Legfontosabb

Hólyag

Policisztás vesebetegség - mi ez és hogyan kell kezelni?

A policisztás vesebetegség veleszületett betegség, amelyet a vese parenchima cisztás átalakulása kísér. Ennek eredményeként a páros szerv funkciói jelentős mértékben gátolódnak, amelyet a tünetek teljes komplexe kísérhet. A betegek többségében a betegség bilaterális jellegű, de a ciszták néha egyoldalú lokalizációja fordul elő..

A PCP-vel a betegek gyakran hypertoniában, hátfájásban, émelygésben, fejfájásban, stb. Szenvednek. A policisztás vesebetegség diagnosztizálása számos laboratóriumi és műszaki vizsgálatot tartalmaz. A kezelés lehet konzervatív vagy műtéti..

A policisztás vesebetegség kialakulásának fő oka a génmutáció. De az ilyen eltéréshez hozzájáruló pontos tényezőket még mindig nem értjük teljesen..

Ami?

A policisztás vesebetegség olyan embrionális hiba, amelyben megsértik a vese tubulusok fejlődését. Ennek eredményeként kicsi ciszták alakulnak ki a páros szervek parenhimájában. Különböző méretűek lehetnek - a gyufa kénfejének átmérőjétől az érett cseresznye térfogatáig.

A betegség rendszerint 40-50 éves korig nyilvánul meg. Ebben az időben jelentkeznek a patológia első kifejezett jelei. Ebben a korban a polycystosis csak a vesék ultrahanggal történő felismerése lehetséges más okból..

A cisztás daganatok különböző formájú és méretűek lehetnek. Belül tele vannak világos vagy barnás színű váladékkal. Polycystosis esetén a vese térfogata növekszik, így alig hajtja végre funkcióit. Minél nagyobb a ciszták száma, annál csökken a működő parenchima térfogata. Ennek következménye a veseelégtelenség kialakulása.

Az okok

A policisztás vesebetegség genetikai betegség. A legtöbb esetben autoszomális domináns módon terjesztik. A patológia kialakulása akkor fordul elő, ha az egyik szülő hasonló eltéréssel rendelkezik. A policisztás vesebetegség ezt az öröklési formát a betegek 85-90% -ában fedezték fel. A betegség jelei általában a 40–40 év közepén jelennek meg. Sokkal ritkábban előforduló patológia az ilyen típusú öröklésnél gyermekkorban fordul elő..

Az autoszomális recesszív öröklés ritka előfordulás. Csak akkor lehetséges, ha a mutált gént azonnal továbbadják mindkét szülő. Ez a betegség kevésbé gyakori formája, amelyet főként újszülötteknél észlelnek..

A policisztás vesebetegség lefolyása a mutált kromoszóma helyétől függ. Tehát a 16. kromoszóma rövid karjában mutációval megfigyelhető a veseelégtelenség gyors fejlődésének üteme. A 4. kromoszómán bekövetkező mutációkkal a betegség kedvezőbb lefolyású. A veseelégtelenség közelebb kerül a 70 életévhez.

A policisztás vesebetegség iránti hajlam azonosítása már magzati fejlődés során is lehetséges. Ehhez számos speciális prenatális szűrést végeznek. A veszélyes szövődmények megelőzése érdekében a policisztás vesebetegség kezelése az újszülött életének első napjaitól kezdődik.

Osztályozás

Az öröklés típusa alapján a policisztás vesebetegség 2 változatát különböztetik meg:

  1. Autoszomális recesszív. Akkor fordul elő, amikor egy gént mutálnak a 4. kromoszómán. Ez a rendellenesség már korán jelentkezik, és gyakran más rendellenességekkel kombinálódik. Laboratóriumi vizsgálatok során óriás mitokondriumokat detektáltak a májsejtekben. Ha a cisztás diszplázia lassan alakul ki, a betegséget későbbi korban diagnosztizálják..
  2. Autoszomális domináns. Az ilyen típusú öröklés által okozott betegség sokkal gyakoribb, és a 16. kromoszómán levő génmutációk miatt. A patológia kevésbé súlyos, mivel a legtöbb esetben a beteg állapotát gyógyszerekkel lehet korrigálni. Az autoszomális domináns típusú policisztás vesebetegséget 30 éven felüli embereknél észlelik.

A vese cisztája kétféle:

  1. Zárva. Az ilyen ciszták zárt üregeknek tűnnek, amelyeknek nincs kapcsolatuk a húgycsővel. Gyakrabban detektálják autoszomális recesszív policisztás vesebetegségben. Általában csecsemőkorban diagnosztizálják.
  2. Nyisd ki. Az ilyen típusú üregek nem záródnak be a szövetekbe, hanem a cső alakú falak kiemelkedését képviselik a medencével összeköttetésben. Az ilyen daganatok autoszomális domináns típusú öröklődéssel alakulnak ki. Ebben az esetben a vesék ürülési funkciója hosszú ideig fennmarad..

A patológia súlyosságától függően a fejlődés 3 szakaszát meg lehet különböztetni:

  1. A kompenzáció stádiuma. A kóros folyamat klinikai megnyilvánulása hiányzik. Az általános vesefunkció a policisztás kompenzáció szakaszában normális marad.
  2. Alkompenzációs szakasz. A veseelégtelenség jelei világosabbnak, intenzívebbnek tűnnek. A károsodott veseműködés poliuriat idéz elő izostenuriával, erythrocyturiaval és hengerürurival együtt. A pyelonephritis kialakulásával leukocyturia fordul elő. A ciszta szuppressziója, amelyet láz, hidegrázás, a test mérgezése kísér. Az urolithiasis kialakulását vesekológiás rohamok jellemzik.
  3. A dekompenzáció stádiuma. Ez a policisztás vesebetegség legsúlyosabb foka, amelyet krónikus uremia jellemez. A betegség előrehaladásával az artériás hipertónia tünetei fokozódnak. Trauma, műtét, terhesség, vérzés felgyorsíthatja a patológia kialakulását. Másodlagos fertőzés hozzáadása a beteg állapotának súlyosbodásához vezethet halálos kimenetelig. A ciszták elnyomásával lehetséges az urosepzis kialakulása.

Tünetek

A policisztás vesebetegség tünetei, amint azt korábban megjegyeztük, annak súlyosságától függnek. A kompenzációs szakaszban általában mindenféle tünet hiányzik. De a betegség előrehaladtával a beteg a következőkben szenvedhet:

  • nyomásérzet az alsó részben;
  • hasi fájdalom;
  • vizelési problémák.

A vizeletfunkció megsértése a vesék befoltozásával jár. A fenti tünetekkel együtt a betegek:

  • gyors kimerültség;
  • fejfájás rohamok;
  • vér a vizeletben.

Az alkompenzációs szakaszban a betegség tovább halad. A tünetek egyre kifejezettebbek és megnyilvánultak:

  • hányinger
  • száraz száj
  • erős szomjúság;
  • fejfájás időszakos migrén rohamokkal;
  • artériás hipertónia.

Megnövekedett vérnyomást figyelnek meg hosszú ideig. Ha másodlagos fertőzés kapcsolódik, és a cisztában tályog alakul ki, a következő tünetek kapcsolódnak a közös tünetekhez:

Egyes betegeknél vesekő alakul ki. Ez a veseklikók kialakulásának kialakulásához vezet..

A tartósan magas vérnyomás, amint előrehalad, a szívelégtelenség előfordulását okozza. Lehetséges agyi aneurizma és stroke kialakulása is.

Diagnostics

Policisztás vesebetegség - komoly diagnózis, amely átfogó vizsgálatot igényel. A nefrológus és a nefrológus onkológus is kezelheti ezt a betegséget. A diagnózis felállításához a következőket kell végrehajtani:

  1. Általános klinikai vérvizsgálat. Eredményei szerint kimutatható anémia (amely gyakran policisztás vesebetegséggel társul), valamint a szervezetben egy gyulladásos folyamat jelenléte.
  2. Biokémiai vérvizsgálat. Figyelembe kell venni a kreatinin, karbamid, összes fehérje, kálium, nátrium és vas szintjét a biomatermékben.
  3. Általános vizeletanalízis. Fontos diagnosztikai kritérium a vörösvértestek és a fehérvérsejtek jelenléte a tesztfolyadékban..
  4. Vizelet vetése a patogén mikroflórán. Segít azonosítani a húgyúti fertőző betegségeket és meghatározzák azok kórokozóját.
  5. A vesék ultrahangja. Lehetővé teszi a ciszták azonosítását, a párosított szerv aktivitásának mértékét és rendellenességeinek felmérését.
  6. A máj és a medencei szervek ultrahangja. Policisztás vesebetegségben a betegek gyakran cisztás daganatokat szenvednek a máj és a petefészek szöveteiben.
  7. EKG. Ezt a szív működésének felmérésére és az aritmiák kimutatására végzik.

Ezenkívül a diagnózis igazolására ürülék urográfiát és nephroscintigráfiát írnak elő. Nem egyértelmű esetekben hajtsa végre:

  • retrográd pirográfia;
  • vese angiográfia;
  • genetikai kutatás (a policisztás vesebetegség családi formáinak azonosítása érdekében).

Csak a diagnózis integrált megközelítése teszi lehetővé a riasztó tünetek okának helyes megállapítását és az egyes betegek számára egyedi kezelés előírását..

Kezelés

A policisztás vesebetegség enyhe kimenetelével tüneti kezelést végeznek. Általános ajánlások az ilyen diagnózissal rendelkező betegek számára:

  • a túlzott fizikai erőfeszítések elkerülése;
  • akut légzőszervi vírusos fertőzések, karies, mandulagyulladás és más fertőző betegségek megelőzése;
  • magas kalóriatartalmú, vitaminokkal dúsított étrend betartása;
  • a só- és fehérjebevitel korlátozása.

A pyelonephritis kialakulásával antibiotikum-terápiás kurzust folytatnak. Cefalosporint vagy fluorokinolon készítményeket használnak..

Uroantiseptikumok is felírhatók. A makrohematuriát hemosztatikus szerekkel kezelik:

A napi vizeletmennyiség csökkenésével diuretikumokat írnak fel a betegnek. De ezek használatát feltétlenül meg kell egyeztetni az orvossal: bizonyos gyógyszerek használata tilos súlyos vese- és / vagy szívelégtelenség esetén.

Rendkívül fontos, hogy kiválassza a megfelelő hipotenzív terápiát a policisztás vesebetegség kezelésére. Béta-blokkolók (Anaprilin, Atenolol, Bisoprolol stb.), ACE-gátlók (Enalapril, Enapa, Lipril, Liprazid), kalciumcsatorna-blokkolók (Nifedipin, Pharmadipine stb.) Különféle kombinációit biztosítja. Szükség esetén a drogok listáját ki lehet egészíteni diuretikumokkal. A kezelési rendet nefrológus dolgozza ki, de kardiológus módosíthatja.

Fehérje-energiahiány esetén az aminosavakat írják elő (Supro, Ketosteril). Ezek lehetővé teszik a szervezet fehérjetartalmának feltöltését..

Az alacsony hemoglobinszintet a vas és az eritropoetin korrigálják. Fontos az is, hogy a kalcium-foszfor rendellenességeket időben kezeljék kalcium vagy alfa-kalcidol alapú gyógyszerekkel..

Ha a ciszták növekedni kezdenek, akkor a kompenzáció szakaszában kinyithatóak és kiüríthetők. Ez elősegíti a vesék csökkentését, működésének javítását, normalizálja a vérkeringést. A végső szakaszban, amikor a veseelégtelenség előrehalad, hemodialízis-ciklusokat írnak elő, vagy donor veseátültetést végeznek.

Diéta

Policisztás vesebetegség esetén fontos az étrend betartása, amely csökkenti a vesék terhelését. Ezenkívül a megfelelő táplálkozás segít fenntartani a stabil beteget. A betegség általános étrendi szabályai az alábbiakon alapulnak:

  • a sóbevitel korlátozása napi 3 g-ra;
  • a fűszerek kizárása az étrendből;
  • az állati fehérjék számának csökkentése;
  • növényi zsírok és szénhidrátok felvétele a napi menübe;
  • minimalizálja az italok fogyasztását, kivéve a tiszta csendes vizet;
  • feladja az aktív füstöt és elkerüli a használt füstöt;
  • frakcionált táplálkozás étellel kis adagokban, napi 5-6 alkalommal;
  • az alkohol teljes kizárása;
  • zsíros ételek elutasítása.

A beteg testének napi legalább 2200 kilokalóriát kell kapnia. Ehhez be kell vonnia és be kell vonnia az étrendbe:

  • friss uborka;
  • bors;
  • paradicsom
  • zellergyökér;
  • karfiol;
  • almák
  • körte
  • kiwi;
  • grépfrút;
  • koriander;
  • petrezselyem;
  • borsó és bab;
  • cékla és sárgarépa frissen;
  • zabpehely;
  • árpa kása;
  • rizs ételek;
  • tenger gyümölcsei;
  • különféle gombaféle;
  • szója és az azt tartalmazó termékek;
  • alacsony zsírtartalmú túró;
  • egy madár;
  • sovány húsok.

Az ilyen étrend helyesbítése lehetséges, de csak a kezelõ orvos engedélyével. Ezenkívül a kezelés során a policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknek ajánlott A és B vitaminokat szedni.

Sebészet

A policisztás vesebetegség műtétére csak akkor van szükség, ha súlyos, vagy a konzervatív kezelési módszerek nem hatékonyak. A helyzettől függően különböző sebészeti taktikákat lehet használni:

  1. A cisztás daganatok radikális eltávolítása. Az ilyen műtétet egyetlen cisztával lehet elvégezni, és károsodott működésű vesén és mindkét szervön egyszerre is elvégezhető. Súlyos vesekárosodás esetén, amelyet laboratóriumi és instrumentális kutatási módszerek is igazolnak, a ciszta rezekciót nem írják elő.
  2. A beteg vese eltávolítása. Csak akkor hajtják végre, ha az érintett szerv szinte vagy teljesen megszűnt a normál működésből. Ez a műtét hozzájárul a beteg állapotának stabilizálásához, és jelentősen csökkenti az egészségre és az életre veszélyes szövődmények kockázatát. Érdemes megjegyezni, hogy a sérült vese eltávolítása a legtöbb esetben nem különálló művelet. Ezt a manipulációt rendszerint annak érdekében hajtják végre, hogy a beteget felkészítsék egy újabb műtéti beavatkozásra..
  3. Az egyes cisztás daganatok palliatív rezekciója. A policisztás vesebetegség ezt a műtéti kezelési módját főként akkor alkalmazzák, amikor bizonyos veseciszták szuppresszálódnak. Ilyen szövődmény ritka, ám ennek ellenére egyetlen, hasonló diagnózissal rendelkező beteg sem biztonságos tőle. A palliatív reszekció lehetővé teszi a vesekben a gennyes folyamatok további fejlődésének megállítását, de nem befolyásolja maga a patológia lefolyását. Ez azzal magyarázható, hogy az ilyen típusú szövődmények gyakrabban alakulnak ki a policisztás vesebetegség súlyos folyamatának hátterében. Az események ilyen fejlődésével az egyes ciszták eltávolítása nem fogja a várt hatást elérni a beteg állapotának stabilizálása szempontjából..
  4. Donor veseátültetés. Ha a műtét sikeres és a vese túléli, akkor a betegnek esélye van a teljes gyógyulásra. A húgyúti és húgyúti rendszerek optimális működésének fenntartása érdekében az ilyen műtéten átesett személynek szigorúan be kell tartania a kezelőorvos összes utasítását és ajánlását..

