Legfontosabb

Pyelonephritis

A vesék fejlődési rendellenességei. Osztályozás. Diagnostics. Kezelés.

A veseelégtelenség elég gyakran előfordul, veleszületett természetű. Ezek a test működésének, helytelen felépítésének vagy lokalizációjának megsértései. A vesék fejlődési rendellenességei a csecsemő intrauterin fejlődése során fordulnak elő. Ennek oka a genetikai hajlam vagy a külső tényezők befolyása. Más szervek veleszületett rendellenességei gyakran társulnak..

Kóros állapot tünetei

A vesék veleszületett rendellenességei az élet első évében és néhány év alatt is megnyilvánulhatnak.

A patológia kialakulását az alábbi jelek alapján észlelheti:

  • erős fájdalom, amelynek intenzitása nem függ a beteg testétől;
  • a vizelet megváltoztatja a színt, néha mélyvörös színre;
  • zavarodik a hólyag ürítési folyamata;
  • duzzanat lép fel;
  • a hőmérséklet 38 fokra emelkedik.

A húgyszerv rendellenessége állandó szomjat okoz, a szájban keserűség van.

Helymeghatározási rendellenességek

A méhen belüli fejlődés során a vesék a csecsemő testében a medencei zónából az ágyékig növekednek. Ha nem érik el a kívánt helyet, vagy félúton megállnak, a vesék rendellenességei vagy dystopia alakulnak ki. Attól a területtől függően, ahol a húgyszerv megállt, megkülönböztetik az ilealis, medence-sacralis, mellkasi és sacral-lumbális típusú patológiát.

Ha mindkét vese nem a megfelelő helyen helyezkedik el, akkor kétoldalú rendellenességről beszélünk, és ha egy szerv helytelen helyzete egyoldalú.

A tüneti kép és a kezelés közvetlenül attól függ, hogy a vesék mikor álltak le. Medence disztopia kialakulása esetén a patológia összetéveszthető az MKD vagy a cystitis megnyilvánulásaival. Amikor a vese az ileumban helyezkedik el, a klinika hasonlít a appendicitis vagy az ágyék sérvének megnyilvánulására. A pontos diagnózist az ürítő urográfia és az ultrahang alapján végezzük..

Ha pyelonephritis vagy hydronephrosis formájában szövődmények alakulnak ki, tüneti kezelést kell végezni. Néha szükség van műtétre.

Helytelen vizeletkiürítés

A leggyakoribb hibák kettősítése, ami a vese horizontális vízszintes megosztása, amelynek eredményeként növekszik a mérete. Mindegyik résznek van medence, húgyvezetékei és erek. A teljes megduplázódás akkor áll fenn, ha nincs kapcsolat a húgyhólyagba külön belépő húgyútok között. A hiányos megduplázódást az ureterek kapcsolatának megléte és a hólyagba való teljes bejutása jellemzi.

Előfordul, hogy a húgycső a hólyag helyett a húgycsőbe, a hüvelybe érkezik. Emiatt a vizelet időnként szivárogni kezd, és feltételezhető inkontinencia. Az állapot nem patológia, de másodlagos betegségek gyakran társulnak hozzá: glomerulonephritis, pyelonephritis, urolithiasis. Fontos, hogy a terápiát időben végezzék el, hogy a szövődmények ne alakuljanak ki, és radikális intézkedéseket nem kell megtenni.

Az esetek 5-10% -ában egy vagy két vese hiányzik. A kétoldalú rendellenességgel rendelkező újszülöttek nem maradnak fenn. Azonban egy vesével az emberek hosszú ideig élnek, de egész életükre urológus, nefrológus felügyelete alatt állnak. A személynek fokozottabban figyelnie kell az egyetlen vizelési szerv egészségére, és a károsodott működés első tüneteihez orvoshoz kell fordulnia..

A veseműködés magában foglalja egy harmadik szerv jelenlétét, keringési és ürülési rendszerével. A vese általában kisebb, mint a fő szervek, gyakran ICD, hydronephrosis és daganatok megjelenése alatt állnak..

Rossz szervméret

A hypoplasia (a vesék fejlődésének rendellenességeinek egy formája) esetén az nephronok száma felére csökken, de ez nem befolyásolja a szerv teljesítményét. A betegség altípusokra oszlik: egyszerű hypoplasia, valamint hypoplasia dysplasia vagy oligonephronia esetén.

A kóros állapot gyakran egyoldalú, és lappangó állapotban maradhat egész életében. Ha vese fejlődik ki egy rendellenes szervben, akkor egyénnél nefrogén hipertónia alakul ki.

A bilaterális hypoplasia ritka esetekben fordul elő, főleg a csecsemő születése utáni első évben alakul ki. Jellemző jelek a rahitás, a bőr sápadtsága, a gyermek mentális fejlődésének elmaradása és a testhőmérséklet emelkedése. A vese koncentrációs munkájának kudarcával uremia jelentkezik, amely halállal végződik.

A rendellenességek közé tartozik a diszplázia. A vese parenchima rendellenes fejlődését, rendellenességet jellemzi.

Ez az eltérés kétféle:

  • törpe vese;
  • kezdetleges vese.

A betegségek diagnosztizálására a húgyúti szervek patológiáinak azonosítására szolgáló hagyományos módszerekkel kerül sor.

Az erek rendellenes kialakulása

Az ilyen megsértéseket vénák és artériák rendellenességeire osztják. Ez utóbbi rossz fejlõdésével felismerhetõ olyan további artériák jelenléte, amelyek méretüktõl különböznek a fõképtõl. Az ér alakjának vagy szerkezetének megváltoztatása rontja a szerv működését. Az ilyen patológiák magukban foglalják az aneurizmát, sztenózist, amelyek gyakran vese nekrózist okoznak.

A vénák anomáliájának leggyakoribb típusa annak a érnek a megsértése, amely a nemi szervekből vért szállít, gyakran csatlakozva a vesevénához. A vénás rendellenességek az erek helytelen számával, szerkezetük és alakjuk megsértésével járnak.

A diagnosztikai technikák hatékonyak lesznek:

  • Az erek MRI és CT;
  • a hashártya ultrahangja;
  • színes echodoplerográfia;
  • renovasography.

Egyéb rendellenességek

Gyakran előfordul, hogy más típusú hibákat is észlelnek: multicystosis (a nephron degenerációja a cystá), polycystosis (ciszták képződése a corticalis rétegben és renalis szövetek pótlása), spongy vese (sok kis cisztás képződmény a szerv parenchymájában), valamint egy egyszerű, magányos vagy dermoid cista.

félbeszakítása

A patológia két vese teljes összeolvadása egyetlen egészbe. Ezen túlmenően, minden szervnek megvan a maga húgyvezetője és a megfelelő felépítés. Leggyakrabban férfiakban alakul ki. A kóros vegyületet többféle típusra osztják: patkó alakú, S alakú, L alakú és kekszszerű.

Gyakran egy rendellenességet véletlenszerűen észlelnek a hashártya rutin vizsgálata vagy ultrahangja során. Az ezzel a rendellenességgel rendelkező személyeknél fennáll annak a kockázata, hogy hidronefrosis, pyelonephritis és húgyúti rák kialakulhat. A beteget nefrológusnál kell regisztrálni. A terápiát csak betegségekhez való csatlakozás esetén írják elő.

Vese rendellenességek

Gyakoriság szerint ez a rendellenességek csoportja a második helyet foglalja el a vese rendellenes rendellenességek közül. M. Trapeznikova (1978) szerint a vesék rendellenességei 31,1% -ot tesznek ki. Ebben a csoportban a leggyakoribb hiba a vesemedence és húgycső megduplázódása - 73%.
Aplasia vagy agenesis. Az elsődleges vese légcsatornajának fejlődésének hiánya vagy megállása eredményeként kialakul az izoláló primer mag aplasia, amelyből a húgyúti megfelelő fele alakul ki. G. Ashley, F. Mostofi (1960) a vese agenesis és diszgenezis 364 esetének elemzése alapján arra a következtetésre jutott, hogy ezek a károsodott vese- és felső húgyúti formáció következő változataira épülnek: a) a nephrogén szövetek differenciálódásának teljes megsértése; b) fejlődési rendellenesség, amely a pronephros és a mezonephros kialakulása után következik be. A második lehetőség leggyakrabban a végső vese hiányában és a húgycső fejlődésének megszakításában nyilvánul meg. 11 esetben a szerzők vesefejlődést figyelték meg a húgycső hiányában a megfelelő oldalon. Az urétert általában fejlesztették ki, és a metanephros elvesztette (részben vagy egészben) a veseszövet kialakulásának képességét. A szerzők szerint a vese ageneze különböző okokból származik. A veseelégtelenség típusa elsősorban nem a negatív tényező természetétől, hanem működésének pillanatától függ. Így ugyanaz az ok különböző rendellenességeket eredményezhet, attól függően, hogy a méhen belüli fejlődés mely időszakában kezdődik a hatás megnyilvánulása..

N. Radman és A. Goldstein (1962) megerősíti a metánfrogén vese kifejlődésének lehetőségét megfelelő uréter nélkül. Megfigyelték egy újszülöttet, akinek a bal hasában egy veseből származó nagy képződést észleltek. Az újszülöttet a születés utáni 2. napon operálták. A műtét során kiterjesztett, nagy medencével rendelkező vesét találtak. Húgyúti és veseartériák nincsenek.

A vesék agenesis (aplasia) esetében a többszörös kombinált rendellenességek jellemzőek. Különösen gyakori a tüdőszövet és az agy egyidejű rendellenessége. Az alsó végtagok, a szem diszplázia, a hasüreg egy vagy több szervének hiánya, valamint a húgyúti és reproduktív rendszer kombinált rendellenességei figyelhetők meg. D. D. Murvanidze (1978) úgy véli, hogy a csíraplazma mutációs rendellenességei, amelyek a vese és az uréter könyvjelzőinek károsodásához vezetnek, a vese agenesis kialakulásának oka. A mutációs rendellenességeket mechanikai, intoxikációs vagy más, a magzatot befolyásoló tényezők okozhatják a fejlődés korai szakaszában (még a metanephros bekövetkezése előtt vagy a végső vese kialakulásának első heteiben). Azokban az esetekben, amikor a metanephrogén könyvjelző rendellenességét és a húgycső kialakulását megsértik, a fiúk Wolf-csatorna-származékai és a lányok Mueller-rendellenességei alakulnak ki. Ezért olyan gyakran a vese aplasia-val kombinálódnak a nemi szervek rendellenes rendellenességei.

Adataink szerint férfiaknál a vesék aplaziáját az esetek 24% -ában a reproduktív rendszer szervének rendellenes rendellenességei kísérik. Leggyakrabban ez a maghólyag, a vas deferens, az epididymis vagy a here hiányos fejlettsége vagy hiánya. Megfigyeltünk 2 fiút, akiknél az egyik herék életkorát diagnosztizálták. A diagnózist a herniol parotomy során megerősítették. A későbbi életkorban elvégzett urológiai röntgenvizsgálat során a pyuria vonatkozásában vese aplaziát fedeztek fel ugyanazon az oldalon. A nők nemi szervi rendellenességeit sokkal gyakrabban kombinálják a vese aplasia-val. Az egyoldalú vese aplaziával küzdő nők 70% -ánál vannak a méh vagy a petefészkek rendellenes rendellenességei (a méh hiánya vagy alulfejlettsége, a vese aplaziájának petefészkei, kétszarvú méh, amelynek kezdő kürtje az érintett oldalon van, a hüvely megduplázódik és atrezia, intrauterin septa stb.). A nemi rendellenességek és a vesék aplasia kombinációjának magas gyakorisága azt jelzi, hogy nemi rendellenességekkel küzdő személyeknek urológiai vizsgálatot kell végezni. A vese aplasia előfordulási statisztikája nem következetes.

A kétoldalú vese rendellenesség ritka. Általában boncolással észlelik. 1884-ig 34 bilaterális vese aplasia esete volt leírt a világirodalomban, 1934-re pedig 105 (idézett D. D. Murvanidze, 1978). 9 Bell újszülöttek 32 360 részében R. Bell (1946) kétoldalú vese-aplaziát talált. M. Campbell (1963) szerint ez a rendellenesség egyszer előfordul 2721 boncoláskor. A kétoldalú aplasia háromszor gyakoribb fiúkban, mint lányokban.
A kétoldalú vese aplaziát más szervek vagy rendszerek súlyos rendellenességeivel kombinálják, és a születés utáni első órákban a halál oka. F. Hinman (1940) megállapította a dysembryogenesis kifejezett stigmáját a vesék bilaterális aplaziájával küzdő gyermekeknél (megnövekedett távolság a szem között, a szem belső sarkában lévő redők, rövidebb és laposabb orr, vágott áll, nagy alsó és porcos fül, öreg arc) ).

Casuistryként az irodalom olyan eseteket ír le, amelyekben a kétoldalú vese aplaziával rendelkező újszülöttek több napig éltek (F. Hinman, 1940). I. I-Pytel (1969) Moulon 1828-ból származó megfigyelésére hivatkozik. Egy gastroenteritiszben meghalt 14 éves korú boncolásakor mindkét vesét hiányosnak találták. A lány életében egy köldökfistla működött, amelyből csípős szagú folyadék öntött ki. Feltételezték, hogy a máj a vese szekréciós szerepet játszik. A vizeletet alkotó termékek kiválasztódnak a köldökvénán keresztül, amely a köldöknél nyílik meg.

D. D. Murvanidze (1978) leírja az esetet, amelyet Frumkin, Marz észlel. Az ürülék urográfiáját újszülöttnél végeztük anuria miatt. Nem kapott vese képet. A baba meghalt. A szakaszban vese és húgycső hiánya, a húgycső membrán részének szűkítése, extrarenális rendellenességek mutattak be.

A vese egyoldalú aplaziája gyakori. Különféle betegségek urológiai vizsgálatával diagnosztizálják. Az irodalomban ezt a rendellenességet "veleszületett módon az egyetlen vese" néven ismertetik. A boncolás szerint a vese egyoldalú aplasia-ját észlelték 1: 610 gyakorisággal. Ugyanazzal a frekvenciával van jelölve a jobb és a bal oldalon. A férfiakban ezt a rendellenességet gyakrabban észlelik, mint a nőkben. D. D. Murvanidze (1978) szerint a húgyrendszeri rendellenességekkel 650 eset közül 1-ben a vese aplasia jelentkezik, adataink szerint 680-ból 1 esetben. A megfigyelt betegekben az esetek 17% -ában a veseműködés és a méh agenesise kombinálódott. és petefészek lányokban, 18% -ban - kriptorchidizmusban, 7,8% -ában - herék agenesisben, 4% -ban - hypoplasiaban vagy prosztata agenesisben fiúkban.

A vese aplasia esetén a veseszövet teljesen hiányzik, nincsenek veseerek, húgycsövek. A veseágyban a zsírszövet felhalmozódása figyelhető meg. Bizonyos esetekben megmarad a kezdetleges húgycső.

A vese aplasia klinikai jelentőséggel bír azokban az esetekben, amikor egyetlen vesében változások alakulnak ki, és felmerül a kérdés a kezelésről és a prognózisról. Időnként a veleszületetten egyetlen vesét hibásan távolítják el (főként magányos vese sérülés miatt).

Az egyik vese aplasia-jával mindig együtt jár a vikár hipertrófia és gyakran a másik vér disztopia.
A vese egyoldalú aplasia-ját meg kell különböztetni annak atrófiájáról, mivel ezen kóros állapotok klinikai megnyilvánulásai azonos típusúak. Az egyik vese aplasia (egészséges ellentéte esetén) nem okoz rendellenességeket. Nem figyeltük meg a vesék aplaziában szenvedő betegeit, akik fájdalmukra panaszkodtak a környéken. M. szerint Campbell (1954) szerint ez a rendellenesség fájdalmat okozhat az ágyéki térségben, mivel az idegvégződések és hegszövetek össze vannak tömörítve. Lehetséges azonban az alsó hátfájás, és a fájdalom oka a kontralaterális vese. A. S. Pereverzev (1978) 28 beteget megfigyelt az egyik vese aplaziájával. Ezek közül 21-ben a fő tünet az egyetlen veleszületett vese kompenzáló hipertrófia miatt fellépő fájdalom. Az egyik veleszületett vesét viszonylag ritkán érintik olyan kóros folyamatok, mint például a pyelonephritis vagy az urolithiasis..

Az egyetlen vese általában normálisan működik addig, amíg bármilyen okból nem lesz kitéve bakteriális, toxikus vagy obstruktív tényezőknek. Vesekárosodás esetén fájdalom jelentkezik az ágyéki térségben, pyuria, hematuria és gyakran anuria, valamint a testhőmérséklet emelkedik. A klinikai gyakorlat ugyanúgy folytatódik, mint a kóros vese kóros folyamatának kialakulása. Időnként egy mozgó, kissé feszült, fájdalmas, megnagyobbodott egyetlen vese szimulálja a daganatot. M. Campbell (1963) szerint az általa megfigyelt, veleszületett vesén alapuló 94 beteg közül a betegek egynegyede veseelégtelenségben halt meg. J. Anders (1970) szerint a magányos (veleszületett) vesével rendelkező 170 ember közül 79 beteg volt.

Az aplasia diagnosztizálása azon alapul, hogy az ürülék urográfia során az egyik vesét hiányzik. Ha gyermekeknél, kontrasztoldat nyomainak hiányában, a késleltetett urogramok nem tapintják meg a tumoros képződést a megfelelő hypochondriumban, bizonyos valószínűséggel feltételezhető a vese aplasia. Gyermekekben szinte minden szerzett betegség, a vese funkcionális képességének csökkenésével együtt, az obstrukció következtében növeli a megfelelő szerv méretét. A vékony hasfal elülső falán és a vese viszonylag alacsony elhelyezkedése esetén méretük növekedését tapintással határozzuk meg. Ha gyanúja merül fel az egyik vesében, teljes urológiai vizsgálatot kell végezni. Az ürítő urográfia csak spekulációt nyújt. Ennek a kórokozónak a kórokozója a vizeletbuborék-háromszög felének vagy a második húgycső nyílásának hiánya.
a hólyag. Ezekben az esetekben nem szabad elfelejteni az egyik húgycső nyílásának extravesicalis ectopiája lehetőségét. Ezzel a rendellenességgel a megfelelő vese funkciója szintén jelentősen csökken. A kromocisztoszkópia, a kiválasztott urográfia, a pneumoretroperitoneum és a veseellenőrzés adatai lehetővé teszik, hogy megállapítsuk az egyik vese kép- és funkcióhiányát. A vese aplaziát végül a vese arteriográfia vagy aortográfia segítségével (angiogramokon nincs kép a vese artériákról az aplasia oldalán) és a radionuklid renorográfiát felhasználva. Tekintettel ennek a rendellenességnek a lehetőségére, elfogadhatatlan a nefrektómia elvégzése anélkül, hogy először megvizsgálnák a működő vese létezését az ellenkező oldalon. A vesét a legnehezebben lehet felismerni, ha megduplázódik az egyetlen vese medence és húgycső, amikor az egyik húgycső a szokásos helyen nyílik a hólyagban, a másik pedig a hólyag másik oldalán. Ebben az esetben az indigokarmin felszabadítása a húgyvezeték két, általában elhelyezkedő nyílásából téves benyomást kelt a két vesénél. Egyetlen vese kóros folyamatában, amely leggyakrabban a proximális részben veleszületett rendellenesség és a második vese aplasia alapján alakul ki, el kell dönteni a szervmegőrző műtét jellegét..
Tarasov N. I., Annamuradov I. T. (1978) tíz beteg megfigyeléseit elemezte az egyik vese aplaziájával és arra a következtetésre jutott, hogy a presakrális retropneumoperitoneum elegendő a vese aplasia megbízható felismeréséhez. Véleményük szerint ezekben a betegekben az aortogram ugyanazokat a jeleket mutatja, mint a hidronefrozia utolsó szakaszában. 10 egyoldalú aplaziával szenvedő beteg közül 4-ben a magányos vese kórosan megváltozott: hidronefrozis - 3, húgycső-kő és hidronefrozis - 1.

72 beteget figyeltünk meg a vese egyoldalú aplaziájában, 1,5 és 45 év között. Mindegyiküket megvizsgálták egy magányos vese betegségének különféle megnyilvánulásaival kapcsolatban. 28 betegnél kimutatták egy veleszületetten egy vese dystopiat. 2 esetben a has tapintásakor hasi daganatot gyanítottak.

Mindkét fiú vizsgálata során kiderült, hogy egyetlen vesék iliac dystopia-ja van. Egy 14 éves betegnél urológiai vizsgálatot végeztünk a vékonybél mesenteriumának állítólagos daganata miatt végzett laparotomia után. Egy 7 éves fiúban egy veleszületett vese ágyéki disztopiát diagnosztizáltak magányos vese sérülés után.

Egy 43 éves betegnél egy veleszületetten egyedüli vese medencei disztopia diagnosztizálására került sor urológiai vizsgálat során a kettős rövid távú makrohematuria és paroxizmális hasi fájdalom esetén, amelyek a 8. terhesség alatt fordultak elő. Az előző 7 terhesség jól ment. A gyerekek egészségesen születtek. A hasi fájdalom a 9. héten kezdte zavarni az utolsó terhességet. A 11. héten az intenzív fájdalom rohama alatt kétszer volt makrohematuria. A terhesség megszakad. A vizsgálat során veleszületett egyszeres vese, közepes mértékű pyeloectasia dystopia-ját diagnosztizálták.

A fenti megfigyelés egy veleszületetten egyedüli hipertrofikus vese kompenzációs képességét jelzi.

18, egyetlen vese hidronefrozissal szenvedő betegnél 18 medence-húgycső szekciót végeztünk. Az eredmények kielégítőek. További 18 betegnél a vese egyoldalú aplasia-jával magányos vese neuromusculáris diszpláziájával kombináltak. Kórosan megváltozott húgycső rezekciót és neocystoureterostomia-t végeztünk.

24 betegnél a diagnózist az ürülék urográfia és cisztoszkópia eredményei alapján végezték el (az urogenitális háromszög veleszületett aszimmetriája volt, a megfelelő húgyvezeték nem volt nyitva). A vese arteriográfia lehetővé teszi a pontos diagnózist.

Vese rendellenességek

A mennyiségben fellépő rendellenességek elég gyakoriak, és az összes veseelégtelenség kb. 30% -át teszik ki.

A vese aplasia (agenesis) a vese és a vese erek teljes hiánya. Ez a rendellenesség akkor fordul elő, amikor a metanephros-csatorna nem növekszik metanephrogén blastemává. E hiba gyakorisága 0,05–0,1%, nőknél háromszor kevesebb, mint a férfiaknál. Ebben az esetben a húgyvezeték normál lehet, lerövidült vagy teljesen hiányzik. A húgyvezeték teljes hiányát a férfiaknál kombinálják a vas deferens hiányával, a hüvelyi hólyagos cisztás változásokkal, hipoplaziával vagy a héj hiányával ugyanazon az oldalon, hypospadias, amely az embrionális morfogenezis sajátosságaival jár. Nőkben a vese aplasia kombinálható egy- vagy kétszarvú mézzel, a méh hiányával vagy hypoplasia-jával, valamint a hüvely hiányával vagy alulfejlettségével (Rokitansky-Kuster-Hauser szindróma). Az ipsilateralis mellékvesék hiánya az esetek 8-10% -ánál kíséri a vese agenesist. A kontralaterális vese kompenzációs hipertrófiáját szinte mindig megfigyelik vese aplasia esetén. A kétoldalú aplasia összeegyeztethetetlen az élettel. Megbízható diagnózist csak röntgen vese angiográfia, valamint spirál vagy MSCT és mágneses rezonancia angiográfia segítségével lehet elvégezni. Az összes többi diagnosztikai módszer nem tekinthető megbízhatónak..

A vese megduplázódása az egyik leggyakoribb rendellenesség. Szekcionált statisztikák szerint, 1 esetben 150 boncolásnál fordul elő. Nőknél kétszer gyakrabban. Lehet egyoldalú - 89%, vagy kétoldalú - 11%. A vese megduplázódik akkor, amikor a differenciálódás indukciójának két fókusza kialakul a metanephrogén blastemában. Ebben az esetben két pyelocalicealis rendszer alakul ki, de a blastómák általi teljes elválasztás nem következik be, ezért a vesét egy közös rostos kapszula borítja. A megduplázódott vese mindegyik felének saját vérellátása van. A veseserek eltérhetnek az aortától vagy a közös törzsön keresztül, osztva a vese sinusában vagy annak közelében. Egyes intrarenális artériák áthaladnak az egyik feléből a másikba, ami fontos lehet egy veseelégzés elvégzésekor. A megduplázódott vesében az összes szál szálas kapszula. A felső rész gyakrabban fejletlen, nagyon ritkán mindkét fél funkcionálisan azonos vagy az alsó fél fejletlen. Az elmaradott felület morfológiai felépítésében a vese diszpláziára emlékeztet. A parenhimális vese diszplázia jelenléte a károsodott urodinamikával kombinálva, a húgyvezeték felbomlása miatt, rendszeres feltételeket teremt a rendellenes vese betegségeinek előfordulásához. A vese megduplázódásakor a leggyakoribb betegségek olyan betegségek, mint a krónikus (53,3%) és az akut (19,8%) pyelonephritis, urolithiasis (30,8%), a felének hidronefrosis (19,7%)..

