Legfontosabb

Hydronephrosis

Nephrotikus szindróma gyermekeknél: fejlődési jellemzők és kezelési taktika

Nephrotikus szindróma gyermekeknél - veseelégtelenségre utaló tünetek halmaza

Állapotjellemzők

A nephotikus szindróma kiterjedt tünetkomplexum, melynek kialakulása a vesék és a súlyosságú veseszerkezetek károsodásának következménye. Ezt a körülményt a fehérje megjelenése a vizeletben, az alsó végtagok és az arc duzzanata, a nyálkahártya vagy a bőr degenerációja jellemzi. A nephotikus szindróma két fő formája van:

  • primer, amikor a patológia elszigetelten fejlődik ki (veleszületett nephritis);
  • másodlagos, amikor a tünetek komplexe provokáló tényezők következményeivé válik: fertőzés, autoimmun patológia, gyulladásos folyamat, Alport-szindróma.

A klinikusok megkülönböztetik a nephotikus szindróma genetikai formáját, amelynek megjelenése az örökletes hajlamnak köszönhető. A statisztikák szerint a nephotikus szindróma csaknem 25% -ában jelentősen rontja a vesefunkciót, bonyolítja a fő urológiai vagy nefrológiai betegség lefolyását. A másodlagos patológiás szindróma klinikailag visszafordítható, de csak a vesefunkció 60–75% -os megőrzésével.

Okok és fejlesztési tényezők

A bekövetkezés mechanizmusa a vese glomeruláris struktúrájának permeabilitását növeli a fehérjekomponens számára a károsodás hátterében. A vizeletben levő fehérjevesztés jelzi a hypoproteinemia, a hipoalbuminemia kialakulását. Ha a gyermekek szindróma valódi oka továbbra sem világos, akkor a betegség idiopátiás típusát diagnosztizálják. A következő tényezők válthatják ki a fehérje vizelettel történő felszabadulását és glomeruláris pusztulását:

  • oltás, az immunrendszert valamilyen módon befolyásoló gyógyszerek tartós használata;
  • antikonvulzánsok tartós vagy folyamatos használata;
  • korábbi fertőzések, különösen az urogenitális és húgyúti rendszer;
  • bármilyen természetű glomerulonephritis;
  • bármilyen lokalizáció tuberkulózisa;
  • különféle eredetű intoxikáció.

A kockázatot gyakran beteg gyermekek jelentik, olyan betegek, akiknek bonyolult kórtörténetük van: rendellenességek a vesék és a belső szervek fejlődésében, diszplázia, hiperplázia, primer artériás hipertónia, szívpatológiák. A pyelonephritisz gyakori súlyosbodása az esetek 45% -ában hozzájárul a tünetkomplex kialakulásához.

Tüneti komplex

A nefropátiás tüneti komplex jellemző, de a kiváltó októl, a vesekárosodás súlyosságától függően változik. A következő tünetek derülnek ki:

  • vizelet elemzésekor - kiterjedt proteinuria, hypoproteinemia 40 g / l alatt, hipoalbuminemia;
  • vérvizsgálat - a karbamid- és kreatininszint emelkedése, a koleszterinszint emelkedése, a kreatinin-clearance csökkenése.

Az akut nephotikus szindróma gyorsan jelentkezik, a napi vizelet mennyisége hirtelen csökken, növekszik a vérnyomás, duzzanat. A krónikus lefolyás látens módon folytatódhat, csak a laboratóriumi kutatási adatok tükrözik. A nephotikus szindróma további tünetei a következők:

  • izom fájdalom;
  • duzzanat, hidrotoraksig, anasarcáig, ascitesig;
  • oliguria - a napi vizeletmennyiség csökkenése.

A vesefunkció mérsékelt, a mérgezést fejfájás, hányás, állandó szomjúság, étvágytalanság vagy veszteség kíséri. Az emésztőrendszeri rendellenességek hozzákapcsolódnak a nyálkahártyák irritációjához a maradék nitrogénnek való kitettség miatt. Krónikus nefropátia esetén a gyermekek fájdalmasak, a bőr sápadt, az arc puffad. Vizsgálatkor megfigyelték a bedugott nyelvet, az pulzus kissé lelassult, a szívhangok gyakran elfojtottak.

A nephrotikus szindrómát egy hullám-szerű folyamat jellemzi, időszakos pattanásokkal és remisszióval.

Diagnosztikai intézkedések

A kezelést a vesekárosodás jellege határozza meg

A nephroticus szindróma a nephrologia kutatásának területe, és a vizeletrendszer szövődményeivel együtt - urológia. Az első tünetek megjelenésekor gyermekkori nefrológus általi megfigyelés ajánlott. Az elsődleges kutatás magában foglalja:

  • húgyúti elemzés - meghatározza a leukociták, fehérje, koleszterin, semleges zsír, vörösvérsejtek sűrűségét, jelenlétét és számát;
  • vérvizsgálat - meghatározza az eritrociták ülepedési sebességét, a hemoglobin, a vérlemezkék, a fehérvérsejtek, a kreatinin, a karbamid jelenlétét és mennyiségét.

A patológia tisztázása érdekében vizeletvizsgálatokat lehet végezni Zimnitskyben, Rebergben, Nechiporenkoban. Az idiopátiás betegség típusa magában foglalja a patológia összes klinikai kritériumát. Feltétlenül végezzen instrumentális tanulmányokat:

  • a vesék, a peritoneális szervek ultrahang vizsgálata (a hólyagot és annak működését kiértékeljük);
  • radiopaque urográfia a vesék ürülési funkciójának felmérésére;
  • szövettani vizsgálat.