Népi gyógymódok

A gyógynövények használata fokozza az orvos által felírt gyógyszerek hatását. Egyes esetekben, nevezetesen enyhe betegség esetén a népi gyógyszerek teljesen helyettesíthetik a gyógyszereket. De az ilyen súlyos patológia kezelésével kapcsolatos minden kérdést előre meg kell beszélni orvosával.

Policisztás betegség esetén az aloe vera kezelés jó eredményeket ad..

A hároméves aloe levélét meg kell mosni, szeletekre vagy rétegekre vágni, és egy hétig hűtőszekrénybe helyezni. Ezután vegyen be 1 teáskanál. alapanyagokat, tedd egy üvegedénybe. Öblítsük le a forró paprikát, húzzuk és daraboljuk, majd adjuk hozzá az aloéhoz. Vegyünk 1 teáskanálot. nyírfa rügyek és féreg gyógynövények, és öntsük egy üveget. Öntsük a keveréket ½ liter vodkát, és tegyük sötét, hűvös helyre 10 napra. Amikor a gyógyszer kész, jól szűrni kell. Napi háromszor inni a tinktúrát, 15 ml terméket 45 ml vízzel hígítva.

Élettartam

Hány él policisztás vesebetegségben? Az újszülöttek esetében az előrejelzések sajnos csalódást keltenek: az esetek 80% -ában 4 hetes életkor előtt halnak meg, 20% -uknál pedig legfeljebb egy évig. A halál a szervszövet 90% -ának károsodása miatt következik be, amelynek következtében gyakorlatilag nem működik. Az életkorral azonban az élet esélye növekszik, mivel az óvodai és az iskoláskorban a cisztás daganatok a szerv kb. 60% -át, serdülőkorban pedig 10-20% -ot fedik le..

Felnőtt betegekben a patológia kedvezőbben halad tovább, ezért az élettartam hosszabb, mert számos terápiás módszer létezik - mind konzervatív, mind műtétileg.

szövődmények

A policisztás vesebetegség késői diagnózisa és megfelelő kezelésének hiánya veszélyes szövődmények kialakulásával jár:

  • bal kamra hipertrófia (tartós hipertóniával fordul elő);
  • mitrális prolapsus;
  • szív elégtelenség;
  • agy aneurizma;
  • vérzéses stroke;
  • preeclampsia és eclampsia terhesség alatt;
  • máj ciszták;
  • vastagbél divertikulózis.

Az ilyen komplikációk következménye halálos lehet..

Előrejelzés

A prognózis a legmegfelelőbb a patológia korai diagnosztizálására. Ha a veseelégtelenség még nem jelentkezett, akkor az orvos összes ajánlását követve megakadályozható vagy lelassítható a veseelégtelenség. A PN kialakulásával azonban a prognózis kissé romlik, és a betegség végső stádiuma súlyos szövődményekkel és halállal fenyeget..

Megelőzés

A policisztás vesebetegség alapvetően lehetetlen megakadályozni, mivel annak kialakulása nem jósolható meg. Valamennyi megelőző intézkedés célja a gyulladás és a betegség szövődményeinek megelőzése. Megelőző intézkedések a következők:

  • a urogenitális rendszer fertőző és gyulladásos patológiáinak időben történő kezelése;
  • hipotermia elkerülése;
  • a túlzott fizikai erőfeszítés megtagadása;
  • dohányzási kizárás (beleértve a passzív is);
  • rendszeres vese ultrahang (6–12 havonta egyszer);
  • megelőző vizsgálatok elvégzése nefrológus és / vagy urológus részéről;
  • csökkentett kálium- és nátriumtartalmú élelmiszerek (só, banán, dió) fogyasztása;
  • az étkezési állati fehérjék számának csökkentése;
  • rendszeres vér és vizelet adományozása kutatás céljából;
  • naponta elegendő mennyiségű folyadék (legalább 2 l) felhasználása;
  • a vérnyomás folyamatos ellenőrzése;
  • az erős fekete tea és a kávé elutasítása;
  • az alkohol kivételével;
  • elkerülje a túladagolást;
  • a zsíros húsfogyasztás minimalizálása;
  • a pácok elutasítása és tartósítása;
  • testterápiás órák (az orvos engedélyével).

A fenti ajánlások betartása hozzájárul a beteg állapotának jelentős javulásához, valamint életminőségének javításához.

Policisztás vesebetegség gyermekeknél

A gyermekek vesecisztája nagyon gyakori. Az örökletes betegségek körében a vesék cisztás betegsége (policisztikus) fontos szerepet játszik: krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek 5-10% -ában megfigyelhető, gyakran a magzatban a veleszületett rendellenességek ultrahanggal történő diagnosztizálásával. Jellemzője, hogy a veseszövetben több cista van jelen, amelyek különböző életkorban manifesztálódhatnak vagy megjelenhetnek. A betegség előrehaladtával jár, krónikus veseelégtelenség következménye.

A leggyakoribb a policisztás betegség különválasztása autoszomális recesszív típusba, amely gyakrabban újszülötteknél és kisgyermekeknél jelentkezik, gyakran a májfibrózissal kombinálva, és egy autoszomális domináns típusú öröklés, amely klinikailag gyakrabban jelentkezik 30 év után. A policisztás betegség a több rendellenesség, például a Meckel-szindróma vagy a Zellweger klinikai megnyilvánulása lehet..

Autoszomális domináns típusú policisztás betegség: A betegségnek nincs gyermekkori klinikai megnyilvánulása, a betegség kialakulását rendszerint a 30–40 évesek figyelik meg. A fő klinikai tünetek: a vér kiválasztása vizelettel (hematuria), vesefájdalom és magas vérnyomás meglehetősen gyakori társa. A vesék cisztikus transzformációját ultrahanggal detektálják, amelyet számítógépes tomográfia igazol. Azt is meg kell jegyezni, hogy a kiválasztó pirográfia olyan jeleket derít fel, amelyek arra utalnak, hogy ciszták vannak a vesesejtekben.

A legtöbb esetben a cisztás transzformáció a proximális tubulusokat érinti, de a ciszták a nephron más részeiben is kimutathatók. Általában a betegség lassan halad előre, és 40 éves életkor után krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezet. A Dialízis és Transzplantáció Európai Szövetsége szerint az autoszomális domináns típusú policisztás betegség az örökletes betegségek egyik leggyakoribb oka, amely felnőttkori krónikus veseelégtelenség pótlását igényli.

Az ultrahang párhuzamos használata a vesesejtekben a ciszták időben történő kimutatására és a molekuláris hibridizációs módszerek alkalmazása a mutáns gén kimutatására a betegség feltételezhető jelenlétében szenvedő emberekben magas szintű korrelációt jeleztek, ami az ultrahang elvégzését kötelezővé és rendkívül informatív jellegűvé teszi azokban a családokban, ahol autoszomális domináns policisztás típusú betegek vannak. betegség (ADPB).

Gyakran ismertetik a policisztás betegség és a kórok jelenlétét a húgyúti rendszerben. A húgyúti fertőzés rétegezése lehetséges.

Policisztás vesebetegség autoszomális recesszív öröklődéssel (arpb)

A betegség meglehetősen ritka. Az újszülöttek policisztikus betegségének ez a változata kombinálható légzési distressz szindrómával. Külsőleg a gyermekeknek sok apró fejlődési rendellenessége van, amikor a has tapintásakor hirtelen megnagyobbodott vesék észlelhetők. A betegség mérsékelt súlyosságával a gyermek fokozatosan magas vérnyomásban, portális hipertóniás szindrómában, krónikus veseelégtelenségben szenved. A megnövekedett veséket jól észleljük ultrahanggal, ürülék urográfiával. Kis méretük miatt azonban a cisztákat általában nem látják el..

Megfigyelték az ehogenitás jellegének változását, és a vesék röntgenkontraszt vizsgálatával kimutatható a kontrasztanyag felhalmozódása a gyűjtőcsövekben. Növekszik a máj mérete, morfológiailag meghatározzák az intrahepatikus epevezetékekben a perifériás fibrózissal járó változásokat. A betegség progressziója, valamint a krónikus veseelégtelenség kialakulása hyponatremia és artériás hypertonia kialakulásával jár együtt az első életévben.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség egy másik változata körülbelül 2 éves korban jelentkezik, de gyakran veleszületett májfibrózisnak nevezik, vesekárosodással. Juvenilis policisztás máj, vese, hasnyálmirigynek is nevezik. Az egyik, a cisztikusan megváltozott szerv tüneteinek klinikai képben betöltött gyakorisága meghatározza annak fejlődését.

Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség esetén az I. típusú Potter cisztózis akkor jellemző, ha a ciszták főként agykéregben vannak elhelyezve, de a vesék medullájában is megtalálhatók.

A gyermekeknél felismert autoszomális recesszív betegség esetén a szülők vesén végzett vizsgálata nem mutatott ki rendellenességeket. Ennek a betegségnek a gyanúja felmerül, ha a gyermek veleszületett májfibrózisban szenved. A helyes diagnosztizáláshoz ki kell zárni a Meckel-szindrómát, a júniusi szindrómát, a retinális-vese diszplázist, az Iwemark-szindrómát és sok más szindrómát..

Az izolált cisztás vese diszplázia független patológiaként megfigyelhető, a családban történő újbóli megnyilvánulás kockázata nem haladhatja meg a 10% -ot. Ez jelzi a rendellenesség genetikai heterogenitását..

A szülők vese dysplasztikus változásainak észlelése jelentősen növeli a beteg gyermek újjászületésének kockázatát, és számos szindróma kizárását igényli.

A vese és húgyúti öröklődő és veleszületett betegségek nómenklatúrája

I. Nefropátia és uropathia anatómiai rendellenességekkel a vesék és a húgyszervek szerkezetében:

1) a vesék rendellenességei:

a) kvantitatív (hiány, alulfejlettség, további vesék);

b) helyzete (helytelen hely, mulasztás, forgatás);

c) formális (patkó alakú, S és L alakú vesék);

2) az uréterek rendellenességei (mennyiségváltozás, kalibráció);

3) rendellenességek a húgyhólyag és húgycső szerkezetében;

4) rendellenességek a veseserek szerkezetében és elhelyezkedésében;

5) a húgyrendszer beidegződésének rendellenességei neurogenikus hólyag szindrómával.

II. A vesesejtek fejlődésének rendellenességei:

a) policisztás betegség (autoszomális domináns, autoszomális recesszív variánsok);

b) Fanconi nephronophysis; Időskori szindróma

c) a veleszületett nephrotikus szindróma finn típusa;

d) egyéb típusú cisztás betegség;

2) cisztásmentes szöveti diszplázia (fejlődési rendellenességek):

a) oligonephronia (oligomeganephronia);

b) szegmentális diszplázia (Ask-Apmark-kór);

c) hipoplasztikus dysplasiaval járó nephropathiák;

III. Örökletes Jade:

1) halláskárosodás nélkül;

2) halláscsökkenés (Alport-szindróma).

a) poliuriával (vesesebetes insipidus);

b) csont deformációval (foszfát cukorbetegség, de Tony-Debreu-Fanconi betegség, vese tubuláris acidózis); 2) másodlagos: örökletes metabolikus patológiával.

V. Dysmetabolikus nephropathiák kristályosítással:

1) cystinuria, cystinosis;

2) oxalát nefropátia;

3) urát (köszvény) nefropátia, húgysav diatézis.

VI. Nephro- és uropathiák kromoszómabetegségekben.

VII. Amyloidosis: örökletes.

Viii. Embrionális daganatok (beleértve a Wilms tumort).

POLICHÓZISOS BETEGSÉG

A policisztás vesebetegség (PBP) egy veleszületett betegség, amelyet mindkét vesében ciszták képződése és növekedése jellemez. A ciszták a vesék kortikális vagy medulla részében helyezkedhetnek el. Az utóbbi esetben nephronophthysisről (medullary cysticus betegség) beszélnek. A PBP-t általában artériás hipertónia, makrohematuria és a krónikus veseelégtelenség progressziója kíséri. Az esetek 50% -ában policisztás májbetegséggel, 6% -ában agyi aneurizmával kombinálják. Gyakoriság - az újszülöttek 0,08% -a.

Besorolás:. A hagyományosan két típust különböztetnek meg: infantilis (gyermekkori, rendszerint autoszomális recesszív örökséggel járó) és felnőtt (30-40 éves kortól kezdve, autoszomális domináns öröklés). Genetikai szempontok

● policisztás vesebetegség, I. típusú felnőtt (# 173900, 16p13.31-p13.12, PKD1 polycystin 1 génhiba [

● 601313], R) - a legtöbb

általános genetikai betegségek (1000 újszülöttnél 1 eset).

● policisztás vesebetegség, II. Típusú felnőtt (* 173910, 4q21-q23, PKD2, PKD4,9J génhibák).

● Az FSB autoszomálisan recesszív (* 263200, 6p21.1-p12, a PKHD1, ARPKD, p gének hibái) több rendellenességgel (arc, máj, CVS stb.) Kombinálódnak; laboratóriumi szempontból óriás mitokondriumok révén nyilvánul meg a májsejtekben.

● tuberkulózus szklerózisú, súlyos, infantilis policisztikus vesebetegséget (# 600273, 16p13.3, PKDTS génhiány, R) mikrokromoszómális betegségként osztályoznak.

● finn típusú veleszületett vese mikrocisztózis (* 256300, p) - elsősorban Finnországban, Észak-Oroszországban fordul elő.

● 1. típusú (fiatalkorú) (* 256100, 2ql3, génhiányos NPHP1. NPH1. P). Klinikai szempontból: vérszegénység, enurezis, poliuria, vese-medullary ciszták, veseelégtelenség viszonylag ép glomerulusokkal, szomjúság, a máj veleszületett fibrosisa, növekedési retardáció, halál 4-15 éves korig. Laboratórium: izostenuria, hypokalemia, nátrium és kálium vizeletben történő túlzott kiválasztódása, azotemia.

● 2. típusú (gyermekgyógyászati) (* 602088, 9q22-q31, az NPHP2, NPH2, p gének hibái) - új típusú gyermekkori nephronophthisis, a tünetek a veleszületett policisztikus és hiperechoikus vesék között változnak ultrahang alapján.

● A PBP 3 (600666, R) felnőtteknél fordul elő.

● policisztás vesebetegség szürkehályoggal és veleszületett vaksággal (263100, p).

● policisztás vesebetegség mikrobrachycephalyával, hypertelorizmussal és aránytalanul rövid végtaggal (* 263210, p). Pathogenezis

● Egy újszülöttnél a vesék megnagyobbodtak és a normál tízszeres súlyúak

● 4-5 éven keresztül a vesék olyan méretre csökkennek, hogy az kissé meghaladja a normális értéket

● A nephron disztális kanyargós tubulusaiból történő kiáramlás megsértése

● A vese parenchima tömörítése

● A vese parenchima atrófiája.

A klinikai kép (hosszú ideig tünetmentes lehet)

● Fájdalom az ágyéki térségben

● tapintható tumor kialakulása

❐ Laboratóriumi kutatás

● Vérvizsgálat - vérszegénység, hyponatremia, azotemia a krónikus veseelégtelenség kialakulásában

● Vizeletvizsgálat - hematuria, leukocyturia, proteinuria. Különleges kutatási módszerek

● A vesék és a máj ultrahangja

❐ Differenciáldiagnózis

● Egyszerű vese cista.

Kezelés:

● Fenn kell tartani a normál vérnyomást - az intrakraniális vérzés megelőzése, a vesefunkció hosszabb megőrzése

● A ciszták punkciós dekompressziója súlyos fájdalommal és a ciszták gyors növekedésével

Hemodialízis vagy veseátültetés krónikus veseelégtelenség kialakulásával.

❐ komplikációk

● CRF. Lefolyás és prognózis - a betegek több mint 50% -ánál jelentkezik krónikus veseelégtelenség a Schlet során a betegség első megnyilvánulásait követően. A legtöbb beteg legfeljebb 50 évet él. Az FSD szövődmények időben történő azonosítása és kezelése elősegíti a beteg életének meghosszabbítását.

✎ Lásd még: Pielonephritis, krónikus veseelégtelenség, urolithiasis, cisztikus vesebetegség csökkentése. PBP - policisztás vesebetegség ICD

● Q61 cisztás vesebetegség

● Q61.1 gyermekgyógyászati ​​policisztás vesebetegség

● Q61.2 policisztás vesebetegség, felnőtt típusú

● Q61.3 policisztás vesebetegség, nem meghatározva

● Q61.5 medullaáris cisztás vese

✎ MIM:

● 173900 policisztás vesebetegség, I. típusú felnőtt

● 173910 policisztás vesebetegség, II. Felnőtt típusú

● 256100 nephronophysis család, 1. típusú (fiatalkorú)

● 263200 policisztás vesebetegség autoszomális recesszív

● 600273 Súlyos policisztás vesebetegség, tubuláris szklerózissal

● 602088 2. típusú nephronophysis család (gyermekek)

● finn típusú veleszületett vese mikrocisztózis (* 256300)

Autoszomális recesszív policisztás vesebetegség

Infantilis típusú autoszomális recesszív policisztikus vesebetegség (ARPD) esetén a vesék normálisan kialakult kollektív tubulusainak másodlagos dilatációját és hiperpláziáját észlelik. A veséket szimmetrikusan befolyásolják, míg a cisztás elváltozásokat 1-2 mm méretű képződmények képviselik. Az ARPD gyakorisága átlagosan 1 eset / 4000 születés.

A betegség megismétlődésének kockázata autoszomális recesszív policisztás vesebetegség esetén az egyik gyermeknél 25%. Az ARPBPért felelős gén a 6. kromoszóma rövid karjában található. Ezért tanácsos a prenatális kariotípus meghatározása és a szülők kariotípusának meghatározása. A policisztás vesék egyéb formái hasonló echográfiai képet mutathatnak, de nem járnak specifikus gén rendellenességgel. A magzat vagy újszülött halála esetén teljes kóros vizsgálat szükséges.

A terhesség második felében a csecsemő típusú autoszomális recesszív policisztás vesebetegség prenatális fő kritériumai a megnagyobbodott hyperechoic vesék, a hólyag echotenia hiánya és az oligohydramnios. A vese méretének növekedése néha annyira jelentős, hogy a magzat hasának keresztmetszetét nagy részben elfoglalják. Noha az ARPD diagnosztizálása a terhesség második trimeszterének közepétől lehetséges, egyes kutatók bizonyítékokkal szolgálnak arra vonatkozóan, hogy egy tipikus echográfiai kép csak a terhesség harmadik trimeszterében jelenhet meg..

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség prognózisa a betegség korai megnyilvánulása esetén kedvezőtlen. A prenatálisan kimutatott ARPD-vel rendelkező magzatok többsége születés után hamarosan elpusztul. Az újszülötteknél, akiknek élettartama az első hónapban kialakult betegség, a veseelégtelenségből eredő halál általában 6-8 hónapos. Az újszülött betegeknél jobb a prognózisa, mint korábban beszámoltak. Egy nemrégiben megjelent cikkben kimutatták, hogy a halálozást az első életévben a 61 eset csak 18% -ában figyelték meg. Az ARPD előrejelzése általában rossz, mivel krónikus veseelégtelenség, májfibrózis és portális hipertónia kapcsolódnak össze. A serdülőkorig túlélő betegek többsége veseátültetést igényel. A későbbi terhességek során néhány szakértő javasolja a korion villi aspirációt 11-12 hetente, hogy kizárják a 6p21 lókusz mutációit.

Autoszomális domináns policisztás vesebetegség.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség (ADPBP) a húgyúti rendszer embrionális fejlődésének utolsó szakaszában fellépő rendellenességek csoportjába tartozik. A nephron és a kollektív tubulusok cisztás degeneráción mennek keresztül. Autoszomális domináns típus örökölte. 1000 emberből körülbelül egy hordozza az ADPBP gént a lakosság körében..

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség ökográfiai tünetei a prenatális időszakban ritkák. Ezért a betegség legtöbb esetét nem prenatálisan diagnosztizálják. Bizonyos esetekben a II. Végére és a terhesség III. Trimeszterében meghatározzák a kétoldalú, közepesen kifejezett nephromegalyt és a különféle méretű cisztákat. A vesemű parenhimája hiperekóniás lehet; az amniotikus folyadék mennyisége általában normál vagy enyhén csökkent; a hólyag általában láthatóvá válik. Az ADPP kombinált rendellenességei között lehetnek a szívbillentyűk, az intracerebrális erek, a máj rendellenességei.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség differenciáldiagnosztikáját multiciszisztikus dysplasia és más típusú vese diszplázia esetén, vese daganatokkal, hiper növekedési szindrómákkal, valamint veleszületett nephotikus szindróma és intrauterin fertőzés manifesztációival végezzük. Az ADPBP-t a családi „vese” kórtörténet jellemzi: ciszták, rokonok veséi, pyelonephritis, krónikus veseelégtelenség megnyilvánulásai.

Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség prognózisának meghatározásakor az amniotikus folyadék mennyisége kulcsfontosságú tényező. Normál mennyiségű amniotikus folyadék esetén az élet előrejelzése viszonylag kedvező. Később azonban eltérő súlyosságú hipertónia és krónikus veseelégtelenség alakulhat ki. Az oligohidramnionok esetén a prognózis rossz. K. MacDermont és munkatársai szerint az első életévben az ADPD-kben szenvedő gyermekek 43% -a halt meg, és a túlélők 67% -a szenvedett nehezen javítható hipertóniában vagy krónikus veseelégtelenségben a glomeruláris szűrés csökkenésének formájában. Ezeknek a gyermekeknek jelentősen megnövekedett a húgyúti fertőzések kialakulásának kockázata. Más kutatók, akik az ADPD-vel szenvedő gyermekeket 3-15 éves korig megfigyelték anélkül, hogy a prenatális időszakban alacsony vízszint volt volna jelek, sokkal jobb eredményeket jelentettek. A fő szülés utáni probléma nehéz volt a hipertónia kijavításában, és 312 gyermekből csak 2-nél alakult ki krónikus veseelégtelenség.

A magzati forma megismétlődésének kockázata a következő terhesség alatt 50%, főként veseműködés esetén az anyában vagy az anyai terhesség öröklődése esetén. Ezért a magzatban az ADPD tüneteinek azonosításakor a szülők vese alapos ultrahangvizsgálatára, a családtörténeti tanulmányra és a próba genetikai prenatális diagnózisának megoldására van szükség.

Policisztás vesebetegség (policisztás vesebetegség)

A policisztás vesebetegség a vesemű parenhéma veleszületett kétoldalú cisztás átalakulása, amely a vesefunkció fokozatos csökkenését eredményezi. A patológia artériás hipertóniával, az ágyéki régió és a has fájdalmával, hematúriával, diszúriával, fertőzés és vesekő kialakulásával, valamint veseelégtelenséggel nyilvánulhat meg. A betegség diagnosztizálása magában foglalja a családi anamnézist, laboratóriumi vizsgálatokat, a vesék ultrahangját, urográfiát, angiográfiát, MRI-t és CT-t. A policisztás vesebetegség kezelése konzervatív, tüneti.

BNO-10

Általános információ

Policisztás betegség (policisztás vesebetegség) - a vese tubulusok embrionális fejlődésének rendellenes rendellenessége, amelyet a vese parenchimában több kicsi ciszta képződése jellemez. A policisztás vesebetegség mindig kétoldalú. A ciszták mérete lehet a gyufafejetől a nagy cseresznyeig és nagyobbig, világos vagy csokoládé színű zselésszerű titkot tartalmazhat.

A ciszták idővel növekedése a működő parenchyma csökkenéséhez és a veseelégtelenség fejlődéséhez vezet. A policisztás betegség általában nem korlátozódik csak a vesekárosodásra; az extrarenális polycystosis formái közé tartozik a ciszták képződése a hasnyálmirigyben, lépben, májban, szembőség-vezikulákban, tüdőben és más szervekben.

Az okok

A policisztás vesebetegség a legtöbb esetben autoszomális domináns típus által öröklött patológia. Az autoszomális domináns polycystosis kialakulása akkor fordulhat elő, ha az egyik szülő hasonló betegségben szenved; ez az öröklési forma meghatározza a betegség eseteinek 85-90% -át. A betegség jelei ebben az esetben gyakran 30–40 évvel alakulnak ki, ritkábban gyermekkorban.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség kialakulásához a hibáért felelős mutáns géneket mindkét szülőtől át kell terjeszteni. Ez egy kevésbé gyakori forma, amely az újszülötteknél fordul elő. Családtörténet hiányában feltételezhető, hogy az egyik szülő új szaporodási sejtjeiben mutációt mutat.

Pathogenezis

A policisztás vesebetegség patogenezisében a vezető szerepet a nephron szekréciós és kiválasztó struktúrájának károsodott fúziója képezi a másodlagos vese fejlődési szakaszában. Ez bonyolítja az elsődleges vizelet elosztását, növeli a vese tubulusokban jelentkező nyomást, ami lumen deformációjához és cisztikus kitágult üregek kialakulásához vezet. Jelentősen növekszik a vesék mérete és súlya, amelyek makroszkopikusan durva egyenetlen felülettel rendelkeznek a többszöri kiálló ciszták miatt.

A ciszták falát kötőszövet képviseli, az üreg lapos vagy köbös hámréteggel van bevonva, belseje sárgás vagy barna folyadékot tartalmaz, összetételében hasonló a vizelettel. Az egyes ciszták között vannak a parenhíma szakaszai, amelyek a ciszták nyomása következtében disztrofikus változásokon, atrófián vagy ischaemian mennek keresztül. A kagyló és a medence jelentősen deformálódott és kibővült.

Osztályozás

A modern urológia megkülönbözteti az újszülötteknél előforduló autoszomális recesszív típusú öröklődést és az autoszomális domináns típus által átadott policisztás vesebetegséget, amelyet idősebb gyermekeknél és felnőtteknél találnak. Zárt és nyitott ciszták fordulhatnak elő. A zárt ciszták bezáródnak, ezért nincs kapcsolatban a tubulus lumenével és nem biztosítanak ürítő funkciót. Az ilyen cisztákat újszülötteknél észlelik, és kedvezőtlen előrejelzésük van..

A nyitott típusú cisztákat a tubulusok diverticulumszerű kiterjesztései reprezentálják, amelyek kapcsolatban vannak a csészékkel és a medencével. Az ilyen típusú ciszták esetén a vese ürülési funkciója hosszú ideig viszonylag biztonságos. A betegségnek ezt a formáját a látens kúra után egy korai és idősebb korosztály felnőtteiben és gyermekeiben lehet kimutatni. Felnőtteknél a betegség tízszer gyakrabban észlelhető, mint az újszülötteknél.

A policisztás vesebetegség tünetei

Újszülötteknél a patológia általában rendkívül kedvezőtlenül alakul ki, és elég korán ér véget a gyermek uremia halálával. Felnőttekben a policisztás vesebetegség lassan alakul ki, áthaladva a kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált stádiumokon..

A kompenzáció szakaszában a megnyilvánulások sokáig hiányoznak. Idővel nyomást éreznek a hát alsó részén, homályos hasi fájdalmak, a vesék befoltozásai által okozott dysuria. Fáradtság, fejfájás és néha ismeretlen eredetű hematuria figyelhető meg. A vesefunkció a kompenzált stádiumban változatlan marad.

Az alkompenzáció szakaszában növekszik a veseelégtelenség jelei, melyeket émelygés, szájszárazság, szomjúság, migrén rohamok, tartósan fennálló és magas artériás hipertónia jelent meg. A veseműködési zavarokra poliuria isostenuria, erythrocyturia, cilindrinuria, pyelonephritis és leukocyturia esetén jellemző. Ciszták elnyomása, láz, intoxikáció, hidegrázás csatlakozik; vesekövekkel vesekológiás rohamok alakulnak ki.

A betegség dekompenzált stádiumában krónikus uremia fordul elő. Artériás hipertónia, trauma, műtét, terhesség, vérzés hozzájárulhat a policisztás vesebetegség progressziójához. Csatlakozás egy másodlagos fertőzéshez (influenza, akut légzőszervi vírusos fertőzések, tüdőgyulladás stb.) A beteg haláláig egészségi állapotának hirtelen romlását idézheti elő; ciszták elnyomásakor gyakran urosepzis alakul ki.

szövődmények

A vérnyomás tartós növekedését a bal kamra hipertrófia, a mitralis szelep prolapsa és szívelégtelenség, agy aneurizma és vérzéses stroke komplikálhatja. A policisztás vesebetegség a késői terhességi toxikózis - preeklampsia és eclampsia - kialakulását okozhatja. Különösen veszélyeztetett azok a nők, akiknek terhesség előtt hipertóniája van. Az ilyen vesebetegségben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki májcisztás, divertikuláris vastagbélbetegség.

Diagnostics

Az anamnézis adatai bizonyos esetekben lehetővé teszik a policisztás vesebetegség családi eseteinek azonosítását egy vonal rokonai között. Nem mindig lehetséges a megnagyobbodott és cisztikusan megváltozott vese tapintása, ezért a műszeres technikák kulcsfontosságúak a diagnózisban:

  • A vesék ultrahangja
  • ürülék urográfia
  • nephroscintigraphy
  • A vesék MR és CT
  • szelektív angiográfia
  • intravénás urográfia (annak segítségével a vesék szignifikáns kétoldalú növekedése, a pyelocalicealis komplexek deformációja észlelhető).

A megnövekedett vesékben végzett ultrahang segítségével több cisztát határoznak meg. Nem egyértelmű esetekben igénybe kell venni a retrográd pyelográfiát, a vese angiográfiát, amely lehetővé teszi a vesék cisztás degenerációjának felismerését is. A vesefunkció kompenzációjának mértékének meghatározására vizeletvizsgálatokat (általános elemzés, Zimnitsky és Reberg tesztek) és biokémiai vérvizsgálatot végeznek. A pyelonephritis kialakulásával a vizelet bakteriológiai tenyésztésen megy keresztül. A policisztás vesebetegség családi formáinak megállapítása érdekében genetikai vizsgálatot mutatnak be..

A policisztás vesebetegséget meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritistől és a krónikus pyelonephritistől, vesedaganatoktól. Az agyi érdaganatok gyanúja esetén az agyi ér angiográfia, ultrahang vizsgálat, mágneses rezonancia angiográfia.

Policisztás vesebetegség kezelése

Tüneti kezelést végeznek. Az általános ajánlások között szerepel a túlzott és elhúzódó stressz kizárása, a krónikus fertőzések (karies, akut légzőszervi vírusos fertőzések, mandulagyulladás, sinusitis stb.) Megelőzése, a magas kalóriatartalmú, vitaminokban gazdag étrend betartása, a fehérje és só korlátozásával. A pyelonephritis kialakulásával antibiotikumokkal és uroantiseptikumokkal történő kezelési tervet írnak elő. Makrohematuria esetén hemosztatikus terápiát végeznek; a diurezis csökkenésével a diuretikumok javallottak; artériás magas vérnyomás - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

A policisztás vesebetegség kompenzált stádiumában boncolást és nagy ciszták ürítését lehet elvégezni. Ez a vesék méretének csökkenéséhez, vérkeringésének és működésének javulásához vezet. A végső szakaszban, veseelégtelenség mellett, a krónikus hemodialízis és a veseátültetés kérdése merül fel.

Előrejelzés és megelőzés

Az artériás hipertónia időben történő korrekciója és a húgyúti fertőzések kiküszöbölése lelassíthatja a policisztás vesebetegség előrehaladását. Ennek ellenére a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek többségében a veseelégtelenség a betegség kimutatásától eltérő időben alakul ki. A policisztás vesebetegség családi formáival kapcsolatban genetikusokkal kell konzultálni, hogy meghatározzák a hasonló veseelégtelenségű gyermekek születésének kockázatát. A diagnózis megállapításakor a beteg folyamatos monitorozására van szükség nefrológus és urológus által.

Miért van egy ember policisztás vesék, és mi lehet-e gyógyítani?

A policisztás vesebetegség a ciszta (üregek) nagy száma a veseszövetben. Ez a betegség genetikai jellegű. A szerkezeti változások károsítják a veseműködést. A policisztikus fájdalom az alsó hátfájásban, a vizelet szennyeződéseiben a vizeletben, megnövekedett vérnyomásban jelentkezik. A diagnózis a családtörténet, az MRI, a vese ultrahang, a vizelet és a vér elemzésén alapul. A kezelést konzervatív és műtéti módszerekkel végzik..

Mi a policisztás vesebetegség?

A vese polycystosis olyan genetikai betegség, amelyet a vese tubulusok rendellenes kialakulása okoz. Ezt több üreg kialakulása kíséri folyadéktartalommal mindkét vesében. A ciszták átmérője 6-10 cm, növekedésük miatt az egészséges parenchima térfogata csökken, és veseelégtelenséghez vezet.

A méhen belüli rendellenességek és a normál veseképződés a policiszisztia egyik fő oka. Üregek akkor fordulnak elő, ha a nephronok nem megfelelően vannak kialakítva a kiválasztó és szekréciós struktúrák összekapcsolásának szakaszában. Ennek eredményeként a vizelettel történő ürítés nehéz, ezért növekszik a nyomás a tubulusokban. Ezt követően deformálódnak, cisztás üreget képezve..

A nefrológiában számos olyan tényezőt azonosítottak, amelyek a vesék cisztás üregeinek növekedését provokálják:

  • kávé visszaélés;
  • dohányzó;
  • alultápláltság.

A ciszták falai kötőszövetből állnak, az üregek belsejében sárgás vagy barnás titok található. A ciszták közötti parenchima súlyos nyomást gyakorol, amelynek következtében deformálódik és működése megszűnik. A policisztás betegség sokkal súlyosabb a férfiaknál.

A kóros üregek kialakulása a magzat belső szerveinek lerakódásának megsértésével jár a terhesség első heteiben.

A vese policisztikus formái

Az urológiai gyakorlatban a policiszta két formája létezik:

  • Autoszomális domináns. Az esetek 80% -ában a vesesejtek rendellenes kialakulása olyan embereknél fordul elő, akiknek szülei (legalább egy) policisztikus szenvedtek. A veseelégtelenség férfiaknál és nőknél 35–40 éves korig fordul elő.
  • Autoszomális recesszív. Az újszülöttekre jellemző, gyakran a gyermek halálával végződik. A patológia e formája csak az esetek 20% -ában fordul elő. Akkor fordul elő, amikor egy mutáns gén átterjed a gyermekre. Ha a család történetében nincs policisztás betegség, új mutációk várhatók az anya vagy apa ivarsejtjeiben.

Az autoszomális recesszív policistát közvetlenül a születés után diagnosztizálják, és az autoszomális domináns 15 éves korban vagy már felnőttkorban. Kétféle cisztát találtak a vesében:

  • nyitott - a vesék tubulusának táska alakú kiterjesztései, amelyek kapcsolódnak a medencehez;
  • zárt - izolált üregek, amelyek nem érintkeznek a tubulusokkal.

Nyitott ciszták esetén a vese teljesítménye hosszú ideig változatlan marad.

Klinikai tünetek felnőtteknél szakaszában

A policisztás betegség lefolyásának súlyossága a vesében kialakult üregek számától és méretétől függ. Ha gyorsan növekszik a méret, akkor a működő parenchima térfogata hirtelen csökken. Ennek eredményeként a vesék ürülési és szűrési funkciói súlyosan károsodtak..

Kompenzált szakasz

A kezdeti szakaszban a policisztás tünetek gyakorlatilag hiányoznak, mivel a vizeletrendszer hatékonysága nem csökken. Ahogy a ciszták mennyisége növekszik, panaszok merülnek fel a következőkről:

  • kellemetlenség a hát alsó részén;
  • fájó gyomor;
  • fáradtság;
  • vizelés megsértése;
  • homályos vizelet.

A kompenzáció stádiumában a vesefunkció változatlan marad. A polycystosis első tünetei akkor fordulnak elő, ha a parenhéma munkaterülete 15-20% -kal csökken.

Kompenzált színpad

A veseszövet üregképződésének átmérője növekszik. A policisztás betegség előrehaladását az alábbi jelek mutatják:

  • fejfájás rohamok;
  • gyakori hányinger
  • állandó szomjúság;
  • száraz száj
  • öklendezés;
  • a vérnyomás emelkedése.

Laboratóriumi vizsgálat során a vizeletben vérsejtek találhatók - vörösvértestek, vérlemezkék és fehérvérsejtek. A vesék fertőző gyulladása esetén a ciszták tartalma gennyesvé válik.

Dekompenzációs szakasz

A vese több cisztája a kiválasztási és szűrési funkciók egyértelmű megsértéséhez vezet. Ezt követően uremia - önmérgezés anyagcseretermékek által. A jobb és bal vesék egyidejű károsodásával egészségi állapotuk hirtelen romlik.

A dekompenzált polycystosis tünetei:

  • a vizelet szaga a szájból;
  • krónikus fáradtság;
  • a végtagok duzzanata;
  • fejfájás;
  • szív elégtelenség.
A progresszív polycystosis és a nitrogéntartalmú anyagokkal való mérgezés hátterében a szív- és érrendszeri és idegrendszeri működési zavarok.

A tanfolyam jellemzői csecsemőknél

Csecsemőknél gyakrabban diagnosztizálják az autoszomális recesszív polycystosis-t, amelyet a veseelégtelenségre való gyors átmenet veszélyeztet.

A jellegzetes megnyilvánulások a következők:

  • vérnyomás emelkedése;
  • hányás
  • vese megnagyobbodása;
  • vizelési rendellenességek;
  • az arc és a végtagok duzzanata.

Újszülöttek policisztikus betegségét rosszindulatú folyamat jellemzi. A vesékben zárt ciszták kialakulásával az esetek 57% -ában a gyermek szülés előtt meghal. A kóros üregek általában a vesék 90% -át fedik le, ami veseelégtelenséget okoz. Halálhoz vezet az élet első 2-4 hónapjában.

