Legfontosabb

Kezelés

Vese nephroblastoma gyermekeknél: tünetek, kezelés, prognózis

A gyermekek vese nephroblastoma embrionális vesesejtekből fejlődik ki, és a rosszindulatú daganatok kategóriájába tartozik. A betegségnek második neve is van - Wilms tumor, a patológia ezt a nevet egy német sebész tiszteletére kapta, aki elsőként talált egy szörnyű betegséget egy gyermekben. Max Wilmsnek hívták.

Egy bizonyos idő elteltével világossá vált, hogy ez a daganat csak 5 évesnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő. Ebben a korosztályban található a legtöbb embrionális sejt a vesesejtekben.

A betegség jellemzői

A nephroblastoma vagy Wilms tumor az embrionális típusú szövetekből képződik. Ez összefügg a gyermekkori patológia diagnosztizálásával. Gyerekekben a veseszövet kórokozói nem fejlődnek ki teljes mértékben. Ezért a gyermekek nephroblastoma gyakoribb. Főleg egyrészt neoplazma alakul ki, de a két szerv patológiájának, kétoldalú nephroblastoma diagnosztizálásának eseteit is rögzítették. A betegség a retroperitoneális tér, a patkányok szervei és a medence területén fordulhat elő.

A vese nephroblastoma hosszú ideig tünetmentesen fejlődik ki, nem hagyja el a szerv területét, és nem engedi meg a metasztázisokat a szomszédos szövetekben. Nagyobb méretű patológia, tiszta határokkal, a vesék falától elválasztva.

A formáció, növekvő méretben, eltolódik és megnyomja a környező szövetet. A funkcionális változások szakaszában a betegség a vese határain átnyúlik, megkezdődik az áttétek elterjedése a szomszédos és távoli szervekbe, elterjedve a nyirok- és hematogén úton.

A daganatos betegség gyakoribb a gyermekeknél, de az orvosi statisztikák példákat mutatnak felnőttek és újszülöttek diagnosztizálására.

Az ICD-10 kódja a C64-es betegségben "A húgyúti rosszindulatú daganatok, kivéve a medencét." Az orvosok ezen felül a következő kódokat használják: C65 "Vesemedence rosszindulatú daganata", C65.9 "Vesemedence rosszindulatú daganata", C68 "Egyéb és nem meghatározott vizelettestek rosszindulatú daganata".

A Wilms tumor kialakulásának stádiumai

Bármely daganat történetét egy rosszindulatú sejttel kezdjük. A nephroblastoma sem kivétel. A daganat kialakulása azonban még korábban kezdődik. Az emberi növekedés és fejlődés programja szerves része a géneknek. Feleik felének az anya az anyja, a másik az apja. A génekben vannak információk arról, hogy mely sejteket és milyen gyakorisággal frissítik. Az összes sejt azonos génkészlettel rendelkezik. Minden új cellának szüksége van saját készletére. A génmásolás rendszeresen előfordul különböző sejtekben. A hibák gyakran belekapaszkodnak ebbe a folyamatba. A kapott hibás sejteket immunitással ellenőrizzük és megsemmisítjük. Az ilyen sérült sejtekből, amelyek a nephron belsejében jelennek meg, tumor alakul ki.

A DNS-molekula minden információt tartalmaz egy személyről

A DNS titkai - videó

A nephroblastoma számos tipikus tulajdonsággal rendelkezik a rosszindulatú daganatban. A daganatsejtek nem tesznek semmi hasznosat a testben. Őket egy gonosz program irányítja, amely arra készteti őket, hogy szívjanak ki minden jótékony anyagot a vérből. A növekvő rosszindulatú sejtek felépítésére költik őket. A fennmaradó egészséges sejtek energiahiányban szenvednek, és böjt üzemmódba lépnek.

A nephroblastoma rosszindulatú daganatok másik jellemző tulajdonsága a terjedési képesség. A Wilms tumor gyorsan növeli a vese külső határát - erős kötőszöveti membránját (kapszula). Ezt a kialakulást, amely a vese és a medence kéregét tartja, a nephroblastoma könnyen befolyásolja. A Wilms daganatot a lokális eloszlás mellett egy távolabbi is jellemzi. A rosszindulatú sejtek egyenként haladnak át a vér és a nyirokokon, kicsapódnak a nyirokcsomókban, a májban, az agyban és a tüdőben. Mindegyik sejtből növekszik egy teljes értékű daganat - metasztázis.

A rák a vérben és a nyirokokban terjed

Számos olyan körülmény van, amelyek befolyása növeli a genetikai károsodás kockázatát:

  • a szülők életkora a születéskor harminc év feletti;
  • a káros termelés hatása, amely a beteg gyermek szüleinek munkájához kapcsolódik;
  • szülői érintkezés a vegyi anyagokkal és a sugárzással.

Vesedaganat - videó

A betegség okai

A nephroblastoma kialakulásának okait még nem tudták pontosan meghatározni. A betegség vizsgálata még folyamatban van. A tudósok bebizonyították a sejtek kromoszómakészletének genetikai mutációját, ami a vese patológiájának kialakulásához vezet. Az orvosok további tényezőkre is rámutatnak, amelyek provokálhatják a betegség kialakulását:

  • Örökletes hajlam - a nephroblastoma betegség diagnosztizálásának eseteiben a családok gyakoribbak.
  • A 35 év utáni terhesség számos szövődményt hozhat, többek között a vesében.
  • A lányok hajlamosabbak a patológiára, mint a fiúk.
  • Bebizonyosodott, hogy a sötét bőrű emberek gyakrabban szenvednek a betegségtől..
  • A radioaktív anyagok és más rákkeltő elemek nagy dózisának való kitettség, ami a foglalkozási tevékenységekhez kapcsolódik, vagy veszélyes területeken élnek.
  • Szervi fejlődés veleszületett rendellenességei - a vesemedence megduplázódása.
  • A szaruhártya kialakulásának zavara - az írisz alulfejlettsége.
  • A fiúknak patológiája lehet - nem leereszkedett here a herezacskóban.
  • Az izomzat kialakulásának megsértése - a folyamat egyenetlen.

A betegséget gyakran felfedezik egy orvos ultrahang vizsgálatával végzett rutin vizsgálat során..

A daganatok osztályozása

A patológia osztályozását több paraméter alapján végzik - a daganat szerkezetének szövettani vizsgálata, az áttétek kialakulása, mérete és jelenléte.

A szövettan szerint a tudósok a rosszindulatú daganatok három fokát különböztetik meg - alacsony, közepes és magas. A csomópont felépítését szövettani célra elküldik műtéti eltávolítás után.

Az orvosok gyakran a patológiák azon általános besorolását alkalmazzák, amely a neoplazma fejlődésének stádiuma szerint ismerős és érthető a betegek számára:

  • Az 1. szakaszban a nephroblastoma a veseüregben helyezkedik el anélkül, hogy túllépne a szerv határain. Ezen a szinten nincsenek áttétek. Az azonosítás ebben a szakaszban lehetővé teszi a daganat teljes eltávolítását.
  • A 2. stádiumban a daganat átlép a szerv határain. A rosszindulatú sejtek kimutathatók a perinephric szövetekben és a szerv kapujában. A nyirokcsomókban és az extrarenális erekben csírázást figyelnek meg. A húgycső károsodása is előfordulhat. Eltávolító kezelés.
  • A 3. stádiumot a tumor tömeges kilépése jellemzi a vese határain túl. A metasztázisok a hasüregbe, az intraabdominális nyirokcsomókba és a gyomorba terjednek. A biológiai minta vizsgálatához incizionális vagy aspirációs biopsziát végeznek. A daganat teljes eltávolítása nehéz, ezért a rosszindulatú csomót részlegesen kivágják.
  • A 4. stádiumban a daganat nagyvá válik. A metasztázisok behatolnak a távoli szervekbe. Több sérülés alakul ki különböző területeken.
  • Egyes orvosok megkülönböztetik az 5. szakaszt, amelyet kétoldalú nephroblastoma jellemez.

A betegség TNM besorolását az orvosok manapság ritkán használják..

Kiegészítő megfigyelés nephroblastómákkal

A kezelt betegeket megfigyelés alatt tartják, hogy meghatározzák a kezelés visszatérését és a kezelés hosszú távú hatásait..

A kezelés befejezését követő első két évben a betegeket háromhavonta megvizsgálják. Ezenkívül minden ötéves megfigyelési időszak eléréséig, minden havonta. A vizsgálati algoritmus a következőket tartalmazza: a hasüreg ultrahangja, mellkasi röntgenfelvétel minden egyes látogatáskor. Szükség esetén a vesefunkció vizsgálatát (vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálatok, renográfia), a kardiovaszkuláris aktivitás mélyreható vizsgálatát (EKG, ECHO-KG), audiometria segítségével hallásvizsgálatot is javasolunk..

Öt év utánkövetés után a betegeket évente csak egyszer kell megvizsgálni..

Minden gyermek, aki befejezte a programkezelést, továbbra is részt vehet szervezett gyermekcsoportokban (iskola, óvoda).

A szerző publikációja: KULEVA SVETLANA ALEKSANDROVNA A gyermekek rosszindulatú daganatainak kemoterápiás és kombinált kezelési osztályának vezetője, orvostudományi doktor

A betegség jelei

A nephroblastoma egy komplex daganat, amely gyakran jelek nélkül fordul elő. Ez a betegség késői diagnosztizálásához vezet. A testben daganatos gyermek teljesen egészségesnek tűnik. Bizonyos esetekben a szülõk véletlenül véletlenül felfedezhetik a hasi területen egy gumós és sûrû textúrát. Palpációkor a gyermek gyakran nem érez fájdalmat.

A tünetek a metasztázisok távoli szövetekbe és szervekbe történő terjedésének szakaszában jelentkeznek. A daganat meglétének jellegzetes jele a vér a vizeletben. A jelenség akkor fordul elő, amikor a vese belső szövete károsodik, és a szerv medencében belső vérzés következik be.

Az orvosok azt tanácsolják, hogy fordítsanak figyelmet a következő tünetek jelenlétére, amelyek meghatározzák a rendellenességek jelenlétét a testben:

  • A beteg az elõzõ étrend betartása mellett gyorsan fogyni kezd;
  • Láz jelei vannak;
  • Az étvágy csökkent vagy hiányzik;
  • Az áldozat lefogy;
  • Az emésztőrendszerben súlyos rendellenességeket észlelnek - a bélmozgással kapcsolatos problémák;
  • A vérnyomás lehetséges emelkedése a maximális értékre.

Ezeket a tüneteket a vesék károsodott működése és az áttétes baktériumok terjedése a közeli szövetekben okozhatja. A felsorolt ​​tünetek nem specifikusak a nephroblastómára, de néha segítenek a daganat azonosításában a korai stádiumban. Gyanús tünetek esetén haladéktalanul konzultálnia kell orvosával, és meg kell vizsgálnia a szükséges vizsgálatot a patológia kizárásához, vagy fordítva, azonosításához.

Tünetek

A fejlődés első szakaszában a tumort szinte lehetetlen meghatározni, mivel a patológiát tünetmentes folyamat jellemzi. Egy beteg gyermek gyengeséget, általános rossz közérzetet érez, és megjegyezhető a hőmérséklet emelkedése is a szubfebriilis mutatókhoz. A szülők viszont észrevehetik a kialakult sűrű gumót a hashártya területén. Az ilyen formációk általában nem mozgathatók, miközben a gyermek nem tapasztal fájdalmat.

Ha a nephroblastoma a közeli szerveket és szöveteket érinti, akkor a gyermeknek meglehetősen kifejezett fájdalmas érzései vannak. A vizelet klinikai elemzése után felismerheti a makrohematúrát, a vérsejtek jelenlétét, néha ez a mutató szabad szemmel is látható. Ez egy Wilms-tumor egyértelmű jele. Amikor a belső membránszerkezeteket a kapszula glomerulusa elpusztítja, megfigyelhető a vérszennyeződések megjelenése a vizeletben.

Van egy lista a nephroblastoma nem-specifikus tüneteiről, ezek a következők: súlycsökkenés, gyomor-bélrendszeri zavarok, fokozott vérnyomás. A fenti tünetek abból adódnak, hogy a képződmény csírázni kezd a szomszédos szervekben és szövetekben, valamint annak a ténynek köszönhetően, hogy a vese nem működik rendesen.

A helyes diagnosztizáláshoz segítségért kell fordulnia onkológushoz és urológushoz.

Ha a képződmény túl nagy, akkor lehetséges a közeli szervek és szövetek kinyomása, amelynek eredményeként folyadék halmozódik fel a hasüregben, és ascites képződik. A véna a bőrön keresztül kezd megjelenni, és kifelé a vénák ilyen felhalmozódása hasonló a medúza fejéhez..

Fájdalmas érzések csatlakoznak, de a gyermeknek nehéz meghatározni a pontos helyét. Ha a fenti tünetek közül legalább egy fennáll, akkor kötelező onkológus és urológus látogatása. Minél hamarabb diagnosztizálják az orvosok, annál gyorsabban megy a kezelés és a gyermek felépül.

Kóros diagnosztika

A beteg megvizsgálása után megállapíthatja a betegség lefolyásának előrejelzését. A diagnosztika laboratóriumi és műszeres vizsgálatokból áll:

  • Általános elemzés céljából vért adnak - a vérszegénység rendellenességek jelenlétére utal, a leukociták szintjét megvizsgálják.
  • Vizelettel vörösvérsejtek számát vizsgálták vese hámmal.
  • A hasi üreg és a vesék ultrahang vizsgálata, amelyeken rosszindulatú daganatokat észlelnek.
  • Az ürítő urográfia lehetővé teszi a szerv pusztulásának mértékének meghatározását.
  • Az angiográfia képes meghatározni a betegség típusát - jóindulatú vagy rosszindulatú.

A betegség diagnosztizálása ezen formációk morfológiai szerkezetének különbségein alapszik. Az artériás erek jelenléte nélkül ciszta alakul ki. A nephroblastoma a fejlődéshez bőséges vérellátást igényel. Az összes szükséges eredmény megszerzése után az orvos dönt a terápia menetéről.

Nephroblastoma kezelés

A kezelési mód megválasztásakor az orvos figyelembe veszi a beteg életkorát és fizikai állapotát, a daganat méretét, a szomszédos szövetek károsodását és a másodlagos gócok jelenlétét. A nephroblastomatózist műtéti kimetszéssel kezelik. Az orvos mindig a szerv megőrzésére összpontosít, de a betegség késői felismerésére nehéz a vesét megmenteni. El kell távolítani egy beteget egy tumortól, és el kell foglalni a szomszédos nyirokcsomókat, amelyeket elsősorban a rosszindulatú áttétek érintnek.

A műtét előtt a beteg kemoterápiás és telegammoterápiás kurzusokat ír elő. Ez elősegíti a daganatok csökkentését és megakadályozza az áttétek terjedését..

A betegség könnyen kezelhető műtéti eltávolítással. Ebben a tekintetben az orvosok azt tanácsolják, hogy ne késleltessék a műtétet. A nephroblastoma eltávolítás után gyógyítható. Azt is javasoljuk, hogy tartsa be az orvos összes klinikai ajánlását, amely felgyorsítja a gyógyulást..

Az alternatív gyógyászat recepteinek alkalmazása e patológia kezelésében nem hoz eredményes eredményt. Ne pazarolja az időt kétes módszerekre.

A rosszindulatú csomó műtéti eltávolítása után a páciens élettartama alatt onkológus felügyelete alatt áll. Ez segít megelőzni a visszaesést és azonosítani a lehetséges szövődményeket..

Előrejelzés, életmód és táplálkozási ajánlások

Ha a gyermekek vese nephroblastómáját az első vagy a második stádiumban észlelik, a prognózis leggyakrabban kedvező. A komplex kezelésnek köszönhetően a betegek 90% -a képes teljes mértékben megszabadulni a betegségtől. A visszaesés valószínűsége továbbra is fennáll. A siker nagyban függ az életmódtól és a táplálkozástól, a gyermek testétől. Azokban az esetekben, amikor a tumorsejtek újbóli fejlődése jelentősen csökken a gyógyulás esélye.

Az onkológia mindig radikális intézkedések alkalmazását igényli. A terápiás hatás mellett hosszú távú mellékhatást és toxikus hatást gyakorolnak a testre. Általában az érintett vesét eltávolítják. A rehabilitációs időszakban a fennmaradó szerv növekszik és fokozatosan elviszi a szükséges terhet. Fontos, hogy a szülők intézkedéseket hozzanak a gyermek lehető legnagyobb védelme érdekében a jáde és a húgyúti gyulladásos folyamatok ellen.

A jövőben rendszeresen ellenőrizni kell a húgyúti állapotot annak minimalizálása érdekében. A következő ajánlások segítenek ebben:

  1. Ne lépje túl az optimális napi folyadékmennyiséget (1 liter).
  2. Rendszeresen erősítse meg immunrendszerét.
  3. Korlátozza a növényi fehérjebevitelt.
  4. Kerülje a nagy fizikai erőfeszítést.
  5. Ne hűtse túl.

Az összes kezelési intézkedés végén minden betegnek be kell tartania egy speciális étrendet az egész életre. Ez magában foglalja a füstölt húsok, savanyúságok, sült és zsíros ételek kizárását. A termékek főzése vagy sütése javasolt.

Kedvező előrejelzés a betegség korai stádiumainak kezelésében. Ha az elhanyagolt szakaszba került, akkor az eredmény a metasztázis terjedésének mértékétől és a beteg általános állapotától függ. Az ilyen eseményfordulás elkerülése érdekében gyermekorvos rendszeres vizsgálata segít.

A nephroblastoma vagy a Wilms tumor - egy vesedaganat - a gyermekkori összes rosszindulatú daganat 6% -át teszi ki. A daganatot Max Wilms német sebésznek nevezték el, aki ezt a betegséget először a 18. század végén írta le..

A nephroblastoma kezelés standardja egy integrált megközelítés: kemoterápia, daganat neuroblasterektómia és sugárterápia. A betegség prognózisa a modern terápiás megközelítések mellett kedvező: a túlélési arány eléri a 80% -ot.

Diéta a terápia után

A patológia kimutatásának pillanatától és a műtéti kimetszés után a páciensnek Pevzner szerint a 7. számú étrendet írják elő. Tilos zsíros, sós és savanyú ételeket fogyasztani. A termékeknek sóknak, nem savasaknak és nem éleseknek kell lenniük. Az ételeket hagyjuk párolni, sütőben sütni, főzni és párolni.

Naponta az ételek energiaértéke nem haladhatja meg a 2500 kcal-t.

Különösen szükséges az ivási rend betartása. A részeg folyadékmennyiség nem haladhatja meg az 1 liter vizet. Erre az egészséges szűrőszerv terheinek csökkentéséhez van szükség. Ez lehetővé teszi, hogy hosszabb ideig megőrizze az egészséges szervek tevékenységét..

Betegség szövődmények

A nephroblastoma átadás utáni lehetséges szövődmények:

  • Magas vérnyomás alakul ki az olyan vesék aktív termelésével, amelyek provokálják a lumen érét az erek között;
  • A medencébe belépő vese belső vérzése a glomeruláris membrán szerkezetének megsértése miatt;
  • Belső vérzés által okozott krónikus vérszegénység;
  • Áttétek más szervekhez, amelyek szövődményeket okoznak az érintett szövetekben;
  • Vesekőképződés;
  • Másodlagos szervi fertőzés.

A nephroblastoma veszélyes a gyermek testére, de könnyen kezelhető. Ezért a korai diagnosztizálás lehetővé teszi a terápiás intézkedések elvégzését és a szerv megmentését.

nephroblastoma

A nephroblastoma vagy a Wilms tumor - egy vesedaganat - a gyermekkori összes rosszindulatú daganat 6% -át teszi ki. A daganatot Max Wilms német sebésznek nevezték el, aki ezt a betegséget először a 18. század végén írta le..

A nephroblastoma kezelés standardja egy integrált megközelítés: kemoterápia, daganat neuroblasterektómia és sugárterápia. A betegség prognózisa a modern terápiás megközelítések mellett kedvező: a túlélési arány eléri a 80% -ot.

A nephroblast gyakorisága gyermekeknél

  • Nephroblastoma - a vese veleszületett embrionális rosszindulatú daganata.
  • Előfordulási arányuk 1: 100 000, 14 év alatti gyermek..
  • A tumort elsősorban 1-6 éves korban fedezik fel.
  • Nincs különbség a nemek között.
  • Az esetek 5% -ában bilaterális nephroblastómákat figyelnek meg..

