Legfontosabb

Tumor

Vese anomáliák

A vese egy páros szerv, az emberi testben általában kettő van, ezek a gerinc mindkét oldalán, a hát alsó részén helyezkednek el. Ennek fő feladata a vizelet előállítása és a test tisztítása.

A vesék helytelen elhelyezkedése, méretének és megfelelő mennyiségének megsértése, a szerv szerkezetének megsértése, amely befolyásolhatja annak megfelelő funkcionális aktivitását, mindezt az urológiában veseelégtelenségnek hívják. A szerkezeti rendellenességekkel kapcsolatban ebben a testben a vesék következő rendellenességeit lehet megkülönböztetni:

  • mennyiségek;
  • Elhelyezkedés;
  • Méret;
  • Kapcsolatok és veseszerkezetek.

Gyakran előfordul, hogy a magzati vesék fejlődésének rendellenességeit a terhesség 3–10 hetében tartják, vagyis ebben az időszakban alakulnak ki szervek. Százalékban kifejezve, ez a patológia ma az összes rendellenesség kb. 47% -át teszi ki, és kevéssé érthető. Tehát az esetek több mint felében a hibák kialakulásának etiológiája továbbra sem ismert.

Ugyanilyen fontos szerepet játszik a külső tényezők mellett az öröklődés és a mutációs változások..

Ez a patológia mind az élet első évében, mind sok év után megnyilvánulhat. Csak a szükséges tanulmányok sorozatát követően lehet azonosítani.

Vannak olyan általános tünetek és jelek, amelyek azt jelzik, hogy orvoshoz kell fordulni.

Tünetek

  • Az alsó hátfájás, amely nem változik a testhelyzet változásával, de ugyanakkor fokozódik a vesék körüli ütés során;
  • A vizelés gyakoriságának és részének megsértése;
  • Vizelet színének megváltozása a vér szennyeződésének megjelenéséig;
  • Állandó alacsony fokú láz (legfeljebb 38 fok);
  • A felesleges folyadék megjelenése a testben - duzzanat;
  • Keserűség a szájban és állandó szomjúság.

Helymeghatározási rendellenesség

Az intrauterin fejlődés időszakában a vesék a medence területéről az ágyéki régióra utaznak, és bármilyen szintű mozgatáskor és megállással járó rendellenesség patológia és disztopia. Minden attól a stádiumtól függ, amelyben a vese abbahagyta a mozgást, annyira megkülönböztethető: medence-szakrális, sacro-lumbális, iliac és mellkasi anomáliák. Szintén meg kell különböztetni:

  • egyoldalú dystopia - a mozgás megállítja az egyik vesét;
  • bilaterális dystopia - amikor mindkét szerv nem éri el a szokásos helyét.

A klinika és a kezelés attól a stádiumtól függ, amelyben a vese megfagyott a mozgásban. Tehát medence disztopia esetén az anomália szimulálhatja az urolithiasis és a cystitis klinikáját, az ivari rendellenességgel pedig apendicitisre vagy az inguinalis sérvre gondolhat, mivel gyakran lehetséges a daganatok tapintása. A pontos diagnózist kontraszt - röntgenvizsgálat és ultrahang - után állapítják meg.

A kezelés akkor szükséges, ha szövődmények fordulnak elő, leggyakrabban hidronefrozis és pyelonephritis. Magában foglalja a tüneti kezelést, de gyakran műtétet kell igénybe venni.

Mennyiségi rendellenesség

Ide tartoznak egy kettős vese, egy további vese, egy vagy mindkét szerv hiánya

A megduplázódás hiánya gyakrabban fordul elő, amikor a kóros vese osztódik egy barázdával - az alsó és a felső részen. Ezért nagysága jelentősen különbözik a normál méretétől. Mindegyiknek megvannak a saját erei, a medence és a húgyvezeték. Ha az útjuk szakaszában a húgycsatornák nincsenek kapcsolatban egymással, és egymástól függetlenül lépnek be a hólyagba, akkor az ilyen megduplázódást teljesnek nevezik. Hiányos megduplázódás esetén a húgyvezetékek bizonyos szakaszban csatlakoznak és egy szájjal ékelnek a hólyagba.

Előfordulhatnak olyan esetek, amikor az egyik húgyút nem éri el a hólyagot, hanem a hüvelybe vagy a húgycsőbe nyílik. Ezzel a rendellenességgel a vizelet folyamatosan szivárog, ezért mindenekelőtt egy olyan jogsértésre gondolnak, mint a vizeletinkontinencia. Csak a megfelelő vizsgálat után lehet megállapítani a helyes diagnózist. Ez a rendellenesség önmagában nem veszély, és nem patológia.

Az ilyen emberekben azonban a következő betegségek gyakrabban csatlakoznak: urolithiasis, pyelonephritis, nephritis, glomerulonephritis. Nagyon fontos a megfelelő kezelés megválasztása, különben a betegség krónikus kimenetelű lehet, és megduplázódott szerv reszekciója nélkül nem képes megtenni.

A következő mennyiségi rendellenesség az egyik vagy mindkét vese hiánya.

Az orvostudományban egy ilyen vesebetegséget aplasia-nak hívnak, és körülbelül 5-10% -át foglalja el az összes vesekárosodás között. Azonnal el kell mondani, hogy a bilaterális aplaziával született gyermekek nem életképesek, de az egyik vese esetén a rendellenességet általában véletlenül határozzák meg. Az ilyen embereket azonnal regisztrálják az urológusnál. Általános szabály, hogy egy ilyen vese nehezebb és különféle betegségekben szenved, ritkábban, mint a páros vese, azonban ha a szerv működési zavarának legalább a legkisebb tünete jelentkezik, azonnal forduljon orvoshoz és kezdje el a kezelést. A kezelésnek ebben az esetben a lehető leghatékonyabbnak kell lennie, és a vese működésének megőrzésére kell irányulnia. Fontos, hogy a betegnek, és különösen a szülőknek, ha rendellenességet észleltek gyermekkorban, tájékoztassák a vesebetegségek megelőzésére szolgáló intézkedéseket.

A vese hiányában olyan rendellenesség lép fel, mint egy további vese. Leggyakrabban a medence vagy a lumbosacral régióban található, mindig észrevehetően kisebb, mint a fő, de van saját vérellátása és húgycsatornája. A harmadik vese nem jelent veszélyt a normális életre, ám inkább hajlamos olyan betegségekre, mint például a hidronefrozia, valamint a kövek és daganatok kialakulása. Ezért az orvos általában diagnosztikai módszereket ír elő, például ultrahang vagy radiográfia a dinamika tanulmányozására.

Méret rendellenesség

Ez a hiba akkor fordul elő, ha a kéreg és az agy sugarai nem elegendőek a normál növekedésű metanephrogén blastozából és a metanephros vezeték indukáló hatásából, amelynek eredményeként a vese nem éri el a kívánt méretet, és hypoplasiának nevezik. Az ilyen rendellenességgel rendelkező nephronok száma 50% -kal csökken, de ez nem befolyásolja normális felépítésüket és működésüket. Ebben az összefüggésben a vese megtartja a funkcióját.

Az urológiában eddig a hipoplazia három formája létezik, amelyeket szövettanilag határoznak meg.

  • A hipoplazia egyszerű - vele csak a csészék és nephronok száma csökken;
  • Hypoplasia oligonephronia-val - a glomerulusok számának csökkenése növeli méretüket, a tubulusok megváltozását;
  • Hypoplasia dysplasia-val - itt primer tubulusok körül kapcsolódások jelennek meg, ciszták jelennek meg a glomerulusokban és tubulusokban, az uréterben változások léphetnek fel.

Ezt a rendellenességet az embereken leggyakrabban egyoldalú hipoplaziaként figyelik meg, és előfordulhat, hogy nem létezik. De bizonyos esetekben nephrogén hipertóniát okozhat, mivel a kóros vesét a pyelonephritis károsítja.

A bilaterális hypoplasia kevésbé gyakori. Általában ez az első életévben jelentkezik. A gyereknek tüskékre utaló jelei vannak, a fej mérete nem egyezik meg a testtel, a bőr sápadtá válik, és megjelenik a hőmérséklet. A gyermekek észrevehetően lemaradnak a fejlődésüktől társaikhoz képest. Ilyen gyermekekben a vesék koncentrációs funkciója károsodott, ennek eredményeként uremia alakul ki. Ennek eredményeként a gyermek meghal.

A méretbeli rendellenességek másik típusa a vese diszplázia, amely a szövetek fejlődésének, valamint a veseműködésnek a méretük megváltozásával történő megsértésével jár. Az urológiában a mai napig ezen rendellenesség két típusát különböztetik meg:

  • A kötőszövetből kicsi méretű, sűrű csomó formájában kialakuló alvásza vese. Ennek a szervnek az fejlődése az embrionális szakaszban végződik, ami magyarázza annak jelentéktelen méretét 1-3 cm-ig és súlyát 10 grammig. A tanulmányban a normál vesére jellemző „bab” forma hiányzik, lehetetlen meghatározni a kortikális és agyi anyagok határát, csak a fejletlen elemeket figyelik meg a vesék glomerulusai és az izomrostok maradékai..
  • Törpe vese - szabályos vese alakú, bár a méret nagyban különbözik a normál szervtől, 5–20-szor kisebb. Szövettani vizsgálat során megfigyelhető a medencecsökkenés, a kehely részlegesen hiányzik, az urétercsatorna keskeny, néha megsemmisült.

Ezeknek a rendellenességeknek a diagnosztizálása ugyanazon vizsgálatokon alapszik, amelyeket más veseelégtelenségek esetén is alkalmaznak.

Vese-érrendszeri rendellenességek

Ezeket viszont az artériák és az erek rendellenességeire osztják.

Az artériák rendellenességeit meg lehet osztani:

  • A mennyiségek egy vagy több kiegészítő artéria, amelyek csak a főtől különböznek. Nincs veszély a vese normál működésére;
  • Helyek - ez a rendellenesség sem befolyásolja a szerv megfelelő működését. Attól függően, hogy a testrész melyik vese artériájából származik, különbséget kell tenni: a medence, az ízületi és az ágyéki rendellenes hely;
  • Formák és struktúrák - ezek magukban foglalják az artériás szakasz tágulását (aneurizma) vagy fordítva, szűkítését (stenosis). Ezen hibák mindegyike hátrányosan befolyásolhatja a vese működését. Tehát az aneurizma törése vérzést okoz, és a sztenózis jelentősen csökkentheti a véráramot, vagy teljesen leállíthatja a vérellátást, ami vese nekrózishoz vezethet. E rendellenesség észlelésekor elsősorban a műtéti beavatkozást alkalmazzák..

A vesevénák veleszületett rendellenességei, valamint a vese artériák rendellenességei a helyétől, mennyiségétől, alakjától és szerkezetétől függően megoszthatók. A leggyakoribb helymeghatározási rendellenesség egy vénának a nem megfelelő elhelyezése, amely a nemi szervekből vért szállít, és a szokásos anatómiai hely (vena cava) helyett a vesevénába csatlakozhat. Károsodott intrarenális keringés esetén ez a rendellenesség a vér veszélyes stagnálása a nemi szervek vénás csatornájában.

Ami a mennyiséget illeti, ezeknek a rendellenességeknek a besorolása általában nem függ a kiegészítő artériáktól, és ritkán fordul elő kombinációjuk. Alakja általában a bal vesesema hajlama a rendellenességekre, a jobb oldali vénához viszonyítva ez az embriogén tulajdonságoknak köszönhető. Meg lehet különböztetni:

  • Aorta közeli, amikor a vesevénás az aorta elõtt helyezkedik el, ez a rendellenesség az subkardiális vénákból alakul ki;
  • Post-aorta - ez a forma a szuprakardiális vénákból képződik, és az aorta mögött található;
  • Gyűrű alakú - ilyen rendellenesség esetén a veseágak az aorta körül helyezkednek el.

A vesevénás stenózist a szerkezeti rendellenességeknek tulajdonítják, annak előfordulásának okaival összefüggésben meg kell különböztetni a következőket:

  • Állandó - gyűrű alakú vesevénát vagy további vese artériákat okozhat, amelyek megszorították a vese vénáját;
  • Ortosztatikus - előfordulásának okai általában a vese és az aortomesentericus csipesz patológiás mozdulatává válnak, amelyek a vesevénában sérülnek.

Tehát, a sztenózis fokától függően zavarok lehetnek a vese vénás véráramában, a keringési - vénás rendszer különböző fokú zavaraival. Emiatt a vénás beáramlás egy körforgalom kiáramlási pályává válik, megpróbálva kompenzálni ezt a rendellenességet. Ennek a rendellenességnek a fő tünete a spermatikus ér varikoosele - varicocele. Kevésbé gyakori olyan tünetek, mint a hematuria (elsősorban teljes stenosis), dismenorrhea és fájdalom a nemi közösülés során..

Ritka esetekben veleszületett rendellenességet figyelnek meg, amelyben az artériás érfal részben vénásvá válik. Ezt a hibát arteriovenosus fistulának nevezzük. Ez a rendellenesség leggyakrabban az artériákat és az interlobularis ereket érinti, ritkábban a corticalis és az interlobar.

Manapság olyan diagnosztikai módszerek alkalmazására kerül sor, mint:

  • Színes echodoplerográfia;
  • A has ultrahangja;
  • CT erek;
  • MRI
  • Renovasográfia - lehetővé teszi nemcsak a vese véna-érének szűkítésének meghatározását, hanem annak előfordulásának okát is.

A vesék szerkezetének rendellenességei

A hiba ezen típusait meg lehet különböztetni:

  • Multicystosis - ilyen anomáliával a nephronok ahelyett, hogy a kollektív tubulusokkal kapcsolódnának, cisztákká válnak. A multiciszisztikus lézióval rendelkező vese nem képes működni, és egy kétoldalú rendellenességgel született gyermek nem életképes;
  • A policisztás betegség öröklött betegség, amely egyszerre két szervet érint. Jellemző az érintett vesék méretének megnövekedése, mivel a vese parenhéma felváltja a kortikális rétegben különböző méretű cisztákat. Leggyakrabban ez a rendellenesség a krónikus veseelégtelenség kialakulása miatt halálhoz vezet;
  • Egyszerű vagy magányos ciszta - ebben a formában az egyes nephronok nem kapcsolódnak a kollektív tubulusokhoz, ennek eredményeként egyetlen egyszerű ciszták képződnek;
  • Spongyes vese - általában mindkét szervet egyszerre érinti, nagyon kicsi cisztákkal jellemzik, amelyek meglehetősen nagy mennyiségben vannak a veseszövet mélyén;
  • A legritkább rendellenesség üregképződés - dermoid cista. Embrionális szövetből áll, amely megmagyarázza az abban lévő zsírtartalom, ritkán a haj és a fogak tartalmát.

Kapcsolati rendellenességek

Más szavakkal, a két vese összekötése egyetlen szervvel. Alapvetően a rendellenesség férfi gyermekeknél fordul elő, és szinte minden esetben dystopianak van kitéve, annak a ténynek köszönhető, hogy a metanephrogén blasztma a szervek intrauterin migrációja előtt fiziológiás helyére kapcsolódik. A szövettani vizsgálat során bebizonyosodott, hogy az összes megolvadt szerv szerkezete megfelelő, különálló húgyvezeték, amely egymástól függetlenül a hólyagban végződik.

  • Patkó vese (a szervek összeolvadása a felső és az alsó sarkon történik, gyakran a mellékvesék is részt vesznek benne).
  • Galetoid (fúzió történik a középső felületekkel). Ez a két faj a szimmetrikus illesztéshez kapcsolódik;
  • S-alakú (függőlegesen elhelyezkedő vese);
  • L alakú (itt a vízszintesen elhelyezett szerveket érinti). Az aszimmetrikus illesztésre vonatkoznak..

Ezeket a fejlődési rendellenességeket tanulmányozva megállapíthatjuk, hogy a legtöbb esetben maguk nem jelentenek veszélyt, és csak néhánynak tulajdoníthatók patológiák. Ezeket a rendellenességeket az emberekben leggyakrabban véletlenszerűen, átfogó vizsgálattal vagy a hasüreg más betegségeinek kezelésével fedezik fel..

Azonban az emberek, akiknek vannak ezek a hiányosságok, hajlamosak olyan vesebetegségekre, mint pl. Pieelonefritisz, hidronephrosis, urolithiasis és daganatok előfordulása. Ezért, ha legalább az egyik rendellenességet észlelik, egy személyt orvoshoz - nefrológushoz - regisztrálnak. Általános szabály, hogy még a vese rendellenes működésével kapcsolatos panaszok hiányában ultrahang is elő van írva a hiba dinamikájának megfigyelésére..

Nagyon sok attól függ, hogy az emberek szülnek. Ha a leendő anyák egészséges életmódot fognak élni, nem fognak visszaélni az alkohollal, dohányozni, helyesen esznek (vitaminokban gazdag és GMO-kat nem tartalmazó ételeket fogyasztanak), a lehető leggyakrabban látogatják meg a természetet, és időben nyilvántartásba veszik az anya és a gyermek központjában. Ebben az esetben az egészséges utódok születése 99% lesz..

Vese anomáliák

Orvosi szakértői cikkek

Anomália (anomália; a görög „eltérés” alapján) egy adott biológiai fajra jellemző veleszületett eltérés a szerkezettől és / vagy funkciótól. A vesék fejlődésének rendellenességei az urogenitális rendszer betegségei, amelyek a leggyakoribbak, és a veleszületett rendellenességek kb. 40% -át teszik ki.

ICD-10 kód

Hol fáj?

Forms

Az azonosított rendellenességek nagy száma és sokfélesége szükségessé tette a rendszerezést. Az osztályozás létrehozásának első kísérleteit Delmas I. és Delmas P. végezte 1910-ben, I.Kh. Dzirne 1914-ben, közös vállalkozás. Fedorov 1924-ben. A legteljesebb osztályozást az E.I. javasolta. Gimpelson 1936-ban, és kissé kibővített formában - 1958-ban R. Marton. Sok urológus továbbra is használja ezeket az osztályozásokat mind hazánkban, mind külföldön. Azonban a diagnosztikai módszerek, például az angiográfia, a nefroscintigráfia és a CT-vizsgálat a 20. század végén megjelentek, 1987-ben lehetővé tette az N.A. Lopatkin és A.V. A Lyulko a következő besorolást kínálja.

Vese-érrendszeri rendellenességek

  • Mennyiségi rendellenességek:
    • növekvő vese artéria;
    • kettős vese artéria;
    • több artéria.
  • Pozíció anomáliái:
    • ágyéki
    • csípő;
    • vese artériák medence disztopia.
  • Az artériás törzsek alakjának és szerkezetének rendellenességei:
    • vese artériás aneurizma (egy- és kétoldalú);
    • a vese artériák fibromuscularis stenosis;
    • térd alakú vese artéria.
  • Veleszületett arteriovenosus fistula.
  • A vese erek veleszületett változásai:
    • a jobb vesevénák rendellenességei (többszörös vénák, a here-vén beáramlása a jobb oldali vesevénába);
    • a bal vese véna rendellenességei (gyűrű alakú bal vese véna, retro-aortás bal vese véna, a bal vese estracavalis beszűrődése).

Vese rendellenességek

  • aplasia.
  • A vese megduplázódása - teljes és hiányos.
  • További, harmadik vese.

Vese rendellenességek

  • Hypoplasia (alvászavaros, törpe vese)

A vesék helyének és alakjának rendellenességei

  • Vese disztopia:
    • egyoldalú (mellkasi, ágyéki, ízületi, medencei);
    • kereszt.
  • Vesefúzió:
    • egyoldalú (I alakú vese);
    • bilaterális (szimmetrikus - patkó alakú, keksz alakú vese; aszimmetrikus - L- és S-alakú vesék).

Rendellenességek a vese szerkezetében

  • Displasztikus vese.
  • Multiciszisztikus vese.
  • Policisztás vesebetegség:
    • policisztás felnőtt;
    • policisztás gyermekkor.
  • Magányos vese ciszták:
    • egyszerű;
    • dermoid.
  • Parapelvikus cista, csésze és medence ciszták.
  • Kupa-meduláris rendellenességek:
    • megacalix;
    • polymegacalix;
    • szivacsos vese.

Kombinált veseelváltozások

  • vesicoureterális refluxval (PMR);
  • IVO-val;
  • PMR-vel és IVO-val;
  • más szervek és rendszerek rendellenességeivel (nemi, izom-csontrendszeri, kardiovaszkuláris, emésztőrendszer).

A legújabb tanulmányok megváltoztattak néhány elképzelésünket az egyes állapotok rendellenességekhez való tartozásáról, és a vesék fejlődésének bizonyos rendellenességei más típusoknak tulajdoníthatók.

Gyerekek vesék és más húgyúti szervek veleszületett betegségei

A vesék és a húgyúti szervek betegségei gyermekeknél. Miért fordulnak elő vese rendellenességek??

Nagyon sok nefrológiai patológiában szenvedő gyermek van - ez körülbelül minden hatodik gyermeknél, aki egy helyi gyermekorvoshoz jött.

Mit csinálnak a vesék, és miért van szükség erre??

Általában az embernek két veséje van, amelyek a hasüreg hátsó falán helyezkednek el (retroperitoneálisan) a gerinc mindkét oldalán, az ágyéki csigolyák szintjén. Nagyon kicsik - mindegyikük a teljes testtömegnek csak 0,5% -át teszi ki. Megfelelő működésük, általános egészségük azonban nagyon fontos a test számára.

A vesék eltávolítják a testből az anyagcsere eredményeként képződő végső anyagcsereterméket: felesleges víz, szén-dioxid, sók, ammónia, néhány nem teljesen oxidált bomlástermék (karbamid). A vese tevékenysége hozzájárul a sejtek ozmotikus nyomásának állandó megőrzéséhez, az egész szervezet sav-bázis egyensúlyának stabilitásához. Ezenkívül a vesék eltávolítják a bélből a portális vénába káros és mérgező anyagokat (indol, fenol, skatol, arzén, higanyvegyületek stb.), Amelyeket a máj semlegesít. A vesék olyan szervek, amelyek nemcsak eltávolítják a felesleges és káros anyagokat a testből, hanem részt vesznek bizonyos anyagok (növekvő funkció) kialakításában, mint például a D3-vitamin, a vérnyomás szabályozásában részt vevő biológiailag aktív anyagok (renin-angiotenzin) és a keringő vérmennyiség ( eritropoetin) stb.

A vér a vese artériákon keresztül érkezik a vesékbe, és ezektől a vesevénákon keresztül áramlik, amelyek az alsóbbrendű vena cava-ba áramlanak. A szűrés és a reabszorpció következtében a vesékben képződött vizelet a két húgycsőön át a hólyagba áramlik, ahol a vizelésig felhalmozódik..

A vese fő szerkezeti és funkcionális egysége a nephron (glomerulus, Shumlyansky-Bowman kapszula, csökkenő tubulus, Henle hurok, emelkedő tubulus, gyűjtőcsatorna) és az ér. Az emberekben átlagosan egy vese körülbelül egymillió nefront tartalmaz, mindegyik körülbelül 3 cm hosszú, ami hatalmas felületet teremt az anyagcseréhez.

Veleszületett vesebetegség

Az utóbbi években a szülők és az orvosok aggódnak - nőtt veleszületett és örökletes vesebetegségekben szenvedő gyermekek száma, ezt gyakran megnehezíti a húgyúti szervek fertőző és gyulladásos folyamatainak rétegezése, és ez a súlyos komplikáció, mint a krónikus veseelégtelenség (CRF) kialakulásának leggyakoribb oka. gyermekkor.

A kiválasztó rendszer a terhesség 3 hetétől kezdődik. A vesék a csecsemő magzati életének körülbelül kilencedik hetétől kezdik működni. Nephronok - a vesék szerkezeti egységei 20–22 héten alakulnak ki. Ők, mint a genitourinary rendszer összes szerve, nagyon érzékenyek a különféle káros (teratogén) tényezőkre. A terhesség első 2-3 hónapját a veleszületett vesebetegségek kialakulása szempontjából a legveszélyesebbnek tekintik, és minél előbb volt a teratogén hatás, annál súlyosabbak lesznek az élettel való esetlegesen inkompatibilis rendellenességek. Ha a káros faktor a terhesség 3-4 hete alatt hat, akkor a magzaton vesék alakulhatnak ki (renalis agenesis), ha a hatás 14-15 hetes magzati fejlődésnél jelentkezett, akkor számíthat a vesék pyelocalicealis rendszerének szerkezetének, alakjának és elemének megsértésére, de míg általában az urogenitális rendszer jön létre.

A gyermekek vesebetegség okai

A húgyúti rendszer veleszületett betegségei azok a betegségek, amelyek a gyermek születése óta léteznek, és amelyek az embrió fejlődési folyamatának megsértéséből származnak. Ezenkívül ez a betegségcsoport magában foglalja a vese tubulusokban található különféle anyagok membránszállításának veleszületett rendellenességeit. Különbséget kell tenni a veleszületett nephropathiák (maga a vese betegségei) és az uropathiák (a húgyúti károsodás) között.

A veleszületett vesebetegség jellegzetes eredetű lehet (rendellenességek, amelyek közvetlenül a fejlődő embrióra gyakorolt ​​káros tényezőknek vannak kitéve anélkül, hogy az örökletes struktúrákat károsítanák). A magzati fejlődés megsértését egészségtelen környezeti helyzet váltja ki: sugárzás, túlzott gázszennyezés stb. Sajnos még mindig nem minden várandós anya ismeri a dohányzás, az alkoholizmus és a kábítószer-függőség romboló hatásait a baba egészségére. A vesék és más urogenitális szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulását befolyásolják a hormonális rendellenességek és a medencei szervek különböző fertőző betegségei, amelyeket a nő a terhesség különböző szakaszaiban szenved. Az orvosok kiemelik a magzati fejlődés károsodásának magas kockázatát azokban a várandós anyákban, akiknél a terhesség korai szakaszában megfáztak, és magas hőmérsékletet (38 ° C vagy annál magasabb hőmérséklet) kísérték. A terhes nőnek emlékeznie kell arra, hogy elfogadhatatlan a gyógyszerek használata anélkül, hogy konzultálnának olyan orvossal, aki nincs meggyőződve a gyógyszer biztonságosságáról a születendő csecsemő számára.

A veleszületett vesebetegségek második nagy csoportja örökletes patológián alapul (génmutációk vagy kromoszómák eredményeként).

Vegye figyelembe a megszerzett jellegű húgyúti szervek anatómiai rendellenességeit

A nefrológusok a vizelet anatómiai rendellenességeivel járó veleszületett nephropathiák és uropathiák következő osztályozását javasolták (M. S. Ignatova és A. V. Papayanu szerint):

  1. vese anatómiai rendellenességei:
    • kvantitatív (agenesis - szerv hiánya, aplasia - egy szerv és funkcióinak fejletlensége, további vesék);
    • pozicionális (dystopia - a szerv helytelen helyzete a térben, nephroptosis - a vesék prolapsa, rotáció - a szerv forgása a térben);
    • alakzavarok (patkó alakú, S-, L-alakú vesék);
  2. a pyelocalicealis rendszer rendellenességei (megakalikoz - a vesekupp térfogatának megnövekedése, a calyx diverticulum - a renalis calyx falának veleszületett kiálló része zsák formájában);
    • húgyúti rendellenességek:
    • mennyiségi rendellenességek (agenesis, megduplázódás);
    • helyzet anomáliák (ectopia - olyan fejlődési rendellenesség, amelyben a húgycső szája nem a hólyagban helyezkedik el, hanem a húgycsőben / hüvelyben / a perineum bőrének felületén, egy retrokavalális húgycső
    • az uréter elhelyezkedése az alsóbbrendű vena cava mögött);
    • rendellenességek a szerkezetben és formában (hidroureter - folyadék felhalmozódása a kibővített húgycsőben olyan akadályok miatt, amelyek akadályozzák a vizelet kiáramlását, diverticulum
    • veleszületett húgyhólyag fal táska formájában, tágulás
    • a szerv lumenének rendellenes kiterjedése);

Vese rendellenességek diagnosztizálása

A modern diagnosztikai technológia lehetővé teszi a veseműködés korai felismerését.

A szonográfia (ultrahang) lehetővé teszi a vesék veleszületett rendellenességeinek diagnosztizálását a terhesség második trimeszterének közepétől kezdve. Intrauterin diagnosztizálás lehetséges a terhesség 20. hetétől és korábban. Az ultrahang szakemberei figyelmet fordítanak az amniotikus folyadék állapotára is alacsony és polyhydramnios diagnosztikus jelei lehetnek a betegségnek, ideértve a és vesék. Felhívom a figyelmüket arra a tényre, hogy ha a magzatban valamilyen patológia feltárul, akkor a várandós anyát nem szabad egyedül hagyni ezzel a problémával, aggódnia és felhalmozódni a bűntudat miatt, kapcsolatba kell lépnie egy családi pszichológussal. Hozzá kell tenni, hogy bizonyos esetekben a méhen belüli diagnózist nem erősítik meg.

Veleszületett vesebetegségben szenvedő gyermekek születésekor az ürítő urográfiát és a nefroscintigráfiát szintén használják diagnosztizáláshoz - kutatási módszerek, amelyek meghatározzák a vese anatómiográfiai jellemzőit kontrasztanyag bevezetésével és vese angiográfiával - olyan módszer, amely lehetővé teszi a vese véráramának jelenlétének és jellemzését..

A vesefunkciókat szintén megvizsgálják (biokémiai vér, vizeletvizsgálatok, vizeletvizsgálat Zimnitsky szerint, stb.)

Rendellenes rendellenességekben szenvedő gyermekek vesebetegségeinek kezelésének jellemzői

A vesék számának rendellenességei esetén, az agenesis (szerv elégtelenség) kivételével, amelynek kimenetele kedvezőtlen, a tüneti kezelést, az étrend megválasztását és a lehetséges gyulladásos betegségek aktív kezelését végzik, mivel a vesék rendellenességeivel gyakran körülmények alakulnak ki obstruktív rendellenességekhez, refluxokhoz (fordított vizelet reflux a hólyagból) vesében), húgyúti fertőzés. A rendellenesség e formáját gyakran a vese artériás hipertónia bonyolítja, azzal összefüggésben egész életen át tartó hipotenzív terápiát írnak elő. Súlyos szerv diszfunkció esetén veseátültetés lehetséges.

A vesék helyzetében fellépő rendellenességek (helyzetbeli) gyakoribbak. Az ilyen gyermekeket klinikai nyilvántartásba veszik, masszázsfolyamokra és kötszerekre írják fel őket (ha vannak ilyenek), valamint megelőzik a szövődmények, például a hidronefrozis és az urolithiasis (ICD) megelőzését, és tartós fájdalom esetén műtéti kezelést alkalmaznak..

A forma anomáliákat (fúziót) az összes tiszteletreméltó rendellenesség 15-20% -ában találják meg. Megkülönböztetjük a szimmetrikus (patkó alakú) és az aszimmetrikus (S- és L-alakú illesztéseket). Konzervatív kezelés és megfigyelés. A műtéti beavatkozásokat súlyos hidronefrozissal (a medence-húgycső szakasz elzáródásával), súlyos fájdalommal, MKD kialakulásával, daganatokkal végezzük.

A pyelocalicealis rendszer rendellenességeivel a veseműködés nem romlik. Ezek a rendellenességek nem igényelnek különleges kezelést, kivéve akkor, ha bármilyen kóros folyamat, általában nephrolithiasis (ICD) komplikálja őket..

A húgyvezeték fejlődésének rendellenességei maguk a vese rendellenességeinek fő elemei. Csak műtéti kezelés.

A hólyag rendellenességek gyakoribbak a fiúkban. A hólyag agenesis (fejletlensége) rendkívül ritka betegség, gyakran kombinálva a húgyúti rendszer egyéb hibáival. Az ilyen kóros gyermekek nem életképesek.

A modern gyermekgyógyászat legfontosabb területe a urogenitális rendszer veleszületett rendellenességeinek, elsősorban a húgycső és húgyhólyag fejlődésének veleszületett rendellenességeinek kijavítása. És ha néhány évtizeddel ezelőtt ezek a hibák hosszú, többlépcsős kezelést igényeltek, manapság egyre gyakrabban az urológusok igyekeznek ilyen gyermekeket egy stádiumban kezelni. Az urogenitális rendszer ezen rendellenességei közül mindenekelőtt érdemes megemlíteni az olyan veleszületett betegségeket, mint a hypospadias (a húgycső és az epispadias végső szakaszának alulfejlettsége (a húgycső elülső falának részleges vagy teljes hasadása)), amelyek nagy jelentőséggel bírnak a gyermek teljes fejlődése szempontjából. különféle plasztikai műtétek: Ezekben a műtétekben a pótló szöveteket a legkisebb betegtől veszik.

A húgyúti veleszületett rendellenességek egyik leggyakoribb szövődményén (a medence-húgycső-szegmensben) - gyermekek hidronefrozisán akarok maradni, mivel annak gyakorisága 3 eset 1000 újszülöttre. A vese hydronephrosis a vese calyces és a medence növekvő növekedése, a veseménység (vesemembrán) atrófiájával, a vese vizeletkiáramlásának krónikus károsodása miatt. Bármely folyamat (mind a húgyúti rendszerben, mind azon kívül - kövek, daganatok stb.) A hidronefrozis kialakulásához vezet, amely akadályt képez a vizelet kiáramlásában. A növekvő intrapulmonáris nyomás következtében atrofia (a vese tömegének és térfogatának csökkenése, funkciójának gyengülése / megszűnése kíséretében) lép fel a vese parenhéma és a húgyúti fal falának izomrostokja és a vesefunkció csökkenése miatt. Hazánkban azonban a diagnosztikai rendszert a szűrési módszer - az ultrahang - jól megalapozza (a módszer érzékenysége 65-98%), beleértve és a méhben. Dinamikusan figyelemmel kell kísérni azokat a gyermekeket, akiknél a születés előtt diagnosztizálták hidronefrosist, mert a csecsemők 10% -ában az élet első napjaiban ezt a diagnózist nem erősítik meg. Ha a betegség idõsebb korban alakul ki, akkor egyik tünetének része egy daganatos alak kialakulása a csecsemõ hasában, amelyet általában a szülõk észlelnek egy gyermek fürdésekor. A korai azonosított hidronefrozás meghatározza a sebészeti kezelés eredményességét és a vesefunkció megőrzését. Az elmúlt 5 évben sok kutatást végeztek, és óriási pozitív tapasztalatokat szereztek a gyermekek húgycsővezetékének plasztikai műtétével, a műtét utáni húgyúti ürítés optimális módszereivel stb. Végzett műveletek során, ami jó kezelési eredményekhez vezet.

Ugyanilyen fontos veleszületett rendellenesség a hólyag rendellenességei. Ebben az esetben a hólyag kiürítése külön figyelmet érdemel. Ebben az esetben hiányzik a hólyag elülső fala, valamint a hasfal megfelelő része. Egy ilyen rendellenesség kezelése olyan plasztikus korrekciós műveletekből is áll, amelyek a hibát veleszületett módon kiküszöbölik..

Húgyúti betegségek megelőzése

A húgyúti rendszer veleszületett rendellenességeit az 1 év alatti gyermekek kóros vizsgálatainak 6% -ában találták meg. A várandós anya egészségének javítását célzó orvosi és genetikai tanácsadás, prenatális diagnosztika és megelőző módszerek lehetővé teszik az esetek 50–70% -ánál súlyos veleszületett és örökletes betegségekkel küzdő gyermekek születésének megelőzését, és bizonyos formákban sikeres megelőző kezelést, majd a házban megjelenik egy régóta várt egészséges gyermek!

A figyelmes szülők maguk gyaníthatják, hogy valami nem megfelelő. Íme néhány tünet, amelyre a vese- vagy húgyúti betegség észlelésére és a súlyos szövődmények kialakulásának megelőzésére korán figyelmet kell fordítani:

Figyelemmel kísérje a vizelés és a kiválasztott vizelet mennyiségét. Az élet első 1-3 napja során az újszülött naponta 3-5 alkalommal vizel vizet - ez a húgyúti rendszer fiziológiai átmeneti állapota. 4 nap és 6 hónap között a vizelés gyakorisága eléri a nap 20-25-szer, 6 hónap után és 1 évig - 10-14-szer. Öt évvel a vizelések száma kétszer csökken. A gyakori vizelés és a sürgetés (vizelés nélkül) alkalom arra, hogy sürgősen orvoshoz forduljon. Ha a gyermek kicsi és ritkán vizel, vagy egyáltalán nem vizel (a vizeletmennyiség az élet első 3 napjában körülbelül 50-100 ml, legfeljebb 6 hónapig - átlagosan 180-190 ml, 6 hónapig - legfeljebb 2 évesig - 230-300 ml, 3-4 év - körülbelül 400-500, 5-től 7-ig - 500-700 ml, idősebb, mint 7 - 800-1000 ml), nocturia van (az éjjel ürített vizelet gyakorisága a napi mennyiséghez képest; a normál napi érték 2 / 3 teljes vizelet / nap), poliuria (a vizelet mennyiségének több mint kétszeresére növekszik), napi vagy éjszakai vizeletinkontinencia (ez a 3-4 évesnél idősebb gyermekekre vonatkozik) - forduljon szakemberekhez!

Vegye figyelembe a vizelet színét és átlátszóságát. Amíg a gyerek kicsi - ez nem nehéz. Általában a vizelet színe sárgás, reggel a vizelet a legtelítebb. Zavaros vizelet, vérkeverék a vizeletben stb. súlyos betegség tünetei lehetnek.

A külső nemi szervek vizsgálata nem kis jelentőséggel bír. Újszülött fiúknál figyelni kell a húgycső helyére. Ha a baba hirtelen vörösödése vagy duzzanatát képezi a herezacskóról, mindkét oldalán, edzéskor vagy a herezacskó megérintésekor, a sír, sír, nyugtalanná váljon, ne habozzon és ne öngyógyszeresen működjön, hanem azonnal forduljon gyermekorvoshoz vagy gyermekorvos urológushoz. A lányoknak figyelniük kell a külső rágcsálásokra. Nem lehet ödéma, bőrpír stb., Nem szabad mentesülni (fiziológiás ürítés a nemi traktusból - a lányokon újszülöttkor fényt, nyálkahártyát figyelnek meg, csecsemőkorban, a placenta és az anyai hormonok jelenléte miatt a lány testében, a jövőben a kisülés csak pubertáskor jelentkezik). Az idősebb gyermekeknél a helyzet bonyolultabb, de a bizalom és gondozás légkörében felnőtt gyermek minden bizonnyal panaszt tesz, ha valami rosszul fordul elő..

Vigyázzon a baba váratlan súlygyarapodására vagy a bugyi vagy zokni kifejezett és tartós "nyomainak" - ezek duzzanatot okozhatnak.

Vegye figyelembe a gyermek panaszait. A hát alsó részén, oldalán, a páciens fölött, vizeléssel járó fájdalom, valamint kisgyermekekben a hasi fájdalomnak, különösen az intenzív és ismétlődő, súlyos szorongást kell okoznia a szülőknél.

Ha a gyermek letargikus, sápadt, megtagadja az étkezést, hőmérséklete magasra emelkedik (38–40 ° C), és ugyanakkor a megfázásnak nincs látható megnyilvánulása, és a lázcsillapító gyógyszerek csak rövid távú hatást fejtenek ki - adja át a vizeletét baba.

Vese fejlődési rendellenességek kezelése

- harmadszor, további vese

- homolateralis dystopia (ágyéki, nyálkahártya, medence)

- heterolateralis dystopia - kereszt (fúzió nélkül, fúzióval)

Rendellenességek két vese kapcsolatában:

- szimmetrikus (patkó alakú, keksz alakú vese)

- aszimmetrikus (L alakú, S alakú vese)

A. policisztás vesebetegség:

1. Infantilis (1. típusú, autoszomális recesszív).

2. Fiatalkori (autoszomálisan recesszív).

3. Felnőtt (autoszomális domináns típus).

B. A vese multicystosis:

1. 2. típusú multiciszisztikus dysplasia.

2. Multi-molekuláris cista (jóindulatú cisztás nephroma, Wilms cyst, policisztás nephroma).

B. Medullary cista:

1. Medullary spongiform vese.

2. Medullary cisztás betegség (juvenilis nephrophysis).

G. Magányos cista:

1. Egyszerű ciszta.

2. Hidrokalikózis, medenceciszta, kagyli divertikulum.

D. Vegyes corták (korticalis):

1. Conrad-betegség, Zellweger-szindróma, triszómia, Turner-szindróma.

2. Tuberculous sclerosis.

- megduplázódott, több ureter

- húgyúti rendellenességek

- húgycső achalasia, megaureter, hydroureteronephrosis

Hólyag rendellenességek:

- hólyag agenesis

- a hólyag veleszületett divertikuluma

- hólyag kiürítés

- veleszületett detrusor hipertrófia

- neurogenikus hólyag

Urachus rendellenességek:

- a köldök teljes (hiányos) húgycsontja

- a hólyag hamis diverticulum (urachus)

A vesicoureterális szegmens veleszületett patológiája

Húgycső rendellenességek:

- hátsó húgycső szelep

- veleszületett húgycső-divertikulum

- a maggumó hipertrófiája

- a húgycső veleszületett szűkülése

Hám-rendellenességek

Gyakorlatilag nincsenek olyan specifikus tünetek, amelyek jellemzik a legtöbb hibát, valamint a hidronefrotikus átalakulást. A klinikai tünetek az obstrukció (obstruktív uropathia) szintjétől vagy a cisztás változások mértékétől, a vese parenchyma megőrzésétől, a cicatricialis változásoktól, a pyelonephritis, a cystitis, a nephropathia, az ICD és a szövődmények kiegészítésétől függnek. A medencei szervek (húgyhólyag, vastagbél, nőkben a belső nemi szervek és a férfiak prosztatarátja) patológiája, amelyek gyakran egymással kombinálódnak, és amelyek vese hipertónia kialakulását okozhatják, szintén fontosak..

A hidrofrofikus transzformációra jellemző általános tünetek a következők: fizikai fejlődés elmaradása, súlycsökkenés, étvágytalanság, rossz közérzet.

A pielonephritist gyakran obstruktív nefropátiával és cisztózissal társítják. Ebben az esetben a kóros folyamat menete drámaian megváltozik. A pielonephritis klinikája a gyermek életkorától függ: kisgyermekek (3 éves korig) esetében a patológia általános megnyilvánulása jellemző, amelyet szindrómákra lehet osztani:

Gyomor-bélrendszeri szindróma - étvágytalanság anorexia előtt, émelygés, hányás, puffadás, gyakori laza széklet, dyspepsia exikózissal.

Fájdalom-szindróma - a fájdalmak nem lokalizálódnak, a has egész területén észlelhetők, a gyermek attól tart, hogy „megrúgja a lábát”, ami gyakran összefüggésben van a vizeléssel (szorongás a vizelés alatt, előtt vagy után), és ez jelzi a kapcsolatot a húgyúti rendszer betegségével..

Sárgaság-szindróma - az újszülöttek fiziológiai sárgaságának fokozódása, amely intoxikációval és a májban a bilirubin metabolizmus nem megfelelő szabályozásával jár, a máj és a lép növekedésével.

Meningeális szindróma - hipertermia hátterében fordul elő. Ebben az esetben anorexia, hányás, görcsös izomrángás, pozitív meningeális tünetek figyelhetők meg.

Szív- és érrendszeri szindróma - a bőr márványodása, tachikardia, a szív tónusának megváltozása.

Minden szindróma összekapcsolódik. A klinikai gyakorlatban nagyon nehéz lehet vesebetegség diagnosztizálása..

A veseműködést a következők tüntetik fel: a vizelési törvény megsértése, amely gyakran felülmúlja a veseműködés kialakulását célzó klinikát, a vizelési rendellenességgel kapcsolatos szorongás (dysuria): az arc, a szemhéjak duzzanata, általános ödéma: a vizeletvizsgálat változásainak jelenléte (húgyúti szindróma - leukocyturia, bakteriuria stb.) ) Gnatyuk A. I. a következő szindrómákat azonosítja a pyelonephritissel:

- általános intoxikációs szindróma;

- urológiai fájdalom szindróma;

A vese és húgycső patológiás folyamatának klinikai megnyilvánulása a pyelonephritis súlyosságától és típusától függ: akut vagy krónikus, látens vagy hullámzó, valamint a remisszió vagy súlyosbodás időszakától.

Külön-külön meg kell különböztetni az akut, gennyes pyelonephritist (tályog, carbuncle, vese apostematosis), amelyben a beteg nagyon súlyos állapotát észlelik: jeges láz, hidegrázás, hányinger, hányás, éles helyi fájdalom a hypochondriumban és a hát alsó részében, amelyek nem mennek át a konzervatív kezelésből..

A vese magas vérnyomását - különösen mindkét oldalon - krónikus veseelégtelenség kísérheti, amely kimerültséggel, fáradtsággal, fejfájással, étvágytalansággal, hányingerrel, poliuria, nocturia, polidipsia, arcpaszta, csontok és ízületek fájdalmával, szárazsággal, bőrfájdalommal és viszketéssel, izomgörcsökkel, paresztéziaval jár, gátolt növekedés, megnövekedett maradék nitrogén, karbamid, vér kreatinin, vérszegénység.

A medencei szervek (hólyag és distalis vastagbél) neurogén diszfunkciói, amelyek jellemzőek a "relatív morfo-funkcionális éretlenségű" kisgyermekekre vagy késleltetett érési folyamatokkal rendelkező idősebb gyermekekre, eltérően manifesztálódnak: húgyhólyag hipermotoros diszfunkciójával, hipertónia, hyperreflexia, amely szükségszerűen hamis vizeletválasztási vágy, gyakori vizelés kis részletekben, vizeletinkontinencia, cystalgia jelenik meg. Hipomotoros zavarok esetén gyengül a nagy mennyiségű vizelési vágy, vizelési nehézség.

Vizsgálati módszerek a húgyúti veleszületett rendellenességekkel küzdő gyermekek vizsgálatára. Jelenleg a vesék és a húgyúti patológia diagnosztizálása 2-8 évvel késik a gyermekeknél, és a veleszületett rendellenességeket néha csak felnőtt betegekben észlelik. A poliklinikák nem rendelkeznek megfelelő mennyiségű betegkutatással, és a teljes vizsgálat csak szakembernél végezhető el. kórházak, de nem képesek minden beteget befogadni, azaz a felszerelés a kórházban, a betegek pedig a klinikán vannak. Hiány van a kapcsolatban, amely nem teszi lehetővé a patológia korai felismerését. Szükség van különlegesre. segítség a betegek számára, a klinikán végzett teljes vizsgálat elvégzésével. A vizsgálat sorozatát egyénileg határozzuk meg, de a reakcióvázlat a következő:

- szubjektív tünetek és a kórtörténet figyelembevétele (Marion-szabály: a hasi üregben vagy a medencében daganat van tapintva - ne feledje a vesebetegséget);

- vesefunkciós tesztek;

- ultrahangdiagnosztikai módszerek;

- műszeres vizsgálati módszerek;

- radioizotóp diagnosztikai módszerek;

Tekintettel a Sarkisov D.M. akadémikus által javasolt, a patológia kialakulásának elméletére. (1979), a patológia korai klinikai "közvetett jelei", amelyek lehetővé teszik a "kockázati csoport" azonosítását, valójában a patológia késői jelei. Az elején patológiás lézió jelenik meg a szervben (vese, húgyúti rendszer). Születéstől kezdve létezhet, mint az embrió embrionális fejlődésének rendellenessége. A test az összes védekező képességet felhasználja ennek a fókusznak a kiküszöbölésére. A korai szakaszban ez gyakorlatilag nem nyilvánul meg. Ezután, amikor a test védekező képességei gyengülnek, a test elveszíti a csatát, a patológia első látható tünetei megjelennek, de ez messzemenő folyamat. Annak érdekében, hogy azonosítsák a patológia korai fókuszait vagy a betegség kialakulását elősegítő okokat, javasoljuk az ultrahang alkalmazását megelőző vizsgálatokhoz..

A magzat veleszületett patológiájának „szűrési diagnosztikája” a korai diagnosztizálás legígéretesebb területe az urológiában, ám eddig még nem találták széles körű alkalmazásra, mert nincs szoros kapcsolat a nőgyógyász-nőgyógyász, urológus, nefrológus között.

Ultrahang vizsgálat. A veséket, a medencét és a parietális szegmenst megvizsgáljuk a gyermek hasi helyzetében az ágyéki régiókban végzett hosszanti és keresztirányú letapogatás során. A hólyagot, a vesicoureterális szegmenst, az uréter alsó harmadát, a prosztatát lefekvő helyzetben vizsgáljuk. Mindenekelőtt a tanulmány felhívja a figyelmet a hidronofotikus átalakulás jelenlétére; hydronephrosis, hydrocalicosis, Freil-tünet, az alsó csésze tünete, a központi komplex megnagyobbodása vagy a vese parenchyma, megapolicikózis, policisztás, magányos cista, szivacsos vese stb..

- a vesék méretének megváltoztatása (csökkent vagy megemelkedett),

- a vese kontúrjának, felületének megváltoztatása (cicatricial retraction, stb.),

- a vese parenchyma sűrűségének változásairól (változó tömörítési fok, a ChLK deformációján: a komplex kiterjedése, fragmentációja, a komplex hosszirányú vagy keresztirányú megosztása stb.),

- kalkulusok, sókristályok jelenlétére a húgyúti és vesékben,

- a helyzetváltozáson (dystopia, forgás, fokozott vese mobilitás),

- a húgyvezeték felső és alsó harmadának meghosszabbításán és annak proximális részének szűkítésén, az uréter és az LMS szája megtámadásánál,

- a húgyhólyag térfogatának növelésére (vizelési igény hiányában) neurogenikus hólyag,

- a térbeli formációk jelenlétére,

- a húgyhólyag falában, ureterocele-ben, a hólyag kőiben bekövetkező változások esetén,

- a húgyhólyagot deformáló székletkövek jelenlétére, ami jellemző a székrekedésre.

Az ultrahang-diagnosztikai módszer nem függ a vese funkciójától, ezért nem igényel semmilyen kontrasztanyag bevezetését. A vizsgálatot teljes hólyaggal és vizelés után ismét elvégezzük. Az ultrahang többször is elvégezhető a különféle korcsoportok magzatának és gyermekeinek megfigyelésére. E vizsgálatnak kell elsőként kezdenie a vesék és a húgyúti veleszületett rendellenességek diagnosztizálását. A gyakorlatban a vesék hosszának, szélességének és vastagságának lineáris méretei klinikai jelentőséggel bírnak. Ezenkívül határozza meg a vese térfogatát, amelynek értéke lehetővé teszi a vese méretének minimális eltéréseinek azonosítását olyan patológiás körülmények között, amelyek csökkentik a parenhéma térfogatát. Általában a bal és a jobb vesék méretbeli különbsége eléri a 2 cm-t is. A vesék térfogatát a következő képlettel számolják (Funk K, Siegel M):

V = 0,523 x A x B x C, ahol A a vese hossza, B a szélesség, C a vastagság

A standardtól való eltérés akár 1 cm is lehet, sőt, a vese hossza és szélessége jobban összefügg a gyermek növekedésével, a vese vastagságával az életkorral. (Tab).. A megadott méretek mellett a vese parenchima vastagságának meghatározása klinikai jelentőséggel bír a vese vagy húgyúti rendellenességek stádiumának tisztázása és a kezelési taktika szempontjából..

A húgyúti szerves és funkcionális obstrukció közötti differenciáldiagnózis diagnosztizálásának értékes módszere az intrarenális hemodinamika állapotának felmérése Doppler ultrahang segítségével. A leginformatívabb az intrarenális artériák IR rezisztencia indexének meghatározására szolgáló módszer (J. Platt, 1989)..

Az IR választását az intrarenális keringés károsodásának mértékének meghatározására annak a ténynek köszönheti, hogy a vérkeringés csökkenése az intrarenális artériák rezisztenciájának növekedéséhez vezet. Ezek a változások a Doppler-hullámok amplitúdójának megnövekedését mutatják, a felső húgyúti urodinamika zavarának mértékétől függően. Ennek megfelelően az IR-t ugyanazon szerzők által javasolt képlet határozza meg.

Alapelv. szisztolés sebesség - min. diasztolés arány

maximális szisztolés sebesség

Doppler ultrahanggal egy specifikus IR-vel végezzük:

A. Teljes hólyaggal.

B. Üres hólyaggal.

B. Lasix-ral töltve - 1 mg / testtömeg.

A húgyúti obstrukció klinikai és radiológiai tüneteit nem mutató gyermekek átlagos infravörös indexe 0,62 + 0,01. Krónikus húgyúti obstrukció esetén a vese hemodinamikájában olyan változások tapasztalhatók, amelyeket az intrarenális artériák ágának növekedése jellemzi, amelyet az IR szintjének több mint 0,70-es növekedése mutat.

Ez a szint egyértelműen korrelál az intraoperatív adatokkal: a műtéti betegek hidronefrozással való megbízhatósága 100%, a csoport egészében pedig 83%. Az obstruktív megaureterrel operált betegek esetében a módszer megbízhatósága szintén 100%, a csoport egészében pedig 82%. Az obstruktív uropathiában szenvedő betegek IR rezisztencia indexének értékei a következők: hidronefrosz - 0,73-0,75, obstruktív megaureter - 0,74-0,76.

Annak elkerülése nélkül, hogy ennek a módszernek a jelentőségét eltúlozzuk, fel kell ismerni, hogy a Doppler-szonográfia lehetővé teszi az intrarenális hemodinamika változásainak számszerűsítését obstruktív sérülésekkel küzdő gyermekeknél, és ez egy kiegészítő módszer, amellyel bizonyítható a felső húgyúti szervek vagy szervetlen obstrukciók jelenléte az értékeléséhez általánosan elfogadott módszerek komplexumában, és a műtét utáni sugárzási vizsgálati módszerek használata nélkül is végezzen nyomon követést.

A hólyag állapotának ultrahang segítségével történő értékelését kizárólag a teljes kitöltéssel végezzük, amely lehetővé teszi az osztályok, falak és az intravénás zárványok azonosítását. A maradék vizelet mennyiségének meghatározása céljából vizelés után ismételt vizsgálatot végeznek (J. Volpe, 1987)

V = (A x B x C) + 40,0,

ahol A a hólyag szélessége, B az anteroposterior méret, C a vastagság (felső és alsó méret), 40,0 együttható

A hólyag normájának vagy patológiájának egyik kritériuma a falvastagság (S. Jeguir, O. Roussean, 1987). Sőt, a falvastagság fiúknál kissé alacsonyabb, mint a lányoknál (2,08 és 2,18). A hólyag kitöltésének mértékétől függően a falvastagsága 1 és 3 mm között változik. Ezeket a mutatókat felhasználva magabiztosan becsülhetjük meg a kóros húgyhólyag összehúzódásának mértékét különböző körülmények között.

Röntgen vizsgálat. A húgyúti veleszületett patológia diagnosztikai módszerei között az ürülék urográfia és annak módosítása foglalja el a fő helyet. Ez a módszer lehetővé teszi a vese és a felső húgyúti röntgen és funkcionális állapot felmérését, ezen állapotok dinamikájának ellenőrzését a konzervatív és posztoperatív kezelés során. Az ürítő urográfia különböző módosításainak helyes használata lehetővé teszi a felső húgyúti veleszületett rendellenességekre vonatkozó objektív információk mennyiségének jelentős mértékű bővítését. Tekintettel arra, hogy a HPAID-ban szenvedő gyermekeknek legalább egy vagy több fokú károsodott veseműködésük van, az EKG elvégzésének módszerének megvannak a maga sajátosságai, amelyek a radioaktív anyag minőségére, annak dózisára és a végrehajtási idő sorrendjére vonatkoznak..

Ezen felül, a vizsgálat céljától függően, stimulációs (diuretikum) vizsgálat után, EHG-t végeznek, üres vagy teljes hólyaggal. Röntgenkontraszt anyagként triatomiás készítményeket használnak: 60% verographin oldat, 76% urographin oldat, urotrast oldat és nemionizált jódkészítményekre alapozott új anyagok: ultravist és omnipag. Kevésbé valószínű, hogy szövődményeket okoznak, és világosabbá teszik a húgyútokat. A radioaktív anyag adagja a gyermek életkorától, testtömegétől és a károsodott vesefunkció mértékétől függ. Krónikus veseelégtelenség hiányában a maximálisan megengedhető adagot kell beadni. Tehát például ultravista-300 használata esetén az optimális adagok a következők:

- újszülöttek - 4 ml / testtömeg;

- gyermekek egy évig - 3 ml;

- 3 év alatti gyermekek - 1,5 ml;

- 3 évesnél idősebb gyermekek - 1,0 ml / kg tömeg.

A VMP maximális megjelenítésének következő feltétele a kontrasztközeg oldat iv. Beadása után a radiográfia elvégzéséhez szükséges idõsorozat helyes megválasztása. A választott referenciapont a vese funkcionális állapota, amelyet az első urogram adatai alapján lehet megítélni, figyelembe véve, hogy a vese üregrendszerének kitöltése 5-6 percet vesz igénybe. idősebb gyermekeknél és 3-5 percig. kisgyermekekben. A kontrasztanyag teljes evakuálása 40 percig zajlik. Ha a vesefunkció csökkenését észlelik az urogramban, amint azt a húgyúti elégtelen kontraszt vagy a húgyúti üregek teljes kontraszt hiánya jelzi, a következő röntgenfelvételeket 45, 60, 90 120 perccel kell elvégezni..

A szerves vagy funkcionális obstrukció jelenlétének meghatározásakor a medence-húgycső vagy az uréter-vesicoureterális szegmensek szintjén egy bizonyos differenciáldiagnosztikai érték farmakológiai diurezis teszttel valósul meg. A diurézis ürülék urográfia elvégzéséhez a lasix kiválasztását ennek a farmakológiai gyógyszernek a hatásmechanizmusa okozza, amely gátolja a nátriumnak a tubulusokban történő reabszorpcióját és növeli a diurezist, ezáltal növelve a hidrodinamikai hatást. Ugyanakkor a nátrium-kálium-ATPázra gyakorolt ​​gátló hatás a Lasix-ra aktiválja a kalcium-ATPáz aktivitását, amely serkenti a húgycső simaizmok összehúzódó aktivitását..

Ha a gyűjtőrendszerben és az uréterekben a radioaktív anyag egy órán át elhalasztódik egy üres húgyhólyag mellett, akkor az intravénás lasix-ot 0,5 mg / testtömeg-kg adaggal kell beadni, és az ismételt urogramot 10-15 perccel a lasix bevezetése után kell elvégezni. A teszt pozitívnak tekinthető és jelzi a húgyúti funkcionális obstrukciót, ha a Lasix bevezetése után a húgyút a kontrasztból kiürült, negatív, és jelzi a szerves obstrukció jelenlétét, ha egy diuretikum bevezetése után a húgyúti szignifikáns ürítés nem következett be a kontrasztanyagból.

A hólyag diszfunkciójának a felső húgyúti urodinamikájára gyakorolt ​​hatása meghatározása céljából ürülék urográfiát végeznek, ha a hólyag megtelt és üres. A felső húgyúti késleltetett kontraszt teljes húgyhólyaggal jelzi a hólyag jelentős negatív hatását az uréterek urodinamikájára.

Infúziós csepp urográfia. Az ilyen típusú urográfiát az 1 év alatti gyermekek vizsgálatakor indokolták, valamint a vese koncentrációjának és ürülékfunkcióinak jelentős csökkenését, valamint a kompenzált veseelégtelenséget. A veseműködés enyhe csökkenését úgy kell érteni, hogy csak a vese koncentrációs képessége csökken, amelyet mérsékelt hypostenuria jelent meg. A veseműködés jelentős csökkenését kompenzált veseelégtelenségnek tekintjük súlyos hypoisostenuria és kreatininszint emelkedés (több mint 0,12 mmol / l) esetén. Az infúziós csepp urográfia elvégzéséhez a radioaktív anyagot 5% -os glükózoldattal hígítjuk 25% -ra. Ennek az anyagnak a dózisát meg kell választani, figyelembe véve a vese életkorát, súlyát és funkcionális állapotát (5–1,0 ml / kg). Az adagolás sebessége 3 éves korig 120-150 csepp percenként, időtartam 5-7 perc, idősebb gyermekeknél 100 csepp / perc, időtartam 7-10 perc.