Az újszülöttek halála gyakran társult légúti megbetegedések, folyadék felhalmozódása a mellhártya üregében következik be.

Policisztás és terhesség

A policisztás betegséget a terhesség alatt a húgyúti rendszer megsértése kíséri. A méh és a magzat növekedésével a vesék terhelése növekszik, de a parenhéma deformációja és degenerációja miatt nem töltik be a funkciójukat. Ennek eredményeként szövődmények merülnek fel, amelyek veszélyt jelentenek az anya és a gyermek számára:

  • artériás hipertónia;
  • anémia;
  • uremia;
  • magzati rendellenességek;
  • belső vérzés;
  • a placenta leválása;
  • magzati hipoxia.

A nők policisztikus betegsége a sub- és dekompenzáció stádiumában magzati fagyást, koraszülést és halottszülést vált ki. A negatív következmények elkerülése érdekében a terhesség ideje alatt a betegeket orvos felügyelete alatt tartják. Ha a betegséget veseelégtelenség bonyolítja, a terhességet megszakítják egy nő halálának megelőzése érdekében.

Hány él policisztikus

Az élet előrejelzése a polycystosis formájától, a vese cisztás kamrájának számától és növekedésük sebességétől függ:

  • Autoszomális recesszív formában a veseszövet gyorsan degenerálódik, ami kudarchoz vezet. A szervek teljesítménye is időben történő és megfelelő kezelés mellett fokozatosan csökken. Ebben az esetben az egyetlen lehetséges megoldás a veseátültetés..
  • Az autoszomális domináns policistát jóindulatú folyamat jellemzi. A vesék cisztája lassan növekszik, így a betegséget csak a 35–40 éves életkor fedezi fel. Időben történő diagnosztizálással és fenntartó terápiával az ember továbbra is teljes életet él.
Ha a policisztás betegséget veseelégtelenség bonyolítja, a prognózis romlik. A betegek az urémiás tünetek fokozódása és a károsodott szívműködés miatt halnak meg.

Diagnosztikai módszerek

A policisták diagnosztizálása teszteket és hardver módszereket tartalmaz. Ha a policisztás betegség családi eseteit azonosítják, akkor a következőkre lesz szüksége:

  • vérvizsgálat - vérszegénységet, magas kreatininszintet mutat;
  • húgyúti elemzés - vannak vérsejtek, fehérjekomponensek;
  • Ultrahang - a vesék kibővültek, a parenchyma szerkezete heterogén;
  • CT-vizsgálat - a vesékben több cisztás üreg látható a réteges képeken.

Nem egyértelmű esetekben a renalis angiográfiát alkalmazzák - az erek röntgenvizsgálata egy röntgenkontraszt oldat bevezetésével a vénába. A vizsgálat eredményei szerint a policisztát meg lehet különböztetni a vesedaganatoktól, a lassú glomerulonephritistől vagy a pyelonephritistől.

Hogyan kezelik a policisztikus kezelést?

A policisztás betegség specifikus kezelését nem fejlesztették ki. A kezelés fő célja a komplikációk megelőzése és a tünetek enyhítése..

Előkészületek

A gyógyszeres kezelés célja a vérnyomás csökkentése, a vesék fertőzésének kiküszöbölése és az anyagcserének helyreállítása. Az egyidejű patológiák gyógyítására a következő gyógyszereket használják:

  • antibiotikumok (Sulbacin, Ampiside, Augmentin) - elpusztítják a baktériumok kezdetét a pyelonephritissel;
  • vaskészítmények (Maltofer, Heferol) - kiküszöbölik a vashiányos vérszegénység megnyilvánulásait;
  • vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (Indapamid, Labetalol) - csökkentik a vérnyomást és a szívizom terhelését;
  • immunstimulánsok (Imudon, Krestin) - stimulálják a testet a fertőzések leküzdésére;
  • görcsoldók (Novigan, No-Shpa) - csökkentik a hátfájást, megakadályozzák a húgycső görcsét;
  • diuretikumok (Amiloride, Furosemide) - stimulálják a vizelést, csökkentik a duzzanatot és a magas vérnyomás súlyosságát.
A gyógyszeres kezelés időtartamát az orvos szabályozza. A pyelonephritis esetén az antibiotikumokat legalább 5-7 napig szedik.

ethnoscience

Az alternatív gyógyászattal történő kezelés csak nefrológus vagy urológus jóváhagyásával megengedett. A polycystosis diuretikum és gyulladáscsökkentő gyógynövényekkel kezelhető:

  • Tinktúra. Egy literes üvegedénybe felét fele töltik körömvirágvirágokkal, a fennmaradó felét mullein-kal. A gyógynövényeket vodkával töltik (mennyit fog beleférni). Ragaszkodjon 2-3 hétig. A szűrt tinktúrát 1 teáskanálra veszik. naponta háromszor egy hétig, majd az egyszeri adagot 1 evőkanálra növelik. l.
  • Főzet. Keverjen hozzá 2 evőkanálot. l zeller gyökér és petrezselyem. Forralunk 1 liter vízben 10 percig. A szűrt folyadékot naponta négyszer adagoljuk 150 ml-ben..

A magas vérnyomásban szenvedő embereknek nem ajánlott alkoholos tinktúrák szedése..

életmód

Az egészséges életmód megakadályozza a vese ciszták számának növekedését. A policisztás előrehaladásának elkerülése érdekében:

  • leszokni a dohányzásról és az alkoholról;
  • fenntartja a vérnyomást a normál határokon belül;
  • kerülje a hipotermiát;
  • sportol;
  • évente kétszer orvos ellenőrzi.

A vitamin-ásványi komplexek időszakos bevétele serkenti az immunrendszert. Ez megakadályozza a megfázás, mandulagyulladás és más ENT-betegségek megismétlődését, amelyek túlzott terhet jelentenek a vesékre..

Diéta

A táplálkozási ajánlások célja a normál vérnyomás fenntartása. A policisztás esetén szükséges:

  • korlátozza a só bevitelét - legfeljebb 3-5 g / nap;
  • csökkentse a protein mennyiségét 115 g-ra / nap;
  • kizárja a koffeinmentes italokat - tea, kakaó, kávé, forró csokoládé.
Az urémia megelőzése érdekében sokat kell inni, lehetőleg ásványvizet. Az intenzív vizelés megakadályozza a metabolikus termékek felhalmozódását a testben, amelyek negatívan befolyásolják a szív- és érrendszer működését.

Egyéb módszerek

Ha a vesék patológiáját a tályogok, a szakadt ciszták bonyolítják, akkor műtéti kezelést kell igénybe venni:

  • Perkután dekompresszió - a ciszta ürítése a lyukasztó tű behelyezésével a vesebe. A műtét helyi érzéstelenítés alatt, kis méretű cisztás üregekkel történik. A folyadékot ultrahang útján szivattyúzzák..
  • Az endoszkópos boncolás egy minimálisan invazív műtét, amely magában foglalja a vesében lévő többkamrás üregek endoszkóp ellenőrzése alatt történő elvágását. Az eljárás során az orvos többször is elvágja a bőrt, akár 3 cm hosszúra is, amelybe műszereket és egy kamerával ellátott endoszkópot helyeznek be. A ciszták ürítése után a policisztás vese jobban ellátja a vért.
  • A vesék eltávolítása - az érintett szerv kimetszése. Mellékkétes szövődményekkel, lassú pyelonephritissel és a vese életképességének elvesztésével, cisztás degenerációval végezzük..

A policisztás vesebetegség veleszületett betegség, amelynek specifikus kezelését még nem fejlesztették ki. A nefrológusnak folyamatosan ellenőriznie kell a betegeket, beállítania kell a vérnyomást és időben kell kezelnie a fertőző betegségeket. A megelőző intézkedések betartásával lehetőség van a policisztás előrehaladásának lelassítására és a szövődmények megelőzésére.