A legfrissebb vizsgálatban laparoszkópos biopsziás mintát vesznek részt szövettani vizsgálat céljából. A módszert nem alkalmazzák kaotikus vese véráramlásban, amikor az életveszélyes szövődmények kockázata eléri a 95% -ot.

A tanulmányok eredményei szerint fontos megvizsgálni a vesekárosodás okát, megkülönböztetni a betegséget a szisztémás lupus erythematosustól, a krónikus gyulladástól, a vesesejtek és a glomerulus súlyos károsodásaitól. Az idiopátiás formában a BMI szindróma (minimális változásos betegség), az IgA nephropathia kizárt. Mesangiocapillary glomerulonephritis, vese tuberkulózis, vasculitis, autoimmun patológiák emlékeztethetik a nephotikus szindróma lefolyását.

Kezelés

A nephritis kezelésének célja a tüneti komplex kialakulásának kiváltó mechanizmusának kiküszöbölése, a veseszövet helyreállítása és annak további pusztulásának megakadályozása. Ígéretes irány a gyógyszeres kezelés. A műtéti kezelés, a fizioterápia és a népi receptek nem hatékonyak. Egy tipikus gyógyszeres kezelés magában foglalja a következő gyógyszerek kinevezését:

  • plazma redukciós oldatok intravénás alkalmazásra. Hozzájárul a vér reológiai tulajdonságainak javításához, az elveszett albumin feltöltéséhez;
  • hormonpótló kezelés az elveszített fehérje helyreállítására;
  • citosztatikumok a veseszövet további pusztulásának, a tumorsejtek kialakulásának, a sejtek malignitásának megakadályozására;
  • diuretikumok a felesleges folyadék eltávolításához a testből, ödéma kezelésére. A vizelethajtókat a vérnyomáscsökkentő kezelés komplexumában használják;
  • antikoagulánsok a véráramlás javítására, a vér vékonyodása.

Az akut nephropathia típusa gyakran helyettesítő terápiát igényel a gyermek állapotának enyhítésére, a vér tisztítására.

Feltétlenül írjon fel kalcium- és D-vitamin készítményeket a csontszövetek lágyulásának, deformálódásának és elvékonyodásának megakadályozására. Ha a kóros szindrómát a fertőző vagy gyulladásos folyamatok gyakori súlyosbodása okozza, akkor vitaminkomplexeket, immunmoduláló szereket kell felírni.

Diéta és diéta

A glomerulonephritis, pyelonephritis és más nephropathiák esetén az étrend kötelező korrekciója szükséges

Bármely természetű nephropathia diéta a sikeres kezelés szerves része. Puffadtsággal, az elektrolit és a vér általános összetételének határozott változásával, a patológia jellegzetes tüneteivel táplálkozási korrekciót és orvosi diétát kell igényelni. Jelentős korlátozások vonatkoznak a folyadékra, sóra, fehérjére.

A betegség akut folyamatában a sót teljesen kizárják. A korlátozások a laboratóriumi adatok függvényében változnak. A proteinuria a napi fehérjemennyiség növelését és a szénhidrátok mennyiségének csökkenését igényli. Súlyos ödéma esetén a folyadékbevitel csökken.

Nephrotikus szindróma esetén az étkezéshez a következő ételekre és ételekre van szükség:

  • zöldségleves, levesek;
  • csirke, pulyka, nyúl hús;
  • zselés bogyós gyümölcsökből és gyümölcsitalokból;
  • friss gyümölcsök, zöldségek, zöldek;
  • tejtermékek.

Fontos az étrend betartása. A gyerekeket gyakran kis adagokban kell etetni. Az ételt pároljuk, pároljuk vagy főzzük. A nap mintamenüje így néz ki:

  • reggel keksz, zöld vagy meleg gyümölcstea, tejmentes zabkása;
  • ebéd - tök leves csirkemellel, keksz sütik, cékla saláta;
  • délutáni tea - hógolyó vagy édes zselé, zsemle;
  • vacsora - párolt zöldségek gyógynövényekkel, pirítósokkal, meleg húsleves vadrózsa csípőjéből mézzel.

A menüt friss gyümölcsök, párolt zöldségek egészítik ki. Az étrendnek kiegyensúlyozottnak és változatosnak kell lennie. Fontos, hogy ne zárja ki az agresszív ételeket, a füstölt húsokat, a gyorsétkezést, különösen a chipset, a sózott dióféléket.

A gyermekeket édesen korlátozza édesség, pezsgő víz. Cukrászda helyettesíthető mézzel, szárított gyümölcsökkel, dióval. A szárított gyümölcsökkel azonban legyen óvatos, mivel nagy mennyiségben szárított sárgabarack és aszalt szilva hozzájárul a hiperkalcémia növekedéséhez.

Lehetséges szövődmények

A szervezetben folyamatosan levő fehérjehiány következtében jelentősen csökken az immunitás, fokozódnak a fertőző és gyulladásos folyamatok, a szervek krónikus betegségei, a rendszerek. A folyamatos károsodott vesefunkció esetén az azotemia fokozódik, artériás hipertónia fordul elő. Veszélyes szövődmény a szekunder hipertónia, amely szívelégtelenség és tüdőödéma, krónikus veseelégtelenség kockázatával jár.

Megelőzés és előrejelzés

A patológiás szindróma időben történő kezelésével általában pozitív dinamika figyelhető meg a gyógyulásban, azonban a prognózis közvetlenül függ a vesesejtek károsodásának mértékétől, