának tünetei csak a betegség kifejezett stádiumában kezdnek megjelenni. A patológia kialakulásának stádiumai latens (latens) kimenetelgel kezdődnek. Szekvenciájuk a leginkább a szekunder amiloidózisra jellemző..

Preklinikai változások - a felhalmozódott anyag nem elegendő a veseműködés jelentős károsodásához. A betegnek nincs jellegzetes jele. A fő krónikus betegség klinikája domináns:

  • csontfájdalom és láz csontritkulás esetén;
  • köhögés köpettel, légszomj, gyengeség tüdőtuberkulózzal;
  • merevség és ízületi fájdalom reggel rheumatoid arthritisben.

Általános vizeletvizsgálat esetén átmeneti proteinuria lehetséges, nagyon enyhe. A vérben a fehérjefrakciók arányának meglehetősen stabil megsértése észlelhető: a gammaglobulinok aránya növekszik. Az ESR jelentős növekedése, függetlenül a mögöttes betegség súlyosbodásának jeleitől, a folyamat kezdetéről beszélhet..

Ultrahanggal patológiás változásokat nem észlelnek. Az átlagos látens időtartam körülbelül öt év..

Proteinurikus szakasz - a vérben felhalmozódott amiloid tartalom elegendő ahhoz, hogy befolyásolja a nagy molekulák glomeruláris membránjának permeabilitását. Ezért a vizeletben a fehérjét kimutatják, idővel annak mennyisége 3,0 g / l-re növekszik. Ezt a tünetet az orvosi vizsgálat és a betegek kezelése során észlelik..

A vérben növekszik a globulinok, a fibrinogén koncentrációja, a teljes fehérjetartalom csökken. Az államban még nincsenek változások. Időtartama akár 10-15 év is lehet.

A vizeletben található fehérje okai

Nephrotikus stádium - a külső tünetekkel jellemezhető, a vérfehérje jelentős vesztesége és a vizelettel történő hatalmas ürítés miatt. A betegek úgy érzik:

  • tartós súlyos gyengeség;
  • étvágytalanság;
  • szájszárazság és szomjúság;
  • hányinger
  • légszomj mozgások közben.
  • a betegek drasztikusan lefogynak;
  • van ortosztatikus hipotenzió, amely ájulással jár, amikor a test pozíciója vízszintről függőlegesre változik, a hipotenzióra való hajlam az amyloid mellékvese sérülés közvetett jele;
  • a hosszan tartó hasmenés az amiloid lerakódásával jár a bél falában, az idegvégződések szerkezetének megsértésével;
  • az ödéma először az arcon és a lábakon jelentkezik, majd a folyadék felhalmozódása fordul elő a hasi és a mellhártya üregekben, a szívzsákban;
  • csökken a vizeletmennyiség, az oliguria helyébe a teljes anuria lép;
  • a megnagyobbodott nyirokcsomók tapinthatók a betegben;
  • a máj és a lép kiálló széle szilárdan tapintható, megnövekedett, fájdalommentes, a növekedés jelentős lehet.


A metszet nem mutatja a kéreg és a medulla szerkezetét, a szövet teljesen telített amiloiddal

Az uremia stádiuma - a betegség kimenetelét jelzi. A vese ráncos megjelenésű, a működéséhez szükséges szerkezet elveszik. A veseelégtelenség minden jele diagnosztizálva van. A beteg megjelenik és növeli az uremiás intoxikációt, ha a vérben jelentős nitrogéntartalmú anyagok vannak.

Klinikailag:

  • állandó hányinger, gyakori hányás;
  • súlyos gyengeség;
  • emelkedett hőmérséklet;
  • hasi fájdalom; hipotenzió;
  • ritka és gyenge pulzus;
  • a vizeletmennyiség teljes hiánya.

Minden szakaszban a vesék visszafordíthatatlan változásai növekednek. Az amiloid vesekárosodás esetén a vérnyomás emelkedése nem túl jellemző. Ez a tünet a betegek legfeljebb 20% -ánál jelentkezik..

Az AL amiloidózis esetében manifesztáció jellemző:

  • neurológiai tünetek az érzékenység megsértésének formájában;
  • infiltráció a submandibularis zónákban;
  • kisebb vérzések a szemhéj bőrén, a szem körül.

Terápiás eljárás növényi készítményekkel

A szigorú gyulladásgátló hatást az orbáncfű, a hegyi kőris, a fekete áfonya és a menta hagyja el..

Az orbáncfűt szárazan összetörve öntsük forrásban lévő vizet (egy pohár körül). Ragaszkodjon 40 percig. Szűrjük le és fogyasszunk 1 evőkanálot. kanál étkezés előtt / naponta háromszor.

A hegyi kőris és a fekete áfonya szintén nagyszerű infúzióhoz. A növények gyümölcsének aránya 3 hegyi kőris és 2 áfonya gyümölcs, öntsünk 200 ml frissen forrásban lévő vizet, hagyjuk kb. 10 percig, szűrjük, hagyjuk lehűlni. Igyon 100 ml / nap háromszor.

Ezt a keveréket az alábbiak szerint készítik: csalán, menta, calamus gyökér, valerian gyökér, apróra vágva, öntsünk forró vizet (kb. 200 ml), hagyjuk főzni 45 percig. Szűrés után vegye be szükség szerint. Segít hasmenés, gyomorfájdalom esetén.

A vesekárosodás stádiumainak szövettani képe

A szövettani változások már az amyloidosis látens stádiumában is észlelhetők vesekanyarok punctate vizsgálatánál. Szokatlan fehérjét észlelnek kis zárványok formájában a glomerulus alapmembránján, az erek mentén, a vesepiramisokban. A veseszövet szürkésvörös árnyalatú..


Az amiloid típusa glomerulusokban és tubulusokban elektronmikroszkópos vizsgálat alatt

A proteinuria stádiumában az amiloid blokkolja a glomeruláris hurkokat, a tubulus hámja disztrofikus változásokon megy keresztül. A szövet színe matté válik, az agyréteg „zsíros” megjelenéssel rendelkezik. A vese mérete megnőtt.

A nephrotikus stádiumot az amiloid lerakódása jellemzi a legtöbb glomerulusban, az arteriolák falában, az alapemembránban, a tubulusokban, és a terjedés diffúz. Az uremia stádiumában a vesék csökkennek és gyűrődnek, a kontúrok egyenetlenek, sok heg van a működő szövetek helyén, megfigyelhetőek a glomerulusok meghalása, atrófia és nephronok pusztulása.

Hogy van a diagnózis??

A vese amiloidózisának diagnosztizálása a beteg kórtörténetén, a krónikus betegségek korábbi menetén, az öröklődésen és a laboratóriumi eredmények alapján történik..

A vérvizsgálatban vannak:

  • az ESR jelentős folyamatos gyorsulása;
  • a vörösvértestek és a hemoglobin számának csökkenése (vérszegénység);
  • a lép károsodásával a vérlemezkeszám növekszik;
  • az összes protein csökkenése az albumin frakció miatt;
  • a C-reaktív protein megjelenése;
  • koleszterin és alacsony sűrűségű lipoproteinek növekedése;
  • kóros fehérje kimutatása elektroforézissel.


Az általános klinikai vizsgálatok megerősítik a patológiát

  • magas fehérjetartalom;
  • a vese amiloidózisának jellegzetes vonása a hematuria és a leukocyturia ritka jelenléte, az üledékben bekövetkező változások hiánya;
  • Az immunoelektroforézis módszerével kimutatható a Bens-Jones fehérje (tipikus a mielóma esetében).

A megbízható diagnosztizáláshoz biopszia módszerrel. Nemcsak veseszövet, hanem csontvelő a szegycsontból vagy iliumból, végbélből, májból történő kivonása is lehetséges..

Az amiloidózis olyan léziókra utal, amelyeket csak sejtek és szövetek vizsgálatával (morfológia) lehet megbízhatóan diagnosztizálni. Az amiloid elkülönítésére a közönséges szövetekből az anyag különböző festési módszereit használják:

  • Kongó vörös, további polarizáló fény feltárásával;
  • tioflavin T;
  • lúgos guanidin.

Az amiloid fő komponenseinek antiszérum részvételével immunoperoxidáz reakciót is végrehajtunk. A folyamat prevalenciájának meghatározására radioaktív izotóp renalis szcintigráfiás technikát alkalmazunk, jóddal jelölt szérum amiloid P komponenssel. Ez a módszer lehetővé teszi a kezelés irányítását..

Megelőzés

A megelőzés érdekében az orvosok olyan krónikus betegségek időben történő kezelését javasolják, amelyek provokálhatják az amiloidózis megjelenését. Az ilyen betegségben szenvedő betegeket folyamatosan ellenőrizni kell. A vese funkcionalitásának fenntartása mellett évente kétszer, a kötelező diagnosztikai intézkedésekkel elvégzik az adagolási megfigyelést. A betegség korai stádiumában az orvosok szanatóriumok látogatását javasolják, ha a szervezetben nem állnak fenn súlyos kóros betegségek.

A vesék amiloidózisa súlyos betegség, amely veszélyt jelent az emberi életre. Ezért fontos a hatékony időben történő észlelés a hatékony terápia elvégzéséhez és az élet meghosszabbításához. Manapság sok ember meghal a veseelégtelenség kialakulásának eredményeként. Évente növekszik a betegség eseteinek száma. A betegség különböző életkorú embereket érinti, beleértve az újszülötteket is. A betegséget gyakran több generáción keresztül öröklik, ezért fontos a veszélyeztetett embereknél figyelni a patológia megelőzését.

A vese amiloidózisának kezelési módszerei

Az amyloidosis terápia fő céljai:

  • csökkentheti a patológiás fehérjetermelést az prekurzorok szintézisének gátlásával;
  • megvédi a veséket és más szerveket a lerakódástól.

AA amiloidózis esetén gyulladásgátló intézkedésekre van szükség. Ebben az esetben mind konzervatív kezelést, mind műtéti beavatkozást kell alkalmazni.

Lehetetlen teljes mértékben megszabadulni a fertőzés fókuszától a tüdő tályogjának eltávolítása (vízelvezetés, a tüdő lebenyének reszekciója), a csonttal olvadt gennyek területe osteomyelitisvel szemben. A rheumatoid polyarthritist nagy dózisú kortikoszteroidokkal, citosztatikumokkal kezelik egy vagy több évig..

A mögöttes betegség kezelésének kedvező hatása késleltetheti az amiloidózis tüneteinek kialakulását. Ezért a kezelés a következőket használja:

  • injekciós vitaminok;
  • vizelethajtók;
  • az anabolikus szteroidok (Methandrostenolone, Nerobol) pozitív hatással vannak a nitrogén anyagcserére, a betegekben növekszik az étvágy, a testtömeg;
  • plazma transzfúziót végeznek;
  • a tartós hasmenést összehúzó szerekkel kezelik, ide tartoznak a bizmut-nitrát, az adszorbensek.

Egyes szerzők azt tanácsolják a betegeknek, hogy alkalmazkodjanak a nyers máj étkezéséhez. Főzni csak a rossz tolerancia esetén ajánlott. A májszövettel természetes antioxidánsok jutnak be a testbe. Lehetséges a májbevitel és a Sirepar injekció váltakozása.

Az amiloid lerakódás lassulását az alábbiak révén érik el:

  • citosztatikus szerek (metotrexát, ciklofoszfamid);
  • A kolchicin;
  • Dimetil szulfoxid.

Az amiloid felszívódását és pusztulását elősegítő modern gyógyszert - Fibrillexet - a fő terápián kívül írják fel.


A gyógyszert növényi citosztatikumnak tekintik, gátolhatja az amiloid lerakódások előfordulását egy átültetett vesében.

AL-amiloidózissal a cél az amyloid szerkezetében immunoglobulin könnyű láncokat termelő plazmasejtek patológiás klónjának proliferációjának elnyomása:

  • a citosztatikumok és a hormonális gyógyszerek (Prednizolon) kombinációit választjuk ki;
  • Melphalan prednizonnal vagy dexametazonnal;
  • Bortezomide;
  • Talidomid vagy lenalidomid;
  • a betegtől nyert saját őssejtek bevezetése (hatékonyságuk a betegek 60% -ában).

A kolchicin ilyen formában történő alkalmazása nem hatékony.

A betegség utolsó szakaszában a betegnek folyamatos hemodialízisre és veseátültetésre van szüksége. A hemodialízis eljárásai amyloidosisban szenvedő betegek esetében gyakran bonyolultak:

  • arteriovenosus fistula trombózis;
  • alacsony vérnyomás;
  • a szívpanaszok fokozódása;
  • fertőzés.

A transzplantációs műtét után a transzplantációs amiloidózis 3 év elteltével jelentkezik, 15 év után ismételt veseelégtelenségre lehet számítani..

előrejelzések

A vese amiloidózisában a betegség folyamatos progresszióját jellemző jelenségnek tekintik. Az ezzel a patológiával rendelkező betegek túlélése közvetlenül függ a betegség típusától, az életfontosságú szervek - a máj és a szív károsodásától, az alapbetegség kialakulásától..

Az amyloidosis részletes klinikai képével több szervi elégtelenség esetén a legtöbb beteg a diagnózis után egy éven belül meghal..

A legalacsonyabb túlélést az AL típusú amyloidosisban szenvedő betegekben figyelték meg. Az ilyen betegek várható élettartama nem haladja meg a 13 hónapot. Ezekben a betegekben a leggyakoribb halálokok a szívelégtelenség, uremia és szepszis. Ezenkívül az esetek több mint 60% -ában krónikus veseelégtelenség alakul ki.

A szekunder amyloidosis esetén kedvezőbb előrejelzést lehet fontolóra venni. A várható élettartam az alapbetegség jellegétől és kezelésének lehetőségétől függ. Az elsődleges betegség gyógyulása lassítja az amiloidózis előrehaladását, de nem zárja ki a betegség későbbi fejlődését. A szekunder vese amyloidosisban szenvedő betegek átlagos élettartama három-öt év.

Mit kell figyelembe venni a kezelés hatékony mutatójaként??

A terápia hatékonyságának kritériumai:

  • a beteg jólétének javítása;
  • a veseműködés minőségi és mennyiségi mutatóinak helyreállítása;
  • a betegek várható élettartamának növekedése.

A kezelés hatékonyságának megbízható jelei egy év elteltével:

  • A proteinuria kétszeres csökkentése a veseműködés károsodása nélkül;
  • stabil normál érték elérése vagy a vérben a kreatinin és a maradék nitrogén növekedésére való hajlam hiánya;
  • más szervek károsodásának tünetei eltűnnek;
  • A monoklonális immunglobulin szint kétszeres csökkenése a vér és a vizelet elemzésénél.

A vese amyloidosisát még nem lehet teljes mértékben gyógyítani. A megelőzés a krónikus fertőzések és gyulladások gyógyításának minden módja, az akut stádiumtól való átmenet megelőzése érdekében. Emlékeztetni kell arra is, hogy az egészségtelen életmód nem csak egy adott embert károsít, hanem kromoszóma rendellenességeket okoz gyermekeiben és unokáin..

Gyógyszeres kezelés: Leírás

A vese amyloidosis gyógyszeres kezelést is magában foglal. Az orvos antihisztaminokat ír fel, például Suprastint vagy difenhidramint, antibakteriális és gyulladáscsökkentő gyógyszereket, amelyek immunszuppresszív hatással rendelkeznek. A puffadás enyhítésére diuretikumokat, vérnyomáscsökkentő gyógyszereket írnak elő, cseppek formájában glükózt írnak elő a vér hemoglobinszintjének növelésére. Egyes orvosok vesebetegség (amiloidózis) kortikoszteroidokkal és citosztatikumokkal történő kezelését javasolják. Időnként az orvos előírhat kemoterápiás kezelést vagy a hatékony kolchicin gyógyszer alkalmazását. De ezen gyógyszerek hosszantartó használatával mellékhatások diszperzió, allergia, hematuria és leukopénia formájában alakulnak ki..

A betegség gyors előrehaladásának megakadályozására az aminokolinok csoportjába tartozó gyógyszereket alkalmazhatunk, például a "klórkinint" vagy a "delagilt". Ezen gyógyszerek több éven keresztül történő használata esetén, feltéve, hogy a patológiát a fejlődés korai szakaszában diagnosztizálják, lehetséges az amyloidosis kialakulásának jelentős lassulása..

Amyloidosis

Általános információ

Az amiloidózis egy olyan betegségcsoport, amelyet a kóros oldhatatlan fehérjék lerakódása jellemez, amelyek sajátos fibrilláris szerkezetűek a szervekben és szövetekben. Szisztémás betegség esetén nemcsak a fehérje anyagcserének folyamata zavart, hanem az immunrendszer normál működését is. Egy specifikus protein-szacharid komplex amiloid lerakódhat a test összes szövetében, fokozatosan kiszorítva az egészséges és normál sejteket az érintett szervből. Mindez funkcionális szerv diszfunkcióhoz vezet, és hosszú időtartam alatt több szerv elégtelenség alakul ki, halálos kimenetelű..

A lakosságnak csak 1% -a szenved ilyen ritka betegséggel, de az amyloidosis bizonyos formáinak kimutatásának gyakorisága nem azonos. Leggyakrabban a szekunder amiloidózist diagnosztizálják. A mediterrán medence országaiban genetikailag meghatározott örökletes amyloidosis dominál. Hasonló tendencia figyelhető meg a zsidó és örmény nemzetiségű emberek körében..

A klinikai formák közül a gyakran előforduló nefropátiás forma, amelyben a veserendszer túlnyomó sérülése van, valamint az általános formája, amelyben valamennyi szerv és rendszer érintett. A férfiak körében az incidencia kétszer olyan magas, mint a nők körében.

  • A betegség különböző formáinál az amiloid kémiai szerkezete nagyon eltérő. Az amiloidosis olyan betegségek csoportja, amelyek klinikai tünetekben, fejlődési mechanizmusukban és patológiás megnyilvánulásukban hasonlóak, és az amyloid protein maga is eltérő lehet.
  • A betegség évtizedek óta nem nyilvánul meg..
  • Nincsenek olyan kardinal terápiás módszerek, amelyek lehetővé teszik, hogy egyszerre megszabaduljon a patológiától.
  • Az amyloidosis egyes formáinak kifejlődésének valódi okai a tudományban még mindig ismeretlenek..

Pathogenezis

Az amiloid képződés mechanizmusa:

  • Az amiloidulaszt kialakulása. A kezdeti szakaszban mutációváltozások lépnek fel az immunrendszer különféle sejtjeiben. A monociták, a makrofágok rendszerének sejtjei és a limfociták mutálódnak, teljesen új sejtekké alakulnak - amiloidoblasztokká. Az amiloidoblasztok száma a betegség előrehaladtával növekszik, fokozatosan felhalmozódva bizonyos szervekben (máj, lép, nyirokcsomók, csontvelő).
  • Fibrilláris fehérje szintézise. Az amiloid váz hosszú, vékony rostos struktúrákból alakul ki, amelyek fibrilláris fehérje alapján alakulnak ki az amiloidoblasztban. A szervezet számára a fibrilláris protein idegen, ezért megjelenésükre válaszként védő mechanizmusok indulnak. Az amiloidoblasztok más sejteket vesznek körül, amelyek az amyloidoblasztokból felszabadult fibrilláris fehérje felszívódásával elpusztítják. Az ilyen folyamatok a testben meghatározhatatlan ideig eltarthatnak egy rejtett, látens fázis formájában, amely a végén továbbra is immunológiai toleranciát fog kifejleszteni, ami még több fibrilláris fehérje beáramlást vált ki a szövetbe.
  • Amiloid lerakódás a szövetekben. Az amiloid az intercelluláris térben képződik, miután a fibrilláris fehérje összekapcsolódott a szövetek és a vér nukleoproteinekkel és proteinjeivel. Egy ilyen kapcsolat nagyon erősnek tekinthető, és szinte lehetetlen elpusztítani, ami az amiloid felhalmozódásához vezet a szövetekben, fokozatosan helyettesítve egy adott szerv egészséges, normál sejtjeit.

Sejtek, amelyek amiloidoblaszttá alakulhatnak:

  • szívizomsejtek (szív amyloidosis);
  • pajzsmirigy c sejtek;
  • hasnyálmirigy b-sejtek, amelyek inzulint termelnek (szigetbeli amiloidózis);
  • keratinociták (bőr amyloidosis);
  • simaizom izom (nagy erek amiloidózisa);
  • APUD rendszercellák.

A fenti mechanizmus nem jellemző az amiloidózis minden formájára, de a legtöbb esetben. Bizonyos esetekben az amiloidot egy másik mechanizmus képezi, amelyet eddig még nem vizsgáltak teljes körűen..

Osztályozás

A jelenlegi osztályozás az amiloidot alkotó fő protein specifitásain alapszik. Az amiloid típusát kezdetben meg kell jelölni, majd a prekurzor fehérjét, majd a betegség klinikai formáját, az érintett célszervek ismertetésével. Az amiloid típusa az összes névben az "A" betűvel kezdődik, ami "amiloidot" jelent. A specifikus fibrilláris protein rövidítés formájában az alábbiakban látható:

  • AA amiloidózis. Itt a második "A" olyan akut fázisú proteinre utal, amely egy neoplazma vagy gyulladásos folyamat jelenlétére termelődik.
  • AL amiloidózis. Itt az "L" az immunglobulinok könnyű láncát jelenti.
  • ATTR amiloidózis. Itt a "TTR" a transztiretin transzportfehérje a tiroxin és a retinol számára.
  • A-béta2-M-amyloidosis. A béta-2-mikroglobulint itt titkosítják, és így képezik a betegség dialízis-formáját.

AA amiloidózis. Az AA amiloid savó akut fázisú fehérjéből képződik, amely egy globulin, amelyet hepatociták, neutrofilek és fibroblasztok szintetizálnak. Ennek száma sokszor növekszik gyulladás vagy daganatok jelenléte esetén. Ennek ellenére csak bizonyos frakciói vesznek részt az amiloid képződésében, ezért az amiloidózis csak gyulladásos vagy daganatos betegségben szenvedő betegek egy részén alakul ki. Az amiloidogenezis utolsó szakaszát - az oldható prekurzor polimerizációját fibrillumokká - még nem sikerült tisztázni. Úgy gondolják, hogy ez a folyamat a makrofágok felületén zajlik membrán enzimek és szöveti faktorok részvételével, ami meghatározza a szervek károsodását.

Az AA amiloidózisra 3 forma jellemző:

  • Másodlagos reaktív amiloidózis, amely a daganatos megbetegedések és a gyulladásos folyamatok hátterében fordul elő. Ez a leggyakoribb forma. A szekunder forma kialakulásának okai között szerepelt előtérbe: rheumatoid arthritis; a vérrendszer betegségei (lymphogranulomatosis, lymphoma); psoriasis arritisz; Crohn-kór, fekélyes vastagbélgyulladás. A betegség az osteomyelitis, a tuberkulózis és más, gennyes-obstruktív patológiák hátterében alakulhat ki.
  • Családi mediterrán láz (időszakos betegség) autoszomális recesszív örökséggel. Az etnikai hajlandóság az örmények, arabok, cigányok és zsidók körében megfigyelhető. 4 forma létezik: ízületi; lázas; hasi; mellkasi. A betegség megmagyarázhatatlan láz és ízületi gyulladással kezdődik. A betegek 40% -ánál kialakul vese amiloidózis.
  • Családi nefropátia sükettel és csalánkiütésgel (Macle-Wales-szindróma). A betegséget autoszomálisan dominálják. Először kiütés jelentkezik, csalánkiütés, Quincke ödéma, hallás csökkent. A végén renális amiloidózis alakul ki. Ez a lehetőség a leggyakoribb az öröklődő amiloidózis körében..

Célszervek AA amiloidózisban: vesék; máj; lép; mellékvesék; belek.

AL amiloidózis. A patológia az immunglobulinok könnyű útvonalaiból alakul ki, amelyekben az aminosavak sorrendje megszakad, amelyek molekulák destabilizálódását okozzák és amiloid rostok kialakulásához vezetnek. A kóros folyamat kialakulásában helyi tényezők vesznek részt, attól függően, hogy melyik szervet érintik. Az immunoglobulinok szintézisét a csontvelőben egy abnormális béta- és plazmasejt-klón végzi, amely valószínűleg mutáció vagy T-immunhiány eredményeként jelent meg.

Két forma létezik:

  • idiopathiás primer amiloidózis, amelyet nem jelentettek meg betegség;
  • amyloidosis béta-sejtes daganatokban és mielómában.

Célszervek AL amyloidosisban:

  • emésztőrendszer;
  • szív;
  • idegrendszer;
  • vese
  • bőrhüvely.

AL-amiloidózis esetén a vér-véralvadási rendszer X-faktorának hiánya vérzéses szindróma kialakulásához vezet, a szem körüli specifikus vérzésekkel, úgynevezett mosómedve szemmel.

A differenciáldiagnosztika figyelembe veszi, hogy az AA-típus a legfiatalabb, és 40 éves átlag életkorú embereket érinti, az AL-formában az átlagos életkor 65 év. Mindkét esetben a férfi betegek dominálnak..

Az ATTR amiloidózisnak két lehetősége van:

  • Családi neuropathia (ritkán - nefropátia és kardiopathia). Autoszomális dominánsan örökölt. Az amiloid mutáns transztiretinből képződik, amelyet a májsejtek hepatociták által szintetizálnak. A mutáns fehérjéket instabilitás jellemzi, és bizonyos körülmények között fibrilláris struktúrákká alakulnak, amiloid fehérjét képezve.
  • Senilis családi amyloidosis. Csak időskorban található meg. A patológia alapja a nem-mutáns, normál aminosav-összetételű transztiretin, amelynek fizikai-kémiai tulajdonságai megváltoznak. A fibrilláris struktúrák az életkorral összefüggő anyagcsere-változások hatására alakulnak ki a testben. A betegség leggyakrabban az idegrendszert, ritkábban a szív és a vese rendszert érinti.

A2M amiloidózis. A szisztémás amiloidózis új megnyilvánulása, amely a krónikus hemodialízis gyakorlati bevezetése után jelent meg. A bűnös fehérje béta-2-mikroglobulin, amely a hemodialízis során nem szűrhető, és megmarad a beteg testében. Az amiloidózis átlagosan 7 éves rendszeres hemodialízis után alakul ki. A célszervek a periartikuláris szövetek és a vázrendszer..

Helyi amiloidózis. Bármely életkorban kialakulhat, és bármilyen szervet vagy szövetet érinthet. Idős betegekben a hasnyálmirigy-szigetek amiloidózisát mérlegelik a gyakorlatban. A tények leírása megerősíti, hogy az idősekben a 2. típusú cukorbetegség szinte minden esete valamilyen módon patogenetikusan összefügg a hasnyálmirigy-szigetek amyloidosisával, amely béta-sejt polipeptidből képződik.

Az agyi amiloidózist az Alzheimer-kóros demencia alapjának tekintik. A savófehérje az agy neurofibrilliben, atheroscleroticus plakkokban, érrendszerben rakódik le.

Az okok

Az amiloidózis önálló betegség lehet, vagy a test más patológiájának hátterében alakulhat ki. Fejlesztési okokból szokás megkülönböztetni:

  • idiopátiás (primer) amyloidosis;
  • reaktív (szekunder) amiloidózis;
  • amyloidosis tumor daganatokban;
  • szenilis amyloidosis;
  • örökletes amyloidosis;
  • amyloidosis hemodializált betegekben.

Primer amyloidosis

Primer amiloidózisban az amiloid képződés valódi okát nem lehet meghatározni. Szinte minden esetben a betegség primer formájában az immunrendszer sejtjeinek degenerálódását a mutációs mechanizmus regisztrálja az AL amiloid képződésével, amely főként a mezodermális eredetű szövetekben (idegek, kardiovaszkuláris rendszer, bőr, izomrendszer stb.) Halmozódik fel..

Az AL-amiloid plazmacytómával (myeloma) is kialakulhat, egy daganatos patológiában, amelyet rosszindulatú degeneráció és differenciált B-limfociták (plazmociták) szaporodása jellemez. Ezek a sejtek hatalmas mennyiségű abnormális globulint választanak ki, amelyek reagálnak a plazma nukleoproteinekkel és amiloid fehérjét képeznek.

Másodlagos amiloidózis

Ezt a formát az AA-amiloid képződése jellemzi. A betegség a szervezetben tartósan progresszív gyulladásos folyamatok hátterében alakul ki, lényegében egy másik betegség szövődménye.

A szekunder amiloidózis okai:

  • krónikus gennyes betegségek (a seb hosszan tartó elszaporodása, osteomyelitis);
  • krónikus fertőzés gócok (szifilisz, tuberkulózis, lepra, pyelonephritis stb.);
  • daganatok, daganatok (leukémia, lymphogranulomatosis és a vérrendszer más daganatos elváltozásai);
  • fekélyes vastagbélgyulladás (a vastagbél gyulladásos kialakulásának betegsége);
  • reumatológiai betegségek (ankylosing spondylitis, reumatoid arthritis, stb.).

A szekunder amiloidózissal minden emberi szerv és rendszer befolyásolható. Csak néhány évvel a betegség kezdete után súlyos klinikai tünetek jelentkeznek az érintett szerv (lép, máj, nyirokcsomók, mellékvesék, vesék) funkcionális rendellenessége formájában. A több szerv elégtelensége fokozatosan alakul ki, és halálhoz vezethet.

Örökletes amyloidosis

Az emberi genetikai eszközt alkotó 23 kromoszóma mindhárom része rengeteg gént tartalmaz. És mindegyik gén felelős bizonyos sejtfehérjék képződéséért, ami tovább határozza meg annak funkcionalitását és felépítését. Az örökletes amiloidózist genetikai mutációk okozzák a test immunsejtjeiben, amelyek nemzedékről generációra terjednek át, és felelősek az amiloidoblasztok kialakulásáért. Az örökletes formát bizonyos etnikai csoportokban vagy bizonyos területeken élőkben észlelik.

Az amyloidosis örökletes formáival kapcsolatos betegségek:

  • Mackle és Wells betegség (angol amyloidosis, családi nephropathiás amyloidosis). Jellemzőek a láz roham, a hallás észlelésének változásai (süketig), urticaria.
  • Családi mediterrán láz (visszatérő betegség). A patológiát az örmények, zsidók és arabok körében regisztrálják. A betegekben a szexiális membránok gyulladása, a testhőmérséklet 39 fok feletti emelkedése, láz és mentális rendellenességek vannak.
  • Örökletes kardiopathiás amiloidózis. Klinikai szempontból nagyon hasonlít az általános primer amyloidosishoz, és főként Dánia lakosaiban fordul elő.
  • Örökletes neuropátiás amyloidosis. Az idegrendszer befolyásolja a karok, lábak, szem, vese stb. Munkáját..

Szenile amyloidosis

80 évnél idősebb személyeknél az amiloid fehérje jellegzetes lerakódása tapasztalható különböző szövetekben és szervekben. A kóros folyamat leggyakrabban más betegségekkel társul, és lokális jellegű. A szenilis amiloidózis formái:

  • Agyi amiloidózis (szenilis, agyi). Az Ab típusú amiloid protein lerakódása az agyszövetben jellemzi, és Alzheimer-kórban található.
  • Szenilis szív amyloidosis. Befolyásolja a szívizomot, különféle amiloidok lehetnek a bűnösök (egyesek a pitvarban, mások a kamrákban helyezkednek el). Mindkét esetben az amiloid párhuzamosan felhalmozódhat más szervekben (tüdőrendszer, lép, hasnyálmirigy).

Amyloidosis daganatokban

Egyes daganatok esetében az érintett szervben a sejtek degenerációja jellemző, ami egy specifikus fibrilláris protein termeléséhez vezet. Ilyen esetekben az amyloidosis lokális természetű. Az amiloidózis okai:

  • A hasnyálmirigy-szigetek daganata. A szigetek olyan specifikus sejtek felhalmozódása, amelyek különböző hormonokat termelnek (glükagon, inzulin, szomatosztatin stb.). Az ilyen sejtek rosszindulatú degenerációjával fibrilláris fehérje képződik, amely később amiloiddé alakul.
  • Pajzsmirigy meduláris rák. A neoplazma pajzsmirigy C-sejtekből képződik, amelyek normál állapotban a kalcitonin hormont termelik, amely szabályozza a kalcium anyagcserét a szervezetben. Ebben az esetben egy AE-típusú amiloid képződik, amely megváltozott szintézissel rendelkező kalcitonin-fragmentumokból áll.

Amyloidosis hemodializált betegekben

A hemodialízis az emberi vér mesterséges tisztítását jelenti metabolikus melléktermékektől, amelyek a renális működés során a veserendszerből választódnak ki. A "mesterséges vese" akut és krónikus veseelégtelenségben javallt. Az eljárás lényege a vér átadása egy speciális készüléken, amely segít eltávolítani a felesleges folyadékot és a különféle káros anyagokat a továbbított vérből. Tisztítás után nagy fehérjék és vérsejtek lépnek be a testbe..

A hosszan tartó hemodialízis során az amiloid B2 mikroglobulinból képződik, amelyet általában kizárólag a veserendszeren keresztül távolítanak el, de nem szűrik át a dializáló membránon keresztül, megmaradva és felhalmozódva az emberi testben. Veseelégtelenségben szenvedő betegek hemenedializáltak több hónapig és évekig, ami hozzájárul a mikroglobulin-B2 fehérje szintjének többszöri emelkedéséhez. A plazma nukleoproteinekhez történő kötés után a komplex kicsapódik a szövetekben és szervekben (beleértve a veséket is, súlyosbítva a veseelégtelenség folyamatát).

Az amiloidózis tünetei

Mivel az amiloidózist bármilyen szerv és szövet károsítása jellemzi, a klinikai kép nagyon változatos lehet. A kezdeti szakaszban a betegség semmilyen módon nem manifesztálódhat, egy adott szerv funkcionális állapotának megsértését fokozatosan rögzítik, és szervhiány alakul ki.

Az amyloidosis előrehaladtával más szervek és szövetek vesznek részt a kóros folyamatban. A helyi amyloidosis, amelyet csak egy szerv károsodása jellemez, rendkívül ritka..

Mit befolyásol az amyloidosis:

  • veserendszer;
  • a szív- és érrendszer;
  • mellékvesék;
  • lép;
  • ízületek
  • izom;
  • emésztőrendszer;
  • májrendszer;
  • bőrhéj;
  • idegrendszer.

A vese amiloidózisa

Az amyloidosis leggyakrabban a veserendszert érinti, és a vese károsodását tekintik a betegség legveszélyesebb megnyilvánulásának. A vese amiloidózisának tünetei a betegség stádiumától függenek..

A szokásos 4 szakasz megkülönböztetése:

  • Rejtett (rejtett) stádium. Klinikailag a betegnek nincs megnyilvánulása. A szekunder formában az alapbetegség tünetei dominálnak, a vese amyloidosis tünetei pedig néhány év vagy évtized után jelentkeznek. Az orvosi gyakorlatban leírják a patológia gyors kialakulásának eseteit - 3-4 hónap elteltével.
  • Proteinurikus szakasz. Az amiloidózis lerakódása a glomerulusokban, a kis erekben és az intercelluláris térben helyezkedik el. A színpad 10 évet vagy annál tovább tarthat. A patológia előrehaladtával szöveti kompresszió, atrófia és az nephronok későbbi halála fordul elő. A vese vizelettel való szűrési képességének megsértése miatt a fehérje felszabadul. Ebben a szakaszban a vesék ürülékfunkciója károsodott, de továbbra is működik, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. A diagnózist csak laboratóriumban lehet megerősíteni..
  • Nephrotikus stádium. Jellemzője a veseszűrő további megsemmisítése, amely nephotikus szindróma kialakulásához vezet, nagy mennyiségű fehérje (több mint 3 g / l) felszabadulásával a vizelettel és a fehérjék koncentrációjának csökkenésével a vérben. A fehérjék részt vesznek a vér - plazma folyékony részének visszatartásában az érrendszerben, fenntartva a kolloid ozmotikus nyomást. Ezért, amikor csökkennek, folyadék-visszatartást figyelnek meg a testben, és általános ödéma alakul ki, lehetővé téve az amiloidózis gyanúját ebben a szakaszban. A duzzanatot a nap bármely szakában megfigyelhetik, és nem függ a test helyzetétől. Először az arc és a szemhéj duzzad, majd az ödéma a hasba, az ágyéki régióba és a nemi szervekbe süllyed. A patológia előrehaladtával anasarca alakul ki, a bőr sápadtá válik, a lábak és a haj száraz, törékeny lesz. A vér kimutatható a vizeletben. A nephrotikus stádium 4-6 évig tarthat, majd azután átmegy a következőre.
  • Azotemikus szakasz. A veserendszer csak 25% -át végzi munkáján. Metabolizmus késik (húgysav, karbamid, stb.).

A veseelégtelenség klinikai megnyilvánulásai:

  • Vizeletváltozások. Általában az embernek 800 ml vizeletet kell kiválasztania, veseelégtelenség esetén a térfogata 50 ml-re csökken.
  • Az általános jólét romlása. Túlzottan gyors fáradtságként, gyengeségként nyilvánul meg.
  • Az emésztőrendszer változásai. Hányás, halitózis, szájszárazság, hányinger jelentkezik.
  • Változások a bőrön. A betegek panaszkodnak a bőr viszketésével, halványságával, karcolódásával;
    szív- és érrendszeri változások. Aritmia jelenik meg, emelkedik a vérnyomás, nő a szívüregek.
  • Agykárosodás. A magas húgysav- és karbamid-koncentráció negatív hatással van az agy szerkezetére, amely a memória károsodásával, álmatlansággal, ingerlékenységgel, mentális képességek és pszichés változásokkal nyilvánul meg.
  • Anémia. Az eritropoietin hiánya miatt csökken a vörösvértestek száma és a hemoglobin koncentrációja. Ez egy specifikus anyag, amelyet a veserendszer szintetizál, és aktiválja a vörösvértestek képződését a csontvelőben.

Az amyloidosis által érintett vese mikropreparátumát megfestik a Kongói szájban. Alacsony nagyítás mellett a fehérjelerakódások nagyon különféle alakú apró tömbök formájában, vörösre vagy tégla színre festettek. A legnagyobb amiloid mennyiséget a glomeruláris készülékben regisztrálják, a glomeruluson kívül és az artériák falán az amiloid kisebb mennyiségekben található meg..

A máj amiloidosis

A májrendszer károsodását gyakran az amiloidózis általános formájában rögzítik. Az amiloid lerakódásának eredményeként a májsejtek, a máj és az eperendszer erek tömörülnek, és megsértik funkciójukat.

Az amiloid lerakódások a máj méretének növekedéséhez vezetnek, amelyet tapintással lehet kimutatni a beteg kezdeti vizsgálata során. A máj felülete sima marad, alsó széle egyenletes, nincs fájdalom. A májelégtelenség rendkívül ritkán alakul ki, még a folyamat hosszú ideje alatt is, ami a máj magas regenerációs képességéhez kapcsolódik.

A máj amiloidózisának tünetei:

  • A szerv méretének növekedése hepatomegalia. A megnagyobbodott és sűrű máj tapintható.
  • A portális hipertónia jelei. A belső szervekből (lép, belek, gyomor) származó vér belép a portálba (portálba), majd a májba megy, ahol elvégzik a méregtelenítési folyamatot, majd visszatér a szisztémás keringésbe. Az erek amyloid protein lerakódások általi szorításának eredményeként a portális vénás rendszerben növekszik a vérnyomás, amely kompenzációs módon a belső szervek vénás rendszerének meghosszabbodásához vezet, azok töréséig. Mindez az alsó végtagok duzzanatához, asciteshez, az emésztőrendszer vérzéséhez, károsodott széklethez vezethet.
  • Sárgaság. Nagyon ritka amiloid lerakódás esetén. Az epevezetékeken keresztül az epe káros kifolyásának hátterében fejlődik ki, amelyet a külső lerakódások képeznek a tömörítés révén.

A szív amyloidosis

A szívizmot az örökletes amyloidosis bizonyos formáiban és az elsődleges formában befolyásolják. Az amiloid fehérje nemcsak a szívizomban, hanem a szív membránjaiben (endokardium, szívizom) is lerakódhat. Az amiloid lerakódások tömörítik a koszorúér-artériákat és negatívan befolyásolják a szív vérkeringését, ami az izomsejtek azonnali halálához vezet. Klinikai megnyilvánulások:

A lép amiloidózisa

A lerakódások lerakódása növeli a lép méretét, ami lehetővé teszi a test tapintáshoz való elérését (általában a lép tapintása lehetetlen). A szerv felülete sima és egyenletes, szerkezete sűrű, fájdalommentes. A lép amyloidosis tünetei:

A mikropreparátum zsíros fénye van. Van egy fajlagos (amiloid diffúz módon kicsapódik) és szágó (amiloid kicsapódik a szemek) lép. Általában a protein kicsapódik a retikuláris rostok mentén..

Bél amyloidosis

A bélkárosodás az amiloidózis általános formája miatt gyakori, ami negatívan befolyásolja a vitaminok, tápanyagok és ásványi anyagok felszívódását.

Bél-amiloidózis tünetei:

  • gyakori laza széklet;
  • izomgyengeség;
  • fogyás (cachexiaig);
  • gyors kimerültség;
  • általános gyengeség, letargia, apátia.
  • hajhullás, törékeny körmök;
  • anémia;
  • mentális, mentális rendellenességek;
  • duzzanat (csökkent vérfehérje miatt).

Helyi amiloidózissal a protein felhalmozódhat egy területre, szimulálva egy daganatot vagy egy daganatot, amely összenyomja a bélt és megzavarja perisztaltikáját. Első tünetek:

  • gyomortáji fájdalom;
  • puffadás;
  • székrekedés
  • széklet hányása (rendkívül súlyos esetekben).

A bőr amiloidózisa

Az amiloid megváltoztatja a bőr szerkezetét és annak vérellátását, amely hámlás, szárazság és sápadtság formájában nyilvánul meg. A patológia bizonyos formáinak kiváltása sok sűrű, piros vagy sárga színű vezikulum formájában jelentkezik. Talán a buborékok összeolvadása, amely a károsodás területének növekedéséhez vezet. A fájdalom és a viszketés rendkívül ritka. Lehetséges, hogy a csomók felszíne felett hámlanak. Az alábbiakban található fénykép a bőr amyloidosisáról.

Az idegrendszer amiloidosis

Amyloid protein lerakódásakor az impulzus átvitel az idegrostok mentén romlik, amelyet bizonyos tünetek mutatnak, a lézió területétől függően. A szenilis amiloidózis esetében az agy szöveteinek és szerkezetének károsodása jellemző, amely a mentális képességek, intelligencia, figyelem és memória csökkenésével nyilvánul meg. Mentális rendellenességek is előfordulhatnak. Családi formában a perifériás idegrendszer befolyásolja, amely bizonyos területeken mászás, viszketés, fájdalom és csökkent érzékenység által nyilvánul meg. Súlyos esetekben bénulás figyelhető meg - a motoros aktivitás teljes elvesztése.

Amiloid testek a prosztata szekréciójában

A prosztata szekréciójának elemzésekor specifikus vérrögöket detektáltak. Az amiloid testek oválisak és általában nem észlelhetők. Jelenléte gyulladásos folyamatot jelez. A prosztata stagnálásával nő az amiloid testek száma. A kóros elemek azonosítása utalhat a prosztata adenoma kialakulására. Az amiloid testeket leggyakrabban idősekben diagnosztizálják.

Vizsgálatok és diagnosztika

Tekintettel arra, hogy az amyloidosis különböző maszkok alatt elfedhető, tekintettel a klinikai tünetek túl sokféleségére, a betegség diagnosztizálása nagyon nehéznek tekinthető. A belső szervek funkcionális állapotának értékeléséhez az alábbi vizsgálati módszereket hajtják végre:

Az amiloidózist, amelyet klinikai tünetek és laboratóriumi paraméterek gyanítottak, patológiás szubsztrát - amiloid - elemzésével kell megerősíteni. Erre a célra használnak színes mintákat. Az egyik meglévő módosítás szerint a festéket (Kongói vörös, Evans kék) intravénásán injektálják, és amiloid tömegekben felhalmozódnak, ezáltal csökkentve a vérkoncentrációját.

Egy másik diagnosztikai módszer az 1 köbcentiméter térfogatú, 1% frissen készített metilénkék oldat szubkután injektálása az subkapsuláris régióba. Ezután megvizsgáljuk a vizelet színét. A vizelet színe nem változik, ha az amiloid tömegek elfogják és felhalmozzák a festéket. Ebben az esetben az elemzés pozitívnak tekinthető, és a diagnózis megerősítést nyer. A változatlan vizeletszínnel és negatív elemzéssel azonban a diagnózis nem zárható ki.

A fő diagnosztikai módszer az érintett szerv (máj, vese stb.) Biopsziája. Az esetek 90-100% -ában pozitív eredmény érhető el. Minél erősebb az amiloiddal a célszerv beszivárgása, annál könnyebb detektálni a fehérjét és pontos diagnózist felállítani. Kezdetben a biopsziás mintákat a végbélből vagy a szájüreg nyálkahártyáitól veszik körül, 3-4 mol körül.

Ha gyanúja van az AL amiloidózisáról, csontvelő biopsziát végeznek. Lehetőség van a bőr alatti zsír aspirációs biopsziájának elvégzésére is a has alsó faláról (érzékenységi szint eléri az 50% -ot). A dialízis amiloidózis gyanúja esetén a periarthricularis szövet biopsziáját végzik el.

Egy nagyon gyakori szcintigráfia egy jelölt jód-szérum P-komponens, amely az amiloid fehérje eloszlását a testben in vivo értékeli. Ez a módszer lehetővé teszi a szöveti lerakódások dinamikájának egyértelmű nyomon követését a kezelési folyamat során. Diagnosztikai szempontból nemcsak az amiloid kimutatása a szövetekben, hanem a színes módszerekkel és antiszérumokkal (mono- és poliklonális antitestek) történő tipizálása is az amiloid rostok fő proteinjeivel szemben..

Kezelés és gyógyszeres kezelés

A fő terápia célja azon prekurzor fehérjék szintézisének és leadásának gátlása, amelyekből az amiloid képződik.

AA amyloidosis kezelése

A terápia célja az amyloidosishoz vezető betegség kezelése. Kemoterápiás gyógyszereket, antibiotikumokat, műtétet stb. Használnak..

Előnyösek a 4-amino-kinolin-származékok (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). A gyógyszerek hatása az amiloid fibrillák szintézisének az amyloidogenezis nagyon korai szakaszában történő elnyomása, több enzim gátlásával. A Delagil drogot 0,25 g adagban hosszú ideig (több évig) írják elő.