A Wilms tumor pontos okait nem tudták meghatározni. Feltételezzük, hogy a betegség kialakulása a 11. kromoszómán található Wilms tumor 1 gén (WT 1) mutációjával jár. Ez a gén fontos a vesék normál fejlődéséhez, és bármilyen károsodása daganat megjelenéséhez vagy más rendellenességekhez vezethet a vesék fejlődésében. Az esetek 12-15% -ában a Wilms tumor veleszületett rendellenességekkel küzdő gyermekekben alakul ki. Leggyakrabban aniridia (az írisz hiánya), Beckwith-Wiedemann-szindróma (visceropathia, makroglossia, köldöksérv, fehér vonalú sérv, oligofrénia, mikrocephaia, hypoglykaemia, szülés utáni gigantizmus), urogenitális rendellenességek, WAIR-szindróma (Wilms tumor, aneurys) rendellenességek, oligofrénia), Denis-Drash szindróma (Wilms-tumor, nephropathia, nemi rendellenességek, növekedési retardáció, auricle-rendellenességek).

Ha a család valamelyikének már volt Wilms-daganata, akkor egy családból származó gyermeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki nephroblastoma. A „családi” esetek gyakorisága azonban nem haladja meg az 1% -ot, míg a tumort általában a két vesét érinti.

A vesedaganatok osztályozása gyermekeknél

A Wilms tumor szövettani és klinikai stádiumban van:

I) A Smidt / Harms szövettani stádiumát a neoplazma eltávolítása után hajtják végre, és magában foglalja a rosszindulatú daganatok 3 fokának elosztását, amelyek befolyásolják a betegség előrejelzését (alacsony, közepes és magas), a tumor szerkezetétől függően.

II) Klinikai stádium

Jelenleg a nephroblastoma egyetlen lépcsőzetes rendszerét alkalmazzák, amely kulcsfontosságú a következők kezelésére:

I. szakasz - a daganat a vesében lokalizálódik, a teljes eltávolítás lehetséges

II. Szakasz - a daganat a vesén kívül terjed, teljes eltávolítás lehetséges, ideértve:

  • a vese kapszula csírázása, átterjedve a perinephric szövetekbe és / vagy a vesék kapujába,
  • regionális nyirokcsomók veresége (II. N + stádium),
  • extrarenális érrendszeri betegség,
  • húgyúti lézió

III. Szakasz - a daganat a vesén kívül terjed, lehetséges a hiányos eltávolítása, ideértve:

  • bemetszés vagy aspirációs biopszia esetén,
  • preoperatív vagy intraoperatív törés,
  • peritoneális áttétek,
  • az intraabdominális nyirokcsomók károsodása, a regionális betegségek kivételével,
  • tumor hasi kiürülés,
  • nemradikális eltávolítás

IV. Szakasz - távoli áttétek jelenléte

V szakasz - bilaterális nephroblastoma

A nephroblastoma TNM rendszer szerinti besorolása jelenleg elsősorban történelmi jelentőséggel bír, és a klinikai gyakorlatban nem alkalmazandó..

A betegek Wilms-daganatának 3D rekonstrukciója az Orosz Onkológiai Kutatóközpont onkológiai gyermekkori részlegén N. N. Petrova

Gyerekek vesedaganatának klinikai tünetei

A nephroblastoma hosszú ideig tünetmentes lehet. A szülők által észlelt betegség első jele a has méretének megnövekedése. A gyermek néha hasi fájdalommal panaszkodik. A vizelet mikroszkópos vizsgálata feltárja a mikrohematuriát.

Nephroblastoma diagnosztizálása

A gyanús Wilms tumor diagnosztikai intézkedései elsősorban a diagnózis morfológiai ellenőrzésére és a testben zajló folyamat prevalenciájának meghatározására irányulnak.

A gyermekek és serdülők vesedaganatainak diagnosztizálásának fő eszközei:

  1. A hasi üreg és a retroperitoneális tér ultrahangja.
  2. A hasüreg és a retroperitoneális tér számítógépes tomográfiája orális és intravénás kontraszttel.
  3. A hasi üreg és a retroperitoneális tér mágneses rezonanciája képalkotó kontrasztjavítással és anélkül (további információkat nyújt a daganat prevalenciájáról és kapcsolatáról a környező szervekkel).
  4. Vese radioizotóp vizsgálata - a renoscintigráfia lehetővé teszi mind a vese teljes működésének, mind az egyes.
  5. A metasztatikus tüdő elváltozások kizárására mellkasröntgenfelvételt és komputertomográfiát végeznek..

A laboratóriumi vizsgálatok rutin jellegűek: klinikai vérvizsgálat, általános vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálat.

A diagnózis elkerülhetetlen feltétele a finom tűvel végzett aspirációs daganatok biopszia elvégzése ultrahanggal történő navigáció alatt, a kapott anyag citológiai vizsgálatával.

Wilms tumor. CT vizsgálat

A daganat eltávolítása után annak morfológiai vizsgálatát végzik. A szövettani struktúrától függően (mezoblasztikus nephroma, magzati rabdomiomatous nephroblastoma, cisztás részlegesen differenciált nephroblastoma, klasszikus "anaplasia nélküli változat, fókuszos anaplasia nélküli nephroblastoma, diffúz anaplasia nephroblastoma) a betegeket kockázati csoportokra osztjuk.

Gyerek- és serdülőkorú vesedaganatok kezelésének általános alapelvei

A nephroblastoma kezelését gyermekeknél az európai országokban elfogadott szabványos módszerek szerint végzik, és magában foglalja a kemoterápia neoadjuváns kezelési folyamatának végrehajtását, a műtéteket - a daganat neuro-ureurektómiáját, a posztoperatív kemoterápiát és ha szükséges, a sugárterápiát..

A kemoterápiás preoperatív kurzus 4-6 hét (IV. Stádiummal) tart. A terápia célja a tumor méretének minimalizálása annak érdekében, hogy megakadályozzák annak intraoperatív repesztését és elérjék a maximális resectabilitást. Ebben a kurzusban az alapvető gyógyszerek a vinkristin és a daktinomicin..

A vesedaganat kezelésének operatív stádiuma az összes tumorszövet radikális és egyidejű eltávolítása. A tumornefroureterektómiát a medián hozzáférésből végezzük. Kötelező a máj, az ellentétes vese és a regionális nyirokcsomók ellenőrzése.

A műtét utáni kemoterápiát azután végezzük, hogy a betegeket kockázati csoportokra osztottuk a daganat szövettani szerkezetének és a betegség stádiumának megfelelően..

A sugárterápiát a posztoperatív kemoterápiával párhuzamosan végzik, 2-3 héttel a daganat eltávolítása után kezdődik. A sugárterápia időtartama 7-10 nap. Az expozíció mértéke a művelet eredményétől függ.

A daganatos ágy expozíciója utáni posztoperatív helyi sugárterápia indikációi:

  • A nephroblastoma standard kockázata, III.
  • Magas kockázatú II. És III
  • IV és V szakasz - a helyi színvonaltól függően.

Kiegészítő megfigyelés nephroblastómákkal

A kezelt betegeket megfigyelés alatt tartják, hogy meghatározzák a kezelés visszatérését és a kezelés hosszú távú hatásait..

A kezelés befejezését követő első két évben a betegeket háromhavonta megvizsgálják. Ezenkívül minden ötéves megfigyelési időszak eléréséig, minden havonta. A vizsgálati algoritmus a következőket tartalmazza: a hasüreg ultrahangja, mellkasi röntgenfelvétel minden egyes látogatáskor. Szükség esetén a vesefunkció vizsgálatát (vizeletvizsgálat, biokémiai vérvizsgálatok, renográfia), a kardiovaszkuláris aktivitás mélyreható vizsgálatát (EKG, ECHO-KG), audiometria segítségével hallásvizsgálatot is javasolunk..

Öt év utánkövetés után a betegeket évente csak egyszer kell megvizsgálni..

Minden gyermek, aki befejezte a programkezelést, továbbra is részt vehet szervezett gyermekcsoportokban (iskola, óvoda).

A szerző publikációja:
KULEVA SVETLANA ALEXANDROVNA
A gyermekek rosszindulatú daganatainak kemoterápiás és kombinált kezelési osztályának vezetője, orvostudományi doktor

Wilms tumor gyermekeknél: van-e esély az életre??

Max Wilms német sebész 1899-ben részletesen tanulmányozta és leírta a gyermekek vese nephroblastómáját, és azóta ezt a daganatot nevezik. Ez a daganata a leggyakoribb rosszindulatú folyamatok korai életkorban, ezek teljes számának kb. ¼-ét foglalja el. A Wilms tumor 100 000 gyermekből körülbelül egynél fordul elő.

A daganat okai

Az embrionális embrióból rosszindulatú daganat nő ki az elsődleges és másodlagos vesék károsodott fejlődése miatt. A tudományos körökben feltételezik, hogy ez a betegség családi. A nephroblastoma kialakulásában jelentős szerepet játszik egy genetikai faktor - az örökölt kromoszóma rendellenességek. Ezért gyermekeknél a Wilms tumort gyakran kombinálják más intrauterin rendellenességekkel. Meg kell jegyezni, hogy minél idősebb az anya, annál valószínűbb, hogy gyermeke nephroblastoma.

Az orvosi genetika terén elért haladás két speciális gént azonosított, amelyek ezzel a betegséggel kapcsolatosak.

Amikor 40 év elteltével dönt a teherbe esésről, egy nő nagyobb eséllyel kockáztatja, hogy Wilms-daganatos gyermeket szül, mint a fiatal anyák

A daganatok jellemzői gyermekeknél

A vese nephroblastómát azonos gyakorisággal diagnosztizálják lányoknál és fiúknál; a bal és a jobb vese károsodásának gyakorisága is azonos. Minden 20. esetben neoplazmákat figyelnek meg mindkét oldalon. Általában egy betegség először 2–5 éves gyermekeknél jelentkezik, de egy daganat idősebb vagy fiatalabb korban észlelhető. Felnőttekben és idősekben ez rendkívül ritka.

A tudományos irodalomban ennek a betegségnek több mint 50 neve található meg - adenosarcoma, embrionális nephroblastoma stb..

A tudományos irodalomban sok más nevet is találhat a Wilms tumor számára

Hogyan néz ki a daganat?

A Wilms tumort egy lekerekített neoplazma képviseli, gumós, de gyakran sima felületű és sűrű vagy lágy-elasztikus állagú. A szakaszban szürke-rózsaszín vagy szürke-fehér színű. A képződményen belül porcok vagy ciszták lehetnek, különböző árnyalatú folyadékkal töltve - átlátszótól sötétbarnáig.

A Wilms tumor kialakulhat a vese bármely részében és a szervön kívül is (a vesekapszula mögött). Ez a struktúra általában egy, két vagy több csomópont formájában létezik, amelyek nem kapcsolódnak egymáshoz. A daganat tömege általában 0,4-0,8 kg, de bizonyos esetekben eléri a 2-5 kg-ot.

Ez egy tipikus Wilms-tumor metszete

A daganatok növekedésének természete

A daganatos növekedés üteme különböző betegekben eltérő, de általában magas. A méret gyorsan növekszik, deformálja a vese üreges részét, és összenyomja annak agyi és kortikális rétegeit.

A fejlődés kezdeti stádiumában lévő neoplazmát egy szálas (szálas) membrán veszi körül, amely elválasztja azt a parenhimától, a kagylótól és a medencetől. A daganatok növekedésével ez a kapszula kihajt, és túllépi határait. A nagy méret elérésével a daganat a vesén keresztül áttör, és a közeli szövetekbe és szervekbe terjed.

A daganatkapszula nem létezik sokáig, és nagyon ritkán határozza meg, mivel a belső tartalma nagymértékben csírázik..

A nephroblastoma gyorsan növekszik a vese kapszuláján, és meghaladja azt

áttétel

Más szervek metasztázisa nem függ a rosszindulatú struktúra méretétől, és a vér vagy nyirok áramlásával történik. Minél fiatalabb a gyermek, annál később és kevésbé valószínű az áttétek.

A legtöbb esetben a szekunder fókuszok többszörös. Leginkább a tüdőben találhatók (a betegek 80% -ában). Leírják a távoli helyekre áttételes eseteket:

  • agy;
  • vesével szemben;
  • máj;
  • hólyag;
  • lép;
  • gyomor;
  • csontok stb.

Videó: Hogyan néz ki a Wilms tumor mikroszkopikus szerkezete?

Tumor tünetek

A betegség megnyilvánulása a gyermek életkorától, a daganat fejlődési stádiumától és annak előfordulásától a vesén kívül esik.

Fejlődése során a Wilms tumor, mint bármely vesedaganat, 4 szakaszon megy keresztül

Betegség kezdete

A vese adenosarcoma korai stádiumában a betegség klinikai képe nem gazdag a tünetekben. Általában a gyermek kezdetben kielégítően érzi magát, és semmit sem panaszol. A szülők vagy az orvosok véletlenszerűen észlelnek rosszindulatú folyamatokat egy rutin vizsgálat vagy más patológia vizsgálata során.

Sajnos nincsenek olyan specifikus jelek, amelyek arra utalnának, hogy a Wilms daganat a kezdeti stádiumban jelenik meg a gyermekben. Ez arra ösztönözné a szülőket, hogy időben végezzenek vizsgálatot és kezdjék el a kezelést..

Az onkológiai folyamat kezdeti szakaszát szűkös tünetek kísérik. Az alábbiakban felsorolt ​​tünetek számos más betegségnél is lehetnek:

  • hányinger, hányás, gyomorfájdalom;
  • csökkent étvágy;
  • általános rossz közérzet, gyengeség;
  • a testhőmérséklet indokolatlan növekedése szubfebrilális számjegyekre (37–37,5 ℃);
  • fogyás;
  • a bőr sápadtsága.

Ezen túlmenően a legtöbb beteg gyermek (körülbelül 80%) viselkedése megváltozik: a gyermek ideges lesz, ingerlékenyvé válik, elmarad a társaitól a fizikai fejlődésben. Körülbelül minden negyedik nephroblastómában szenvedő gyermeknél megemelkedik a vérnyomás; minden tizediknél van hematuria (vérkeverék a vizeletben).

A Wilms daganate a korszakában

Meg kell jegyezni, hogy a kis nephroblastoma esetében az alsó hátfájás nem jellemző. A daganat növekedésével azonban megjelenhetnek és elég intenzívek. A fájdalom eredete összekapcsolható az alábbi tényezőkkel:

  • vese szövetek megsemmisítése;
  • csírázás retroperitoneális szövet, rekeszizom vagy máj daganat útján;
  • az adenosarcoma kapszula törése.

Az „akut has” klinikai esete az utóbbi esetre jellemző, hasonlóan az ízületi gyulladáshoz. Ilyen esetekben a műtét során Wilms-daganatot észlelnek az operációs asztalon.

Az adenosarcoma elérheti a gigantikus méretet, súlyos hasi fájdalmat okozva

A késői stádiumú nephroblastoma a gyermek hasának tapintásával detektálható. Az orvos megérinti, hogy meghatározza a sűrűn elasztikus állagú, sima neoplazmát. Ez a tünet talán a Wilms tumor legjellemzőbb nevének nevezhető.

A gyorsan növekvő vese adenoszarkómát az érrendszer megjelenése jellemzi az alsó mellkason és a has alsó falán. A kitágult vénák képezik az úgynevezett medúzafej mintáját.

Az áttétek más szervekben való jelenléte rontja a klinikai képet, és új tünetek megjelenéséhez vezet. Tehát a tüdőben lévő másodlagos daganatoknál mellkasi fájdalmat, légszomjat, köhögést figyelnek meg. A gyermek állapota fokozatosan romlik, mivel a daganat megsemmisíti a különféle szerveket és szöveteket.

A nagy nephroblastoma megnöveli és deformálja a baba gyomorát

Hogy van a diagnózis?

A fenti tünetek és panaszok jelenléte, az anamnézis alapos tanulmányozása felhívja a gyermekorvos figyelmét a gyermek vesék alapos vizsgálatára. Ennek tartalmaznia kell:

  • a test külső vizsgálata;
  • a has tapintása;
  • laboratóriumi tesztek;
  • hardveres kutatás speciális műszereken.

kitapintás

A gyermekek tapintását nagyon óvatosan és körültekintően kell elvégezni. És legfeljebb három éves csecsemőknél a legpontosabb eredmények elérése érdekében a hasi szervek tapintását érzéstelenítésben kell elvégezni..

Vér- és vizeletvizsgálat

A laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben szereplő alábbi rendellenességek Wilms-daganat jelenlétére utalnak.

  • alacsonyabb hemoglobinszint (vérszegénység);
  • szignifikáns leukocitózis;
  • az eritrociták ülepedésének felgyorsulása (megnövekedett ESR);
  • megnövekedett polipeptid-specifikus antigén koncentráció.

Ez utóbbi indikátor megbízható jelzője az onkológiai folyamat malignitásának. Egészséges emberekben és jóindulatú daganatokban ezen anyag koncentrációja a vérben minden bizonnyal alacsonyabb, mint az adenosarcoma gyermekeknél..

  • a vörösvértestek számának növekedése (hematuria);
  • proteinuria (fehérje jelenléte, amelynek nem szabad normálisnak lennie);
  • leukocyturia és bakteriuria (fertőzéssel).

A vesék és a hasi szervek ultrahangja

Az ultrahangos letapogatás az első műszeres vizsgálat, amelybe az orvos a gyanús Wilms tumorral rendelkező gyermeket irányítja. Magas információtartalma mellett további jelentős előnyei vannak. Így a módszer ártalmatlan és fájdalommentes, nem igényel semmilyen gyógyszert vagy eszközt a testbe, ami különösen fontos kis betegek vizsgálatakor.

Ultrahanggal végzett ultrahangvizsgálatokon a vesében térfogatú szövetcsomót észlelnek, amely összenyomja a szerv pyelocalicealis komplexet és deformálja a szerv körvonalait. A kicsi nephroblastoma a képeken általában visszhang-negatív (sötét) képződmény, a belső szerkezetektől mentes. Nagy daganatokban a belső tartalom polimorf. A sűrű szerkezet mellett a vérzés és nekrózis miatt több echo-negatív képződményt határoznak meg.

Tehát az ultrahang képes kimutatni:

  • vese adenosarcoma;
  • egy daganatos fragmentum egy szerv alacsonyabb vena cava-jában;
  • májáttétek;
  • megnagyobbodott retroperitoneális nyirokcsomók.

Mindezek mellett az ultrahang vizsgálat segítségével képet kaphat az onkológiai folyamat prevalenciájáról és stádiumáról.

Az ultrahang vizsgálat során a Wilms tumort polimorf lekerekített formációnak (nyilakkal jelölve) kell meghatározni.

Videó: hogyan néz ki a Wilms tumor ultrahang vizsgálat során

Ürülék urográfia

A betegség jellegének további tisztázását és a vese funkcionális állapotának felmérését röntgenvizsgálatokkal - intravénás ürülék urográfiával - végezzük. Az urogramkon a vese körvonalai és alakjának megváltozása egyértelműen megkülönböztethetők. A módszer lehetővé teszi a nephroblastoma jellegzetes tüneteinek megállapítását: kontrasztanyaggal festett vizelettel, a medencével és a kagylóval töltött hiányosságot, valamint az üreges szervrendszer deformációját és szerkezetének megsértését.

Ha a vesefunkció az érintett oldalon teljesen hiányzik, akkor ez azt jelzi, hogy a medence daganata teljesen átfedésben van, vagy a parenhimális szövet jelentős mértékben helyettesíti azt. Vagy a vesevénában lévő daganatos trombózis magas fokú trombózisa.

A gyermek ezen ürülék urogramja azt mutatja, hogy a bal vese pyelocalicealis rendszere élesen tolódik és deformálódik, de a szerv ürülési funkciója megmarad

Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás

A CT és az MRI a következő lépések egy beteg gyermek veséinek vizsgálatára. Ezek olyan módszerek, amelyek nagyon magas diagnosztikai képességgel rendelkeznek. Ezek lehetővé teszik:

  • daganat jelenléte;
  • lokalizációja és mérete;
  • a regionális nyirokcsomók állapota;
  • a daganat aránya a pyelocalicealis rendszerrel és a vese kapszulájával;
  • a csírázás mértéke más szervekben és szövetekben;
  • áttétek jelenléte vagy hiánya a májban és a nyirokcsomókban.

A tomogramban lévő Wilms-daganatot térbeli formációnak tekintik. Ez utóbbi homogén vagy változatos belső felépítésű, deformálhatja a vese üreges rendszerét és elterjedhet a perinephric szövetekbe.

A jobb vese CT-vizsgálatán a Wilms tumor polimorf szerkezete látható (nyilakkal jelölve)

Az angiográfia

Nagy nephroblastoma esetén, különösen, ha mindkét vesét érinti, az angiográfia hasznos lehet az erek és a daganatok arányának vizsgálatához..

A módszer az erek fluoroszkópos vizsgálatát foglalja magában bejuttatott kontrasztanyag felhasználásával..

A Wilms-daganatos vesék aortogramján a betegség tipikus jeleit szemléltetik:

  • a neoplazma jellegzetes érrendszere a vese artéria ágaiból származik;
  • az erek megrövidülnek, egyenetlenül kanyarodnak, keskenyedik az lumen;
  • artériás sinusokat, radioaktív gyógyszer felhalmozódását kis foltok vagy rések formájában bizonyos területeken meghatározzák;
  • az adenosarcoma és az egészséges vese parenchyma határán látható a transzformált vese artériák sűrű hálózata.

Az angiográfia segítségével a nephroblastoma közvetett tünetei is kimutathatók:

  • a veseartéria és az aorta elmozdulása;
  • az artéria intrarenális elágazása közelítése vagy távolsága egymástól;
  • az érintett vese anatómiailag helytelen helyzetbe való eltolódása;
  • egy szerv átméretezése és körvonalazása.

Wilms-daganat jelei: ez a renalis angiogram azt mutatja, hogy az aorta elmozdult, az erek üresek és egyenetlen lumentel rendelkeznek

szcintigráfia

A nephroscintigráfia lehetővé teszi a radiofarmakon felhalmozódásának hibáinak észlelését, ami egy daganat jelenlétét jelenti, és elemzi az egyes vesék teljesítményét. A szervkép hiánya a tomográf képernyőn a funkcionalitás teljes elvesztését jelzi.

A csontváz szcintigráfia segít megnézni a csont áttéteket.

Megkülönböztető diagnózis

Embrionális nephroblastoma kimutatása esetén az orvos feladata annak megkülönböztetése a többi, hasonló tünetekkel rendelkező tumorsejtektől és nem daganatos betegségektől..

A differenciáldiagnosztikát a vesék és a hasi szervek ilyen betegségeivel, gyermekeknél tapasztalják:

  • magányos cista;
  • neuroblasztóma;
  • rendellenességek a húgyszervek fejlődésében;
  • angiolipomyoma;
  • splenomegalia (a lép patológiás megnagyobbodása);
  • policisztás vesebetegség;
  • hydronephrosis és mások.

A röntgen kutatási módszerek, valamint az MRI segítenek nem hibázni a diagnózisban. A neuroblastómát a gyermek napi vizeletének és vérszérumának speciális laboratóriumi vizsgálata alapján különbözik a Wilms-tól.

A betegség kezelésének módszere

A Wilms-daganatos betegek kezelésének átfogónak kell lennie, és magában kell foglalnia a műtéti beavatkozást, a sugárterhelést és a kemoterápiát. A műtét mindig is volt és marad az embrionális nephroblastoma ellenőrzésének fő módszere..

A műtéti beavatkozás orvosi kísérője

Mindenekelőtt a gyermeknek preoperatív kemoterápiát írnak elő a következő gyógyszerekkel, különféle kombinációkban:

  • adriamici;
  • aktinomicin;
  • Dictinomycin;
  • etopozid;
  • ifosfamide;
  • vinkrisztin;
  • Ciklofoszfamid.

A gyógyszerkészítés fő célja az elsődleges (fő) nephroblastoma és a szekunder áttétes daganatok méretének csökkentése. A fenti gyógyszerek, megfelelő kombinációban használva, a betegek 80% -ában pozitív eredményt hozhatnak. A racionális kemoterápia után a daganatok több mint felére csökkent, tehát a gyógyszeres kezelést követő műtétet sokkal kényelmesebb körülmények között hajtják végre..

A műtét előtti sugárzást jelenleg ritkán használják. Az üléseinek legfeljebb 10-14 napig kell tartania. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a Wilms tumor nagyon érzékeny a sugárterápiára, az annak befolyása alatt álló, nem működőképes adenosarkómának van esélye működőképessé válni. A kemoterápiát azonban megfelelőbbnek és hatékonyabbnak tekintik..

A műtét után a gyermek ismét felírja a fenti gyógyszerek terápiás kezelését. A kezelést vérvizsgálatok ellenőrzése alatt végzik, mivel az ilyen sorozatú gyógyszerek használata során a leggyakoribb szövődmények pontosan a vérképzésből származnak: a szervezetben a vérlemezkék és a fehérvérsejtek száma csökken. A posztoperatív polychemoterápia körülbelül 1,5–2 évig tarthat.

Sebészeti és sugárterápiás módszerek

A műtét a kezelés következő szakasza az előkészítő szakaszt követően. Egyoldalú lézióval radikális nephrektómiát hajtanak végre - a vesét egyetlen blokkban távolítják el a daganat által károsított nyirokcsomókkal, a perinephric zsírtartalommal és a retroperitoneális szövettel együtt. A műtéti területhez való hozzáférés a has alsó falának bemetszésével történik.

Egyoldalú lézióval nephrektómiát végeznek - a vese teljes eltávolítását a daganattal

Kétoldalú onkológiai eljárással az egész daganatos vesét az egészséges szövetek elfogásával eltávolítják (reszekció). Ha a daganat a műtét idején a vesén kívülre nőtt a környező szövetekbe és szervekbe, akkor a műtéti beavatkozás magában foglalja a lép eltávolítását, a máj, a belek kivágását stb..

A műtét során az eltávolított adenosarkóma ágyát, különösen a nagyot, speciális fémbilincsekkel jelölik. Ennek célja a műtéti kezelés utáni célzott sugárterhelés ezen a területen, valamint az egészséges szövetek szükségtelen expozíciójának elkerülése.

A műtét alatt a lányok petefészek-petesejteken (petefészek eltolódáson és a medence falához való csatlakoztatáson) ábrázolják a nemi mirigyeket, hogy megakadályozzák a besugárzást, súlyos betegség esetén a műtét utáni időszakban.

A nephrektómia vagy a veseműködés utáni sugárterápiát csak akkor alkalmazzák, amikor a tumor folyamata folyamatban van. A betegség kezdeti stádiumában célszerűbb a gyógyszeres kezelés folytatása.

A besugárzási zóna magában foglalja:

  • tumor ágy;
  • alacsonyabb szintű vena cava;
  • periaortikus nyirokcsomók.

Fotógaléria: a veseműködési rendellenességek rosszindulatú daganatok esetén

Előrejelzés az életre

A betegség kimenetele több tényezőtől függ:

  • a diagnózis időszerűsége;
  • beteg kora;
  • a tumor fejlődésének stádiumai;
  • a környező szervek rosszindulatú folyamatában való részvétel mértéke;
  • távoli áttétek jelenléte.

Az aktív komplex kezelésnek köszönhetően, amely egy olyan nephroblastómával kezdődik, amely nem terjed ki a vesén és nem rendelkezik metasztázisokkal, a gyermekek 70–90% -ánál sikerül gyógyulni. Ha egy hatalmas Wilms-daganat áttétekkel szaporodik a szomszédos szervekbe, az összes betegnek csak 10-15% -a menthető meg. Időben történő műtéti ellátás nélkül vese adenosarkómában szenvedő gyermekeknél sajnos a túlélés esélye csekély.

Sajnos ezt a betegséget nem lehet megelőzni, és lehetetlen megjósolni, hogy embrió nephroblastómában szenvedő gyermeke lesz. Az egyetlen dolog, amit születéstől kezdve meg lehet tenni, hogy a morzsák viselkedését és jólétét gondosan figyelemmel kísérje, és a Wilms-daganatok legkisebb gyanúja esetén ragaszkodjon a csecsemő vesének alapos vizsgálatához. A leginformatívabb diagnosztikai módszerek a röntgen- és ultrahangvizsgálatok. Különösen óvatosnak kell lenni azoknak a szülőknek, akiknek a családjában volt ilyen patológia esete.

Nephroblastoma gyermekeknél

A nephroblastoma nevét a német sebész, Max Wilms nevezte el. Mi ez, milyen tünetei vannak a betegségnek, milyen következményekkel járhatnak és szövődményei vannak, és milyen kezelésre van szükség? Gondoljuk ki.

Nephroblastoma gyermekeknél

A nephroblastoma vagy a Wilms tumor onkológiai betegség, amely általában 2–5 éves gyermekeknél fordul elő. A betegség a veséket érinti, éretlen sejtekből származik, és főleg az egyik vesét érinti. Bár vannak esetek a kétoldalú nephroblastoma.

Nephroblastoma okozza gyermekeknél

A kérdés, hogy miért fordul elő nephroblastoma gyermekeknél, továbbra is nyitva áll, ám ennek a betegségnek a vizsgálatával foglalkozó szakemberek némi előrelépést tettek bizonyos dolgok megértésében. Nevezetesen, azok a jelenségek, amelyek a méhben lévő gyermekek veséinek kialakulásakor fordulnak elő, és ennek a folyamatnak a menete.

A helyzet az, hogy a magzat veséi nagyon korán fejlődnek, és a fejlődés során különböző hibák jelentkezhetnek. Egyes sejteknek érett vesejtekké kell válniuk, de továbbra is embrionálisak lehetnek. És ezek a korai sejtek a csecsemő születése után egy ideig fennállnak, általában 3-4 éves korukban érik el. Ha ez nem történik meg, akkor a sejtnövekedést nem lehet ellenőrizni. Ennek eredményeként nephroblastoma alakul ki. A génmutációk mellett nagy a valószínűsége a nephroblastoma kialakulásának.

Úgy gondolják, hogy fiúkban a nephroblastoma ritkábban fordul elő, mint a lányoknál.

A betegség tünetei

A tumort korai stádiumban szinte lehetetlen diagnosztizálni, mivel nem okoz kellemetlenséget és fájdalmat, és akkor is kimutatható, ha már elérte a nagyságot. Az összes jellegzetes tünet nem jelenik meg azonnal.

  1. Vér a vizeletben,
  2. Hasi megnagyobbodás és szoros tapintás,
  3. Vese fájdalom,
  4. Megnövekedett vérnyomás és hőmérséklet,
  5. Étvágytalanság, álmatlanság,
  6. Általános rossz közérzet,

A tünetek a betegség stádiumától is függenek, összesen öt van:

  • 1. szakasz - Nincsenek látható változások vagy rossz közérzet. Ha ennek a szakasznak a felismerése és eltávolítása mindazonáltal a következmények minimálisak.
  • 2. szakasz - hasi fájdalom kezd megjelenni, testhőmérséklet emelkedik. A daganat ebben a szakaszban sebészeti úton is eltávolítható..
  • 3. szakasz - tumorsejtek terjednek a hasüregben. A hasi fájdalmak rendszeresek, az étvágy eltűnik és alvászavarok merülnek fel. Ebben a szakaszban a daganat már nem működőképes és gyógyszeres kezeléssel kezelhető.
  • 4. szakasz - van esély arra, hogy a betegség elterjed a tüdőben, a májban és a szívben. A hasi üreg fájdalma gyakorlatilag nem áll le.
  • 5. szakasz - kétoldali betegséggel izolálják. Gyerekben a test funkcionális aktivitása megszakad. Ebben a szakaszban a kezelés hiánya végzetes lehet.

Szerencsére azonban a legtöbb esetben a daganatot 1-2-es stádiumban diagnosztizálják, a metasztázisok megjelenése előtt, még akkor is, ha a.

Diagnostics

A nephroblastoma stádiumának meghatározása és a metasztázisok kimutatása érdekében a következő vizsgálatokat írják elő:

  • A hasi üreg és a retroperitoneális tér ultrahangja,
  • Mágneses rezonancia képalkotás (MRI),
  • Számítógépes tomográfia (CT),
  • A mellkas röntgenfelvétele, mivel ennek a daganatnak az áttétei leggyakrabban a tüdőben találhatók,
  • Ürülék urográfia - húgyúti vizsgálatokhoz,
  • Csontszkennelés,
  • Ha elkerülhetetlen a műtét, akkor vese angiográfiát írnak elő,
  • Ne felejtse el vér- és vizeletvizsgálatot végezni.

A születési rendellenességgel küzdő gyermekeknek, akiknek magas a nephroblastoma kockázata, rendszeresen vese ultrahang vizsgálatot kell végezniük..

Nephroblastoma szövődmények

A nephroblastoma szövődményei a következők:

  • Nagynyomású megjelenés,
  • Anémia,
  • Vese vérzés,
  • A metasztázisok terjedése az agyban, a szívben és a tüdőben,
  • Csökkent immunitás,
  • Hányinger, hányás és hasmenés,
  • Meddőség,
  • A vizeletkiáramlás megsértése,
  • A krónikus veseelégtelenség megjelenése,

A kezelési folyamat után megjelenhet

  • Szájgyulladás,
  • Hajhullás,
  • Hányinger, hányás,
  • Gyenge immunitás,
  • Ínyvérzés,

Nephroblastoma kezelés

Ennek a betegségnek a kezelése kombináció. Ez egy műtét és további kemoterápia. A kezelés kezdődik kemoterápiával a daganat méretének csökkentése érdekében, amely esetben működőképesebb, vagy a daganat és a felmerült áttétek eltávolításának műtétével. És a műtét után megkezdődik a kemoterápia.

Az orvosnak a vizsgálat eredményei alapján kell előírnia a megfelelő kezelést. A fő módszer természetesen a daganat eltávolítása. Ebben az esetben nagy a valószínűsége annak, hogy eltávolítják a vese egy részét, és egyes esetekben a teljes vesét. Ezután a metasztázisokat eltávolítják, és az orvos a kemoterápiás kezelést írja elő.

A daganat előrehaladott stádiumában sugárterápiát írnak elő..

A gyógyulás előrejelzése

A nephroblastoma nagyon jól kezelhető, az esetek 90% -ában a betegség komplex kezelés segítségével gyógyítható. Természetesen nagy szerepet játszik az a daganat felfedezésének fázisa.

Mivel a vese vagy annak egy része eltávolításra kerül a kezelés eredményeként, ezt követően gondosan ellenőrizni kell a fennmaradó rész és a húgyúti állapotot. Egyes esetekben a kemoterápia miatt a reproduktív funkciók károsodtak.

Nagyon fontos ellenőrizni gyermeke egészségét, különösen abban az életkorban, amikor nagy a valószínűsége annak, hogy ilyen daganat kialakuljon. A tünetek legkisebb megnyilvánulása esetén azonnal forduljon orvoshoz és kezdje el a kezelést.