Ha gyanú merül fel a bilaterális hidronefrozissal vagy ureterohydronephrosissal, és a vese parenhéma vastagsága 3-6 mm-re csökken, akkor az anyag beadási sebessége 70-80 csepp per percre csökken, és az időtartam 18-30 percre növekszik. Ebben a betegcsoportban tanácsos előzetesen iv. Beadni a glükóz-novokaiin keveréket (10 ml 20% -os glükóz oldat és 10 ml 0,25% novokaiin oldat), hogy előkészítsék az érrendszert röntgenkontraszt anyag beadására, elősegítsék a glomeruláris szűrést és megelőzzék az allergiás reakciókat..

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy az urétereket általában cisztoid szerkezetük miatt fragmentumokkal szembesülnek. Az uréter "szoros kitöltése" a teljes hossza mentén az urodinamika megsértését jelzi. Ha figyelembe vesszük a felső húgyúti tágulási fok függőségét a károsodott urodinamika mértékétől, akkor lehetséges az urodinamika kezelés előtti és utáni változásának mennyiségi jellemzője.

A húgyhólyag veleszületett rendellenességeinek diagnosztizálásában a leginformáltabb a misztikus cystourethrography. A vizsgálat előtt a gyermek üríti a hólyagot. A hólyag katéterezik. Meghatározzuk a maradék vizelet jelenlétét vagy hiányát, és egy radioaktív anyag meleg 10-15% -os oldatát fecskendővel fecskendezzük be. Az oldatot addig adagolják, amíg nincs vizelési igény, majd a katétert eltávolítják. Az injektált kontrasztanyag mennyiségét egyénileg kell meghatározni, figyelembe véve a hólyag fiziológiai képességét (legfeljebb 1 év - 30-50 ml, 1-3 év - 50-80 ml, 4-6 év - 90-120 ml, 7-10 év - 120-150 ml), idősebb - 150-180 ml). Az első lövés közvetlenül a hólyag feltöltése után nyugalomban történik. A második - vizelés közben.

A vegyes cisztouretrográfia a gyermekek húgyhólyagjának vizsgálatának fő módszere, mivel információt nyújt nemcsak a hólyag állapotáról, hanem lehetővé teszi a leggyakoribb kóros állapotok - a vesicoureteralis reflux és a különféle húgycső-elzáródások - diagnosztizálását is..

A röntgenvizsgálat funkcionális módszerei közé tartozik a cisztográfiás módszer, amelyet teleszkópiával és röntgen-filmművészettel végeznek elektron-optikai átalakítóval ellátott készülékeken. Ebben az esetben ki lehet értékelni a húgyhólyag, a nyakának és a húgycső sphincterének rezervoár funkcióját és összehúzódási képességét, hogy átmeneti PMR, valódi vagy hamis maradék vizelet jelenléte azonosítható legyen..

A diagnosztikai hibák elkerülése érdekében a lefelé mutató és az emelkedő urográfia elvégzésének legalább 24 órának kell lennie.

Radioizotóp felmérési módszerek. Radioizotóp kutatási módszerekkel (renográfia, dinamikus nefroscintigráfia stb.) Meg lehet határozni a vese érrendszerének állapotát, a tubuláris szekréció intenzitását, a glomeruláris szűrést és a gyógyszernek a vesékből és a hólyagból történő kiválasztódásának sebességét. Az ajánlott anyagként a 131J hiporánt használják, amelyet intravénásán adnak be 1,8–2,5 BCF / kg tömeg mellett. Ezután regisztráljon egy radioizotóp renogramot. Radioizotóp uroflowmetry elvégzésekor az aktív PMR diagnosztizálható..

Nem instrumentális vizsgálati módszerek. A hólyag tározó funkciójának tanulmányozására szolgáló egyik egyszerű és meglehetősen informatív módszer a spontán vizelés napi ritmusának rögzítése. Ennek alapja az önkéntes vizelés gyakoriságának, a köztük tartózkodó intervallumok időtartamának, az egyes vizelés során 24 órán át ürített vizelet mennyiségének a kiszámítása. A hyperreflex típusú neurogenikus hólyagnál gyakori vizelés (8-10 alkalommal) figyelhető meg, amelynek időköze 30 perc és 1-2 óra között van, és kis mennyiségű vizelet minden vizeléskor (40-90 ml)..

A hyporeflex típusra jellemző a ritka vizelet 2-3-szor, nagy vizeletmennyiség 350-400 ml, és a vizelettel való nagy intervallumok 8-10 óra.

Az uroflowmetry módszer a húgyhólyag kontraktilitásának és a kilépéskor fellépő nyomás teljes felmérésére szolgál, amellyel grafikusan rögzítik a vizeletáramlás térfogatának változását a vizelés során. Ez az egyetlen objektív és nem invazív módszer, amelyet széles körben használnak szűrési módszerként. Az uroflowmetria előnye a többi módszerhez képest annak fiziológiája, amely nem igényel műszeres beavatkozást, valamint radioaktív és izotópos anyagok bevezetését. Leggyakrabban a "MERKUR-4000V" urodinamikai rendszert használják

Az urodinamometria egy módszer az alsó húgyúti urodinamika számszerűsítésére, amelynek alapja a vizeletáram erőssége és sebessége mérése. A vizeletáram erősségét meghatározó eszközök működési elve a következő. A páciens egy tölcsér alakú edényben vizel, amelynek kijáratánál érzékeny membrán van felszerelve. A membránt egy mérőeszközön keresztül egy rögzítő eszközhöz csatlakoztatják. Amikor a vizeletáram belép a membránba, az utóbbi meghajlik, és a membrán mechanikai rezgései elektromos jellé alakulnak, amelyet az adatrögzítőn urodynamogram görbe formájában rögzítenek..

Műszeres vizsgálati módszerek. A műszeres vizsgálati módszerek magukban foglalják a retrográd és direkt cystotonometriát, a húgycső nyomásprofiljának regisztrálását, a húgycső sphincterének és a hólyag falának elektromiográfiáját, cisztoszkópiát.

Retrográd cystotonometry - módszer a hólyag tartály funkciójának felmérésére az intravesicalis nyomás növekedésének dinamikájának rögzítésével, amikor a hólyagot akaratlanul megtöltjük aszeptikus oldattal (1: 5000 furatsilin).

A méréseket a DISSA tenzometrikus rendszerrel vagy a MERCURE urodinamikai rendszerrel végezzük. Ez a tanulmány meghatározza azokat a paramétereket, amelyek jellemzik a hólyag tározó funkcióját.

A közvetlen cystotonometriás módszer a hólyag aktív összehúzódási képességének felmérésére, a hólyag transzkután katéterezése alapján, valamint az intravesicalis nyomás meghatározása a vizelés során.

Az elektromiográfia az izmok bioelektromos aktivitásának grafikus rögzítésére szolgáló módszer, amely lehetővé teszi azok funkcionális állapotának, a gerinc motoros idegsejtek és az idegrendszer megfelelő központjainak aktivitásának meghatározását azáltal, hogy a bioelektromos potenciálokat kontakt- és tűelektródák segítségével távolítják el a perineum, az anális sphincter, a vizelet kiürítő izom, a húgycső gerincének izmaiból..

A modern elektromiográfiai eszközök nagysebességű felvevőkkel, elektromos stimulációs rendszerekkel, telemonitorokkal, számítógépekkel vannak felszerelve, amelyek elemzik a kapott információkat. Az elektromiográfia fő kvantitatív mutatói a bioelektromos potenciál oszcillációjának amplitúdója és frekvenciája.

Cisztoszkópia - a hólyag üregének vizsgálata cisztoszkóppal. A cisztoszkópia többféle típusa létezik: panoráma, kromocisztoszkópia, manipuláció (az uréterek katéterezése, biopszia, elektrokoaguláció, gyógyszerek intravénás beadása). A cisztoszkópokat, a gyermek életkorától és nemétől függően, a Charrier skála átmérője 11-15. A sürgős cisztoszkópiát (kromocisztoszkópia) a vesekológiák, a hasüreg akut betegségeinek differenciáldiagnosztikájában és a hematuria forrásának meghatározására használják. A cisztoszkópia ellenjavallata az akut urethritis, cystitis, epididymitis, húgycső-repesztés, a hólyag intraabdominális repedése és kis (kevesebb mint 50 ml) kapacitása.

A kromoszisztoszkópia különféle módszerek a felső húgyúti funkciók vizsgálatára, 0,4% -os indigokarmin oldat iv. Adagolása révén. Az indigokarmin kiválasztódásának aszimmetriája és az egyik oldalról történő késleltetés diagnosztikai jelentőségű. A megfigyelés 15-20 percig folytatódik.

A vese angiográfia nagy jelentőségű a felső húgyúti károsodott urodinamikával rendelkező betegek vizsgálata során. Az angiográfia lehetővé teszi a vese artériás és vénás rendszerének rendellenességeinek azonosítását, amelyek vaszkularizáció megzavarásához és csökkent vizeletkiáramláshoz vezetnek („blokkolják” a kagyló, medence, húgycső stb. Szintjén): meghatározzák a működő parenhéma mennyiségét, annak érrendszerét, a kontralaterális vese állapotát, fokát a vese véráramának csökkentése. Minél szűkebb a vese artériák lumen, annál hosszabb és vékonyabb az ágak, annál mélyebbek a vese változásai. A vese artéria átmérőjének több mint 50% -os csökkenésével a kóros folyamat nem reverzibilis. Az egyoldalú sérülésnél a véráramlás több mint kétszer és félszeres csökkenésével nephrektómia indikációt mutat.

Vesehibák.

A hibák csoportja a metanephrogén blastok differenciálódási sebességének megsértésével jár. A differenciálódás folyamata még nem kezdődött el - veseagenezis nincs - az uréter aplasia még nem érte el.

A gyorsult differenciálódási sebesség - két indukciós fókusz - két uréter. Gyors differenciálódás - két vese, kevesebb - a vese megduplázódása.

A vese aplasia - az egyik vagy mindkét vese veleszületett hiánya. 1: 500 és 1: 2500 közötti frekvenciával fordul elő. Mindkét vese veleszületett hiánya nem kompatibilis az élettel. Az egyoldalú aplasia leggyakrabban véletlenszerűen észlelhető egy vese- és húgyúti betegség gyanúja esetén végzett urológiai vizsgálat során. A kontralaterális vese mindig hipertrofált, és nincs veseelégtelenség. Emlékeztetni kell arra, hogy az érintett vese csak akkor távolítható el, ha megállapítást nyer, hogy a második vese működik..

Az egyoldalú aplasia diagnózisát ultrahang, ürülék urográfia, radiorenográfia alapján lehet megállapítani. Annak ellenére, hogy a gyermek testének viszonylag magas kompenzációs képességei vannak, idővel a fennmaradó egyetlen vesében, különösen akkor, ha kóros folyamata befolyásolja, feszült helyzet alakul ki - leggyakrabban pyelonephritis alakul ki.

Vese hypoplasia - lehet egyszerű vagy kombinálva a diszpláziával. Az egyoldalú egyszerű hypoplasia esetén a vese szövettani szerkezete normális, de anatómiai mérete csökkent. Nincs veseelégtelenség jele. Ha a vese hipoplaziatáját nem bonyolítja egy másik fájdalmas folyamat, akkor nem szabad rohanni a műtéthez. A konzervatív terápia meghiúsulásakor (pyelonephritis, vesekő, magas vérnyomás) és hypoplasticus vese nephrektómiájára van szükség. Veseelégtelenség esetén tüneti kezelés és hemodialízis javasolt. A veseelégtelenség fokozódásával és a sikertelen kezelés miatt veseátültetés szükséges.

Dupla vese - ez a felső húgyút egyik leggyakoribb rendellenessége. Lehet egyoldalú és kétoldalas, és egyrészről megduplázódást tapasztalnak gyakrabban. A lányok gyakrabban kapnak beteget. Anatómiai és topográfiai értelemben a megduplázódott vese olyan egyetlen szerv, amelyik a felső és az alsó részből áll. A megduplázódott vese két medencével, két húgycsővel és egyetlen rostos kapszulával rendelkezik. A kettős vese felső szegmense sokkal kisebb, mint az alsó, a medence hipoplasztikus, a húgyvezeték leggyakrabban az alsó szegmens medencébe áramlik, és a hólyagban egyetlen száj van. Ritkábban, ez a kapcsolat alacsonyabb szintű (a vese nem teljes megduplázódik), és viszonylag ritkán mindkét húgycső külön-külön megy, míg a hólyagnak megvan a saját szája (teljes megduplázódás).

A párosulást gyakran a veseszövet embrionális alacsonyabbrendűsége miatt gyulladásos betegségek kísérik. A vese megduplázódásának klinikai megnyilvánulásai gyakrabban a gyermek életének első öt évében jelentkeznek. A késői diagnózis oka a kevés tünet. A kettős veséjű gyermekek tompa vagy paroxysmalis fájdalmat észlelnek a hasban, az ágyéki térségben, amely időnként a húgyvezeték mentén sugárzik. A gyulladás jelenlétében nagyon gyakori társ az subfebrile hőmérséklet. A dysurikus jelenségeket leggyakrabban a krónikus pieelonephritis súlyosbodásakor figyelik meg. Azoknál a betegeknél, akiknek a húgycső szája ectopiaában van, a vizeletinkontinencia elsősorban megszakítás nélküli vizelettel jár.

A bemutatott speciális kutatási módszerek közül: ultrahang, dopplerográfia, kromocisztoszkópia, ürülék urográfia, retrográd ureteropyelográfia. Ebben az esetben kettős vese szövődményei azonosíthatók: hidronefrozis, ICD, megaureter, PMR, pyelonephritis. Ha vese megduplázódik ektopiás húgycső nélkül, de VHP-vel, akkor konzervatív terápiát kell alkalmazni. Ha a konzervatív terápia sikertelen, akkor a heminefrektómia a választott kezelés. Ennek a csoportnak a klinikai megnyilvánulása a pyelonephritis, ICD, hydronephrosis, patológiás mobilitás, MTCT, vérzés tünetei..

A vesék disztopia. Az embrionális vese visszatartását szokatlan helyen (medence, nyálkahártya, ágyéki rész) a vese homolateralis dystopiajának nevezzük, amelynek vese az oldalán helyezkedik el, de a normálnál magasabb vagy alacsonyabb. A keresztdisztopiát fúzióval vagy anélkül heterolateralis dystopianak nevezzük, vagyis az egyik vese az ellenkező oldalra mozog. A dopedált vesét a hiányos forgás jellemzi, a medence a vese elülső felületén helyezkedik el, az ureter rövid és kissé a normálnál szélesebb, ami fontos szerepet játszik a szerzett nephroptosis differenciális diagnosztikai jeleiben. A dystopia klinikai megnyilvánulásainak jellemzői állandó, néha tartós fájdalomra csökkennek az alsó hasban. A fájdalom gyakran fertőzés vagy hydronephroticus transzformáció kialakulásával jár. A diagnózist ultrahanggal, RRG, EU, angiográfiával lehet megerősíteni. A disztopóniás vese kezelésének kérdését szigorúan egyénileg kell eldönteni: a választott módszer konzervatív kezelés, ha nem hatékony, a disztopóniás vese eltávolítása..

Vese-kapcsolat rendellenességek.

Olvadt vesék. Az ilyen típusú rendellenességeket a két vese közötti fúzió jelenléte jellemzi. Ez megváltoztatja a test helyét, alakját és méretét. Megállapítást nyert, hogy a vese alulról felfelé történő embrionális mozgása során nem fordulhat el teljes forgásuk, és a pólusok együtt növekedhetnek. Ha a vesék az egész medialis felületen összeolvadnak, akkor keksz-szerű veseről beszélünk. Ha a veséket ellentétes pólusokkal fuzionálják, akkor L vagy S alakú vesét figyelnek meg. Amikor a felső vagy alsó pólusok megolvadnak, patkó alakú vese alakul ki. Ez a hiba az összes veseműködés 12,8% -át teszi ki. A betegség klinikai megnyilvánulása gyakran társul a szövődmények kialakulásához: a szomszédos szervekre gyakorolt ​​nyomás hasi fájdalmat okoz, diszpeptikus és dysurikus rendellenességekkel együtt. A tartós, gyakran tünetmentes pyuria a patkó alakú vese általános tünete. Gyakran lehetséges egy daganat kialakulása. Pontos diagnózist lehet végezni ultrahang, angiográfia, EU alapján. A betegek kezelése főként konzervatív, és célja a szekunder gyulladásos folyamat megszüntetése. Ha a patkó veseben kalkulus alakul ki, vagy hydronephrosis alakul ki, kő eltávolítása vagy heminefrektómia szükséges.

A cisztás vesebetegség a hidronefrotikus átalakulás egyik leggyakoribb oka, amelyet meg kell különböztetni a veseüregrendszer obstruktív deformációitól.

Policisztás vesebetegség - gyakrabban kétoldalú örökletes rendellenességek. A csipet méretű, egy mogyoróból álló csipettel átlátszó vagy barna folyadékkal megtöltve. A ciszták általában vékonyfalúak, belülről lapos vagy köbös hámréteggel bélelt. Meg kell jegyezni, hogy a policisztás az örökletes betegségekre utal, és az anyai vonalon keresztül terjed. A policisztás vesebetegségben szenvedő gyermekek 69% -a halottan született. A fiúk gyakrabban szenvednek. Gyakran policisztás máj, hasnyálmirigy, tüdő és lép. A ciszták az embriogenezis megsértésének következményeként alakulnak ki, melyet a nephrogenis blastema vese tubulusának nem megfelelő összekapcsolása követ.

A policisztás vesékben lévő ciszták nyitottak és zártak. A zárt ciszták nem érintkeznek a tubulus lumenével, ezért nem képesek kiválasztani a vizeletet. Megtalálhatók halva született és újszülöttekben. A nyitott ciszták a tubulusok diverticulum-szerű kiterjesztései, amelyek kapcsolatba lépnek a csípővel és a medencével. A vese parenchyma egy része kezdetben normális szerkezetű. A policisztás vesebetegség klinikai jelentőségét elsősorban a normál és megváltozott elemek mennyiségi aránya határozza meg. A gyűjtő tubulusok hibás összeolvadása a mezonefrogén blastozával a vizelet akadályos átjutását eredményezi a nephronon keresztül, végül pedig retenciós ciszták kialakulásához, ami azt jelzi, hogy kapcsolódik a működő nephronokhoz..

A policisztás vesebetegség hosszú ideig tünetmentes, ezért véletlenül felfedezhető a beteg objektív vizsgálata során, vagy a gyermek szülei daganatot fedeznek fel a hasban. A policisztás vesebetegség kedvező feltételeket teremt a fertőzéshez. Azokban az esetekben, amikor pieelonephritis alakul ki az érintett vesében, a betegek panaszkodnak az alsó hátfájásról, a has nehézségi érzéséről, gyengeségről, rossz közérzetről és csökkent étvágyról. A pyelonephritis előrehaladtával és a ciszták növekedésével a krónikus veseelégtelenség tünetei fokozódni kezdenek, az uremia kialakulásáig (megnövekedett szomjúság, gyengeség, émelygés, anorexia, vérszegénység, magas vérnyomás, poliuria). Gyakran megfigyelt hematuria, albuminuria, azotémia. A has tapintásakor az élesen megnagyobbodott, fájdalommentes vese egyértelműen meg van határozva. Hegyvidéki, sűrű, futó. A polycystosis diagnosztizálását objektív és speciális vizsgálati módszerek (ultrahang, EU, maradék vér nitrogén meghatározása, Zimnitsky-teszt, kromocisztoszkópia) alapján állapítják meg. Ha az EC nem informatív, akkor radioaktív izotópos vizsgálatot, retrográd pyelográfiát lehet végezni szigorú indikációk szerint. A policisztás vese funkcionális képességének meghatározása céljából széles körben alkalmaznak clearance vizsgálatokat, amelyek segítségével meghatározhatók a glomeruláris szűrés, a vese véráramlása és a tubuláris reabszorpció..

A policisztás betegségben szenvedő betegek kezelése konzervatív, elsősorban a fertőzés leküzdésére irányul. A veseelégtelenség tüneteinek megjelenésekor diétás kezelésre, erőteljes ivásra és vitaminokra van szükség. A műtéti kezelés csak meghosszabbodott makrohematuria, ICD vagy nagy szupupációs ciszták jelenlétében javasolt. A műtét nagysága a komplikáció jellegétől függ..

Policisztás vesebetegség újszülöttekben - abban rejlik, hogy a nephronok többsége leválasztódik a gyűjtőcsatornákból (zárt típusú), és a működő vese parenchyma tömege a kezdetektől nem elégséges a humorális homeosztázis fenntartásához (a halál az első hónapokban vagy 1-2 évben következik be). Egy metszetmetszetben a teljes vese parenchyma tele van ezer kis cisztával, amelyek mind a kortikális, mind a medullaáris anyagban találhatók, és méhsejtre vagy tengeri szivacsra hasonlítanak. Ez az 1. típusú Potter.

Policisztás kis- és idősebb gyermekekben - az Osathanondh szerint a 3-as típusba tartoznak. A legtöbb ciszták nyitottak, és ennek eredményeként elegendő mennyiségű működő parenchima marad meg. A betegség csak az utóbbi években jelentkezik. A policisztás vesék kibővültek. Felületük finoman vagy durván dombos. Egy metszetmetszetben a vese parenchyma többféle méretű cisztával van pontozva.

Policisztás vesebetegség felnőttekben - Potter, 1964 szerint ez is a 3. típus. Ez gyermekek esetében nem ismeri fel a policisztás vesebetegséget, mivel egy gyermek születése óta a vesék kortikális rétegében jelentős számú cisztás található. Ennek térfogata az élet során növekszik, ami az eredetileg normális veseparenchima halálához vezet. A policisztás betegségben szenvedő vesék mérete és a tuberkulusok meredeken megnőnek.

A vese multicystosis. A vese diszplázia a normális veseembriogenezis megsértése az evolúció késleltetésével és az embrionális struktúrák rendellenes differenciálódásával. Jellemző tulajdonság a porc és kötőszövet kialakulása egy dysplasztikus vesében. A multiciszisztikus vese egy olyan cisztás veseelváltozás, amelyben az egész nephronok vagy azok többsége nem kapcsolódik a gyűjtő tubulusokhoz. Dramatikusan csökkentette a nephronok generációinak számát. Az összes nephron retenciós cisztává vált, nincsenek normális veseszerkezetek. A multicystosis nem jár hipertóniával. A multiciszisztikus vese egy- és kétoldalú. Lehetséges multicisztikus hipoplasztikus vese, valamint szegmentális multicisztikus vesekárosodás. A multiciszisztikus vese általában a húgycső fejletlenségével vagy annak teljes hiányával kombinálódik. Klinikailag a fertőzés bekövetkezése előtt az MP semmilyen módon nem nyilvánul meg, és véletlenszerű lelet lehet a szakaszon. A vesében gyulladásos folyamat kialakulásával tompa fájdalom jelentkezik az ágyéki térségben, subfebrile állapot, pyuria. A diagnózist meglehetősen nehéz megállapítani. Csak műtéti kezelés - vese eltávolítása.

A multi-molekuláris cista egy többkamrás cista, amely nem kapcsolódik a medencéhez. A cista az egyik pólusban lokalizálódik, a vese parenhéma többi része nem változik. A ciszta tartalma tiszta szeros folyadék. A multilokuláris cisztát alkotó ciszták különböző méretűek, és összekapcsolódhatnak. Hosszú ideig tünetmentesek. A fő tünet egy daganat, amelyet a hasi üreg tapintása határoz meg. A diagnosztika ultrahang, EK adatokon alapszik. Csak műtéti kezelés - a vese reszekciója, megsemmisült és nem működő vese parenhéma esetén nephrektómia.

Medullaáris cisztás képződmények. A metanephros-csatorna túlzott dilatációjának eredményeként, amely nephrogén blastemába növekszik, az állandó vese gyűjtőcsövei szintén tágul. A vese agyrétegében lokalizált ciszták, divertikulumok, cisztaszerű képződmények keletkeznek. A vese glomerulusai, a nephron elemei és a medence-patellaris rendszer normálisan fejlõdnek, a szivacsos vese 1. és 2. calyxusának atonia jellemzõ.