Az amiloidot alkotó proteinszálak hatalmas mennyiségű SH-mentes szulfhidrilcsoportot tartalmaznak, amelyek aktívan részt vesznek a fehérjék stabil szerkezetekké történő aggregálódásában. Blokkolásuk érdekében az 5% Unithiolt intramuszkulárisan adják be napi 3-5 ml-es adagban, az adagot fokozatosan, napi 10 ml-re növelve 30-40 napig. A második kurzust évente 2-3-szor végzik.

Főtt vagy nyers máj használata kötelező napi 6–12 hónapig, 100–150 g. Májhidrolizátumok, például Sirepar megengedettek. 40 g máj felel meg 2 ml Sirepar-nak. Az ajánlott eljárás magában foglalja a Sirepar intramuszkuláris alkalmazásának felváltását hetente kétszer 5 ml-en (2-3 hónap), nyers máj felhasználásával 1-2 hónapig.

Az immunmodulátorok jól bebizonyították magukat:

A dimexidnek pozitív hatása van felszívódó hatása miatt. A gyógyszert 10-20% formájában alkalmazzák szájon át, 10 mg-os formában, 6 hónapig.

A kolchicin antimitotikus hatással rendelkezik, és időszakos betegségek kezelésére alkalmazzák. A gyógyszer pozitív hatása annak köszönhető, hogy lelassítja az amiloidogenezist. Időben történő kinevezéssel megelőzhető a vese amiloidózis kialakulása, amelyet a legveszélyesebb szövődménynek tekintnek. A kolhicint hosszú időn át, egyes esetekben az életre felírták.

AL amyloidosis kezelése

A kezelés célja az prekurzorok - az immunoglobulinok könnyű láncai - termelésének csökkentése, ezért indokolt a poliohemoterápia. A szokásos alkalmazás tartalmazza a prednizonot és a melphalant. Az agresszívabb kezelési módok doxorubicint, vinkristint és ciklofoszfamidot tartalmaznak.

A T-szuppresszorok teljesítményének javítása érdekében Levamisolt és más immunmodulátorokat írnak elő.
ATTR amiloidózis esetén májátültetés javasolt..

Dialízis amiloidózissal és az AB2M formával nagy fluxusú hemodialízist írnak elő immunszorpcióval és hemofiltrációval. Az időben történő eljárásoknak köszönhetően csökkenthető a béta2-mikroglobulin szintje. Kritikus esetekben veseátültetés javasolt..

Nem mindig az előírt terápia adja a várt hatást a késői diagnózis és több szerv egyszerre történő bevonása miatt a kóros folyamatban. Alapvető fontosságú, hogy időben, a lehető legkorábban diagnosztizálja az amyloidosis összes tünetének ismerete alapján.

Gyógyszer

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Eljárások és műveletek

A donor szerv átültetése az egyetlen lehetséges módja annak, hogy megmentsék a szerv elégtelenséggel kialakult amyloidosisban szenvedő beteg életét. Fontos megérteni, hogy a transzplantáció csak egy tüneti kezelési módszer, amely nem képes kiküszöbölni a valódi okot és lassítani az amiloidózis előrehaladását. A visszaesés transzplantáció után is lehetséges..

Mit lehet átültetni amiloidózissal:

A donor szerv megszerezhető mind élő donorról, mind olyan személytől, akinek agyhalálát diagnosztizálták, de ugyanakkor megmarad a belső szervek funkcionális aktivitása. A mai napig fejlesztettek ki egy mesterséges szívet, amelyet teljesen gépesített készülék formájában mutatnak be, amely vért pumpál az emberi testben. A transzplantációt követően immunszuppresszánsok egész életen át történő alkalmazását írják elő, amely elősegíti az "idegen" szövet vagy szerv kilökődését..

Megelőzés

A szekunder amiloidózis megelőzése a szisztémás, gennyes-gyulladásos és daganatos betegségek időben történő kezelésén alapul. Idiopátiás amyloidosis esetén a megelőzés a család öröklött patológiájának gondos összegyűjtéséből áll, orvosi genetikai konzultációk és vizsgálatok lefolytatásából áll..

Terhesség alatt

Az amyloidosisos terhesség csak akkor megengedett, ha a nő létfontosságú szerveinek funkcionális aktivitása lehetővé teszi az egészséges csecsemő szülését és szülését. Ellenkező esetben a terhesség kezdete nemcsak a magzat, hanem az anya halálát is okozhatja.

Az amyloidosis bizonyos helyi formái nem zavarják a terhesség kezdetét és terhességét. A szülés komplikációk nélkül folytatódhat, és egészséges csecsemő születhet, amyloid protein felhalmozódásával csak egy adott szervben vagy szövetben (bélfalban, izomszövetben). Általános formában az anya és a magzat előrejelzését az érintett szerv tartalékai és a betegség időtartama határozza meg.

Amyloidosis gyermekeknél

A gyermekek esetében az incidencia sokkal alacsonyabb, mint a felnőtteknél, ami azzal magyarázható, hogy mennyi időbe telik a kóros folyamat megindulása és kialakulása (több év). Másodlagos és örökletes amyloidosis esetén azonban a belső szervek károsodása már a korai gyermekkorban is lehetséges.

Következmények és komplikációk

Az amiloidózis bizonyos akut állapotokat válthat ki, amelyeket egyszerre egy vagy több szerv diszfunkció okozhat. Nagyon gyakran ezek a szövődmények végzetes.

Az amiloidózis szövődményei: miokardiális infarktus; sztrók; fertőző betegségek; májvénás trombózis.

Források felsorolása

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. "A légzőszervi amiloidózis", cikk a mellrák 26. számú folyóiratában, 2014.11.21
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. “A multiplik mielómával járó szisztémás amyloidosis: klinikai megfigyelés”, mellrák, 12. szám (II), kelte: 2018.12.17.
  • Vinogradova O.M. "Az amyloidosis primer és genetikai változatai" Medicine, 1980

Oktatás: A Baškír Állami Orvostudományi Egyetemen végzett általános orvostudományban. 2011-ben diplomát és bizonyítványt kapott a "Terápia" specialitásban. 2012-ben 2 igazolást és oklevelet kapott a „Funkcionális diagnosztika” és a „Kardiológia” szakterületeken. 2013-ban „Az otorinolaringológia aktuális kérdései a terápiában” témájú kurzusokon vett részt. 2014-ben továbbjutott továbbképző tanfolyamokra a „Klinikai ehokardiográfia” szakterületen, valamint az „Orvosi rehabilitáció” szakon. 2017-ben továbbjutott továbbképző tanfolyamokra az "Erek ultrahangja" szakterületen..

Munkahelyi tapasztalat: 2011-től 2014-ig terapeutaként és kardiológusként dolgozott az ufai MBUZ 33. poliklinikán. 2014 óta kardiológusként és funkcionális diagnosztikai orvosként dolgozott az ufai №33 poliklinikában. 2016 óta kardiológusként dolgozik az ufai Poliklinikában, az №50-nél. Az Orosz Kardiológiai Társaság tagja.