Egy további (harmadik) vese az egyik legritkább veseműködési rendellenesség. Ez a hiba szinte mindig egyoldalú. Ennek a hibanek a keletkezése hasonló a vese megduplázódásához, azonban a túl gyors differenciálás a két metanephrogén blastóma teljes elválasztásához és a két vesék kialakulásához vezet. A kiegészítő vesenek mindig van saját rostos kapszula, vérellátó rendszere, pyelocalicealis rendszer és húgycső. Az uréter gyakrabban egy harmadik harmadik szájjal nyílik a hólyagba, miközben alacsonyabb és mediálisabb, mint a két fő szája, de az uréter fissus típusa (split uréter) a fő vese húgyvezetékéhez is beleolvadhat. Nagyon informatív diagnosztikai módszerek (ultrahang, CT, MRI) fejlesztésével növekszik egy további vese megfigyeléseinek száma. Egy további harmadik vese leggyakoribb betegségei a hidronefrozis. A kiegészítő vese kóros folyamatának kialakulásával általában eltávolítják.

Veseelrendezési rendellenességek

4. FEJEZET AZ URINITÁLIS SZERVEK ANALÁMÁI

A urogenitális szervek rendellenességei között megkülönböztetésre kerülnek a vese erek, a vesék, a vesemedence és az ureterek, a hólyag, a húgycső, a pénisz és a herezacskó fejlődési rendellenességei. A genitourinális rendellenességek az összes emberi veleszületett rendellenesség több mint 30% -át teszik ki. Az urogenitális hibák sok osztályozása van.

A veseműködési rendellenességek osztályozásából a leggyakrabban azokat használják, amelyeket N. A. Lopatkin (1987) fejlesztett ki, amely szerint a következő csoportokat különböztetik meg:

1) veseserek rendellenességei;

2) a vesék számának rendellenességei;

3) rendellenességek a vesék helyzetében, méretében és alakjában;

4) rendellenességek a vese szerkezetében;

5) egyidejű veseelváltozások.

GYERMEKEK VASZKULÁRIS ANALÓLIÁK

A vese artériáinak és vénáinak rendellenességei a vesék egyik vagy másik rendellenességét kísérhetik (például patkó alakú vese, policisztikus stb.), Vagy önállóan is megnyilvánulhatnak.

A vese artériák rendellenességei. Lopatkin N. A. javaslatára négy csoportba osztják őket: mennyiségbeli, elhelyezkedési, alakbeli és szerkezeti rendellenességek.

A számban szereplő rendellenességek közül a leggyakoribb a veseartéria, amely kisebb kaliberű és összeköti a vese felső vagy alsó pólusát az aortával, ritkábban a kettős vese artéria (mindkettő azonos méretű) és a több artéria (vese dystopia esetén).

Az aorta ürítésének szintjétől függően a veseartér lumbális, ízületi és medencei disztopópiáit megkülönböztetik.

A forma rendellenességei között szerepel a térd alakú vese artéria, a vese artéria aneurizma (néha mindkét artéria).

A veseartériás anomáliák ezen változatai klinikai jelentőséggel bírnak, ha megzavarják a vizelet kiürülését a vesemedenceből, bonyolítják a vesemedence operatív elérését, vagy vazornális artériás hipertóniát vagy vérzést okoznak.

A veseserek rendellenességei. A jobb vesevénák rendellenességei rendkívül ritkák. Ha azonban tüneti varikocelt észlelnek a jobb oldalon, akkor feltételezni kell, hogy az a jobb vesén végig zavarodott kiáramlás következménye, amikor a jobb herék beleáramlik.

A bal vesevénák rendellenességei között a mennyiség, alak és elhelyezkedés rendellenességei gyakorlati jelentőséggel bírnak..

A szám rendellenességeitől elkülönülnek a kiegészítő vese- és a több vesevénák. Az ilyen típusú anomáliák megkülönböztető jele az, hogy a venográfia során nehéz őket felismerni, különösen trombózis esetén, mivel a kapott kép illúziót teremt az összes vesevénás teljes kitöltéshez.

A vesevénák alakjában és elhelyezkedésében fellépő rendellenességek magukban foglalják a gyűrűs vesevénát. Mivel hátsó ágának nincs vízszintes (mint az elülső), hanem ferde (lefelé) iránya, és az aorta mögött halad, az annak mentén elzáródott kiáramlás pangásos vénás hipertóniát okoz a vesében. Ennek eredményeként növekszik a nyomás az elülső ágban. Ez bizonyos esetekben a vese vérzésének és a spermatikus hálók varikozusának patogenezise.

A vesevénás rendellenességek diagnosztizálásához a bal oldali ízület, az alsó vena cava és a vesevénák medencéjének alapos röntgenvizsgálata szükséges. Csak ilyen körülmények között lehet remélni, hogy a nem megfelelően fejlett vesevénák egyetlen ága elhagyja figyelmen kívül hagyást.

GYERMŰANOMALITÁSOK

Vese rendellenességek

A rendellenességek az összes veseelégtelenség 31% -át teszik ki. Ebbe a csoportba tartozik az agenesis és aplasia, a vese megduplázódása és egy további (harmadik) vese. Leggyakrabban (a mennyiségi rendellenességek több mint 70% -ánál) a vese megduplázódik.

Különbséget kell tenni a vese agenesis és aplasia között: az agenesissel a vese teljesen hiányzik. Minden negyedik betegnél a vesekogenezist a férfi nemi szervek rendellenességeivel kombinálják.

Aplasia esetén rudimentáris érrendszert és körülbelül 3 × 2 cm méretű parenchyma csomót észlelnek, ilyen vesén nincs medence, és nem termel vizeletet. Ugyanakkor a vese kerületén lévő idegvégződések területén bekövetkező patológiás folyamatok klinikai tüneteket okozhatnak.

Mind a vese agenesis, mind aplasia esetén a vese parenhéma teljes mennyisége az, amely egy adott embernek két vese jelenlétében lenne (vagy lehetett). Ezért ezekben a betegekben a másodlagos betegségek (leggyakrabban urolithiasis, krónikus pyelonephritis) csatlakozása előtt nincs veseelégtelenség jele..

Ugyanakkor mindkét vese agenesis vagy aplasia olyan fejlődési hiba, amely az élettel összeegyeztethetetlen.

A specifikus tünetek hiánya ellenére az agenezis és az aplasia gyanúja merül fel, ami azt jelenti, hogy a gyermekek funkcionális fejlődésének elmaradásával, valamint az úgynevezett katarális betegségekre és a testhőmérséklet megmagyarázhatatlan növekedésére való hajlamukkal kimutathatók. A helyes diagnózist speciális urológiai vizsgálattal lehet megállapítani.

A vesék aplasia és agenesis cisztoszkópiás jellegzetes tünete a húgycső szája és a hólyag megfelelő fele hiánya. Nyilvánvaló, hogy az ürítő urogramokon nemcsak a működő vese, hanem a vesemedence árnyéka is növekszik, mivel kétszer annyi vizelet jut át ​​rajta. Az angiográfia a vese agenesis és aplasia felismerésére szolgáló módszer. Első alkalommal, erre a célra, V. N. Tkachuk és A. A. Erlikh végzett az I. LMI urológiai klinikájában Pavlova I. P. 1965-ben.

A vese megduplázódása lehet teljes és hiányos. Teljes megduplázódással a vese mindegyik felében külön pyelocalicealis rendszer működik, az alsóban normálisan fejlett, a felsőben pedig fejletlen. Az uréter az egyes medencektől indul. A vese parenhéma és erek megduplázódását a medence megduplázódása nélkül a vese hiányos megduplázódásának kell tekinteni.

A vese megduplázódása a szer leggyakoribb rendellenessége. Általában a megduplázódott vese nagyobb, mint a normál, felső fele kisebb, mint az alsó. A vese megduplázódása lehet egy- vagy kétoldalas.

A betegek panaszai és a klinikai tünetek általában másodlagos betegségekkel társulnak, amelyek leggyakrabban a vese kevésbé fejlett felső felében fordulnak elő..

A vese megduplázódása ürülék urográfiával könnyen kimutatható (4.1 ábra). Kétes esetekben szelektív vesearteriográfia javasolt..

A kezelés konzervatív és azonnali lehet. Mivel a szekunder betegségek általában a kettős vese felső felében fordulnak elő, műtéti kezeléssel általában felső heminefrektómiát végeznek.

Ábra. 4.1. Retrográd ureteropyelography. A jobb vese megduplázódik

További (harmadik) vese. A kiegészítő vese a főtől külön helyezkedik el, kevesebb, mint a normál, de működik.

A kiegészítő vese rendkívül ritka. Összehúzódott betegségek vizsgálatánál vagy véletlenül - ürülék urográfiával, retrográd pyelo-, angiográfiával vagy metszeti vizsgálattal találják meg. Általában egy ilyen vese eltávolításra kerül betegsége során..

Vese rendellenességek

Vese hipoplazia. Úgy gondolják, hogy a vese alulfejlett a vese artéria kalibrációjának csökkenése miatt. Egy ilyen vese vizeletet termel, de csökkentett mennyiségben, ezért kétoldalú hypoplasia esetén a krónikus veseelégtelenség klinikai megnyilvánulása még másodlagos betegségek nélkül is lehetséges. Ilyen betegekben átlagosan 20 évvel már kialakul az uremia.

A vese hipoplaziájának nincs specifikus tünete. Diagnosztizálják az ürülék urográfia, ultrahang, retrográd pyelography eredményekkel. Ugyanakkor felhívják a figyelmet maga a vese és annak pyelocalicealis rendszerének csökkenésére. A hipoplazia differenciáldiagnosztikájának és a vese másodlagos ráncolódásának nehézségei esetén vese arteriográfiát végeznek, amely az első esetben a veseserek átmérőjének fokozatos és egyenletes csökkenését, a másodikban éles és egyenetlen csökkenést mutat.

Ha egy hipoplasztikus vesebetegség nem alkalmazható konzervatív kezelésre, akkor nephrektómiát kell alkalmazni (természetesen világos képet kell adni az ellenkező vese működéséről)..

Veseelrendezési rendellenességek

A vesék helyén (dystopia) fellépő rendellenességek gyakorisága 1 800 boncolás esetén. A vese disztopia okát úgy tekintik, hogy megsérti az uréter és az erek növekedését, amikor a vese a deréktáji szokásos helyre mozog. A dystopia fő jellemzője a vesék helytelen, kölcsönös és a csontvázhoz viszonyított helyzete.