A szivacsos vese alatt a vesepiramisok veleszületett cisztás degenerációját kell érteni. A szivacsos vese megjelenése megmarad, de a piramis metszésénél a vese egy szivacsra hasonlít, és a kéregréteg változatlan marad. A vese piramisainak morfológiai változásai nem haladnak előre, ezért klinikailag ez a rendellenesség tünetmentes. A klinikai tünetek a fertőzés vagy a máj kialakulásának következményei, amelyek fájdalmat okoznak a hasban, az ágyéki térségben, pyuria, hematuria. A szivacsos vesekezelés konzervatív. A kövek fészkelő elrendezése esetén a vesereakció indikációja fordulhat elő.

Magányos cista. Az egyszerű vese ciszták patogenezisének három fő elmélete van: retenciós-gyulladásos, proliferációs-neoplasztikus, embrionális. A magányos ciszták egykamrás méretűek, 2 cm-től hatalmas méretig (1 liter folyadékig). Bármely osztályon lokalizálható, de leggyakrabban az egyik póluson. A vese parenchyma felülete fölé nyúlik, és nincs kapcsolatban a medencével. A ciszta tartalma serózus vagy vérzéses. A kis magányos ciszták tünetmentes, a nagy ciszták a hasi daganat képét szimulálják. Csak műtéti kezelés - a ciszta eltávolításától a vese rezekcióig.

Hydrocalicosis - amikor egy nagy csésze gömb alakban kitágul valamilyen szerves obstrukció (szűkítés, kalkulus) miatt a vizelet kiáramlása miatt a csésze medencéjébe való átmenetének területén. Ez az urodinamika, a vese szegmentális hypoplasia, a krónikus pyelonephritis, hipertónia, fájdalom előfordulásának megsértéséhez vezet. Tüneti kezelés, hatékonysággal - azonnal.

A kagyló medenceciszta vagy divertikuluma a kagyló nyakának veleszületett szűkítésének következménye. Az állandó túlfolyás eredményeként a poharat túlfeszítették és elérheti a gigantikus méretet. A kis ciszták tünetmentesek, a klinikai tünetek a gyulladás nagyságának és kötődésének következményei. Sebészeti kezelés - veseelégtelenség.

Vegyes ciszták (kérgi). A kortikális vese cisztózisa infraveziás obstrukcióval (húgycső szelepek, méhnyak-szklerózis stb.) Fordul elő. A vese diszplázia e változata a veseszövetre gyakorolt ​​fokozott nyomás visszahúzódó hatásával alakul ki. A lézió prevalenciája az obstrukció mértékétől, az embriógenezis időszakától függ: ha az első hetekben az obstrukció nagy cisztikus változásokat okoz benne, a későbbi szakaszokban csak a hidronefrozis fordul elő. A hidronefrozis és a kortikális ciszták ugyanakkor létezhetnek egyidejűleg.

Veleszületett hydronephrosis - ez a medence és a csípő kifejezett tartósan progresszív tágulása, csökkent vizeletkiáramlás mellett, a gyermekek egyik leggyakoribb betegsége. A hydronephrosis kifejlődésének fő oka a vizelet normál vizeletkibocsátásának akadálya (szerves vagy funkcionális), amely előnyben részesíti a T. Ksheski osztályozását:

- obstrukció a medence-húgycső szakaszban;

- akadály az uréter mentén;

- obstrukció az alsó húgyutakban;

- vizeletrendszer neurogenikus rendellenességei.

Vannak primer hydronephrosis, amely maga a vese vagy a felső húgyvezeték rendellenessége miatt alakul ki, másodlagos vagy szerzett, szerzett betegségek (trauma, ICD, daganatok) eredményeként.

A pyeloureterális szegmens veleszületett szűkülését a pelviouretrális zóna neuromuszkuláris diszplázia jellemzi, vagy csak a nyálkahártyától szelep vagy hipertrofia formájában változik. A húgyvezeték atipikus ürítése a medenceből nehéz vizeletkiáramlást eredményez. A kompenzációt kezdetben a hipertrófia és a medence fokozott összehúzódása miatt figyelik meg, majd a dekompenzációt, ami a vizelet stagnálásához, a medence túlfeszítéséhez és a medence ürítésének komplikálásához vezet..

Az embrionális zsinórok és adhéziók, amelyek összehúzzák a CCP-t, és a vizelet normál áthaladásának megsértéséhez vezetnek, az uréterek összenyomódását vagy különböző formájú hajlítását okozzák, ami mechanikus akadálya a vizelet kiáramlásának. Egy további ér, véleményünk szerint, közvetlen oka lehet a hidronefrozis kialakulásának.

Gyerekekben, különösen kisgyermekekben a hidrofrotikus transzformáció a relatív morfológiai és funkcionális éretlenség vagy növekedési egyensúlyhiány miatt következhet be a fontos urodinamikai csomópontokban: CLS, LMS, PMR, PUS, amelyet nehéz megkülönböztetni a bruttó szerves patológiától..

A húgyúti krónikus fertőző folyamat hozzájárul a húgyúti táguláshoz (a mikrobák és azok toxinjainak hatása), erősíti az urodinamika (infiltráció, merevség) helyi zavarait az urodinamikai csomópontok területén, míg az érési folyamat hirtelen meghosszabbodik, 3 fajta. A hydronephrosis okától függetlenül, klinikai képe ugyanaz: korai életkorban tünetmentes, és a fertőzés előrehaladtával vagy megnyúlásával fényesvé és multimptimptómássá válik (súlyos hasi fájdalom, hányinger, hányás, gyors vizelés, pyuria).

A hidronefrozia kezelése csak műtéti, de lehetőség szerint szervmegőrző (Foley, Andersen, termino-laterális anastomosis és Bonnin műtét).

Ureter megduplázódik - Gyakrabban kombinálják vese vagy hypoplasia hiányával. A duplázás lehet egy- és kétoldalas, teljes és hiányos. Ez a hiba a húgycsövek két kinövésének egyidejű előfordulásának eredménye a nefrogén blasztéma két folyamatából. A teljes megduplázódást leggyakrabban a medence teljes megduplázódásával kombinálják, amely független szájjal lép a hólyagba. Nincs specifikus tünetek és véletlenszerű lelet..

Retrocaval húgycső azzal jellemezve, hogy az uréter felső harmada jobbról az elsőre hátsó spirál az inferior vena cava körül, és a középső harmadtól kezdve a húgyvezeték normál anatómiai helyet kap, ami a vizelet normál kiáramlásának és a hidronefrotikus transzformáció megsértéséhez vezet.

Klinikai szempontból a hidronefrozis kialakulása előtt tünetmentes. Csak műtéti kezelés: a húgyvezetéket a felső harmadik harmadban elnyomják, és a vena cava felé előremozgatják, anastomosis végétől a végéig.

A húgycső szája rendellenessége a buborékmentes elhelyezkedése jellemzi. Leggyakrabban a kiegészítő húgyvezetékben figyelik meg. Lehet, hogy a szája. egy vagy több. Klinikai szempontból az uréternyílás ectopiaját veleszületett vizeletinkontinencia jellemzi, tartósan fennálló vizelési cselekedettel (Posner-tünet). Kizárólag műtéti kezelés (ureterocystoneostomy, ureteroureteroanastomosis, a méhen kívüli húgycső ligálása a veséből való kilépés helyén és heminfrureterectomia).

ureterocele - a húgycső szája kifejezett szűkítése, a húgyvezeték cisztás expanziójával együtt, a húgyhólyag keskenyedésének szűkítése és kitágulása felett. Úgy gondolják, hogy ennek oka a húgycső szájainak szűkítése vagy az intramuralális szakasz meghosszabbítása rejlik. A húgyúti fertőzés az ureterocele - tartós pyuria állandó kísérője. Csak műtéti kezelés.

Megaureter - ez egy veleszületett betegség, az ureter hirtelen tágulásával, a perisztaltika gyengülésével a régióban található veleszületett mechanikus obstrukció miatt. a húgyvezeték prevesikális szegmense, a hólyag nyakában vagy a húgycsőben. A megaureternek két formája létezik - juxtezikális és infravörös obstrukció, ám a PMR a második formában rejlik. A kompenzációs szakaszban a megaureter tünetmentes. A progresszió a hidronefrozó klinikára hasonlít: a gyermekek elmaradnak a fizikai fejlődésüktől, étvágyától, subfebrile állapotától, émelygéstől, mellkasi mellkasi fájdalomtól, dysuria miatt, amelyet a normál vizelés káros rendellenességei okoznak maradék vizelettel, a húgyhólyag gyors kitöltése következtében a húgyúti vizelés következtében, mivel a kiterjesztett és kiterjesztett vizelet fokozott vérnyomás, pyuria. Csak műtéti kezelés:

- ureterocystoneostomia intravesicalis papilla kialakulásával;

- ureterocystoneostomia szubmukozális alagúttal;

- az intramuralális húgycső meghosszabbítása a száj megőrzésével;

- az intramuralális húgycső meghosszabbítása az érintett húgycső szája mozgatásával vagy műanyagával.

Hidroureteronephrosis - vesicoureterális reflux. A vizeletnek a húgyhólyagból a húgycsőbe való visszatekintése károsodott urodinamikához vezet a felső húgyúti szakaszban, ezek tágulása következtében, a medence krónikus gyulladását és a vese parenhématát okozva, ezáltal krónikus veseelégtelenség progresszióját okozva. A morfológiai változások néha annyira kifejezettek, hogy a vese teljesen elveszíti funkcionális képességét. Ezért a patológia korai diagnosztizálása és radikális kezelése az egyik fő probléma a gyermekek számára. urológia.

A PMR okai különbözőek. Ismeretes, hogy a húgyvezeték izmai hosszanti belső és kör alakú külső rétegekből állnak. A cisztás és az intramural részben egy további izomrostréteg található, amely ferde irányban folytatódik a hólyag falában. Az izomrostok összehúzódása a vizelés során megakadályozza a vizelet visszaáramlását a hólyagból, meghosszabbítva és megszorítva a húgyvezeték intravesicalis szakaszát. Kisgyermekekben az MTCT oka a húgyvezeték simaizmok funkcionális éretlensége. A száj obstruktív berendezésének megsértésében fontos szerepet játszik a húgyúti fertőzés, amely alternatív-proliferációs változásokat okoz az ureter intraurális szegmenseinek simaizmokban és a szklerózisban. Periureteritis vobl kialakulása. a melléki műtéti szakasz a Waldeer fibro-izomkötegeinek működésének megsértéséhez vezet, és a hólyagfal ellenállásának csökkenéséhez vezethet, ha a fal divertikuluma kialakul.

Az infravörös obstrukció patogenetikusan a húgycső nyílásának obstruktív mechanizmusának megsérüléséhez és a paraurethral diverticula kialakulásához vezet, azonban figyelembe kell venni az infravesical obstrukció kombinációját - a vizelet kiáramlásának nehézségeit, a száj obstruktív alsóbbrendűségét és az uréter intramural szegmensét, valamint a húgyúti fertőzést..

Az elsődleges megaureterrel, neurogenikus hólyaggal rendelkező betegek nagy csoportjában a PMR oka a húgyúti rendszer atónia a parasimpátikus Auerbach plexus csomópontjainak hiánya miatt. Másodlagos gyulladásuk és krónikus veseelégtelenségük van. A PMR műtét után is előfordulhat - az ureterocele boncolása, neoimplantráció antireflux elleni védelem nélkül stb..

Az MTCT kezelésének taktikájának meghatározásában elengedhetetlen a betegség korlátozása. A műtéti kezelést általában konzervatív terápia előzi meg, amely nem haladhatja meg az 5–6 hónapot, és a műtéti korrekció indikációit ki kell terjeszteni, mivel a krónikus gyulladás gyorsan a vese parenhéma súlyos pusztulásához vezet, és a nephronok, glomerulák kapilláris hálójának korai károsodásával, elpusztulásával és tubuláris atrófiájával jár. hámszövet. Előnyben részesítjük a transzvezikális intramuszkuláris uréterátültetést resection nélkül.