Különbséget kell tenni az egyoldalú (homolateral) és a kereszt (heterolateral) dystopia között. Talán a vesék elhelyezkedése az ágyéki vagy az ivari régióban, a medenceüregben. A mellkasi (mellkasi) dystopia sokkal ritkábban fordul elő, mint mások. A kereszt-disztopia állítólag akkor fordul elő, amikor a vesék a test középvonalán túl vannak mozgatva..

Az egyoldalú és a kereszt disztopia gyakoriságának aránya 12: 1. Még másodlagos betegségek hiányában is a dystopianus vesék fájdalmat okozhatnak a károsodott uro- és hemodinamika miatt.

A mellkasi dystopia leggyakrabban a mellkasi szervek sugárterápiás diagnosztizálásával vagy tévesen elvégzett műtéttel, tüdődaganat vagy diafragmatikus sérv gyanúja esetén történik. A kiválasztó urográfia vagy a vese szcintigráfia lehetővé teszi a helyes diagnózis megállapítását és a szükségtelen műtét elkerülését..

Az ágyéki dystopia a has tapintásával gyanítható. A vese daganata vagy a nephroptosis kizárására speciális vizsgálat szükséges. Vesedaganatos beteg ürülék urogramján látható a pyelocalicealis rendszer jellegzetes deformációja. Nephroptosis esetén a húgycső a szokásos hosszúságú, de kínos. A vese dystopia esetén a húgyvezeték rövid, nyújtott. Kétes esetekben vese arteriográfiát végeznek. Ha az „érdekelt” vese artériája derékszögben eltér az aortától a II-III. Lumbális csigolyák szintjén, akkor a vesék lumbalus dystopia-ját diagnosztizálják. Nephroptosis esetén a vese artéria szöge az aortától akut, az deréktáji I szintjén.

Ábra. 4.2. Retrográd pyelogram. A jobb vese iliac disztopia

Az Iliac dystopia gyakran klinikailag hasi fájdalommal jelentkezik, mivel a vese érintkezik a szomszédos szervekkel, dyspepsia lehetséges. A tünetek egyértelműbbé válnak, ha egy szekunder betegség disztrofikus vesében fordul elő (hidronefrotikus átalakulás, pieelonefritisz, másodlagos vesekövek képződése stb.). Egy adalékolt vese könnyen tapintható a hasi elülső falon. Ezért mindenekelőtt ki kell zárni a hasi üreg daganatait. A vese iliac disztopia felismerésének fő módszerei a röntgen (ürülék urográfia, retrográd pyelography, angiográfia) és az ultrahang. A kontraszt röntgenfelvételeken a vese és az ureter elhelyezkedése jól látható (4.2. Ábra), az angiogramokon pedig egy kifejlesztett érrendszer (4.3. Ábra)..

Ábra. 4.3. Aortogram. A jobb vese iliac disztopia (nephrogram)

A vese medencei disztopia esetén a tünetek a legszembetűnőbbek. A betegek súlyos fájdalomcsillapításokkal panaszkodnak az alsó hasban és a medence területén. Ezeket a rohamokat émelygés és hányás kísérheti, a bélben lévő vesenyomás miatt. Amikor a betegek húgyhólyagával érintkezik, a dysuric jelenségek zavarják, és ha a vese nyomást gyakorol a méhre, dysmenorrhea.

Ábra. 4.4. Felmérési urogram. A jobb vese medencei disztopia. A húgyúti árnyékok a háttérben a dystopikus vese árnyékában

Az alsó végtagok duzzadása az idegekre és az erekre adott vesenyomás következménye lehet. A vesék medencei disztópiájával rendelkező betegek jelentős részében másodlagos kőképződés és hidronefrotikus transzformáció fordul elő, amelyeket gyakran kombinálnak krónikus pieelonephritissel. A vese medencei disztopia gyanúja lehet rendes és bimanualis tapintással, de a diagnózisban a fő szerepet a röntgen módszer (4.4., 4.5. Ábra) és a szcintigráfia játszik. Az ürítő urográfia lehetővé teszi az egyoldalú dystopia és a nephroptosis megkülönböztetését. Fontos, hogy minél alacsonyabb a vesék elhelyezkedése, annál rövidebb legyen a húgyvezeték. A dystopia vese medence általában elülső irányba fordul, és minél nagyobb, annál alacsonyabb a dystopia szintje.

Ábra. 4.5. Ugyanazon beteg ürülék urogramja. Kövek az dystopikus vese alsó csészében

A vesék rendellenes erei láthatók az angiogramokon. Hálózata kifejezettebb a medence disztopia esetén. A disztopiai vese angioarchitektonikájának ismerete segíti a rajta végzett műtétet.

Keresztirányú dystopia esetén (nagyon ritka), mindkét vese a gerinc egyik oldalán helyezkedik el anélkül, hogy összefonódnának. Ezt a rendellenességet kiválasztó urográfia (4.6. Ábra), retrográd ureteropyelográfia és radioizotóp vese szcintigráfia segítségével észlelhetők. A diagnosztikai lehetőségek a CT és az MRI segítségével bővülnek.

Ábra. 4.6. Ürülék urogram. Kereszt vese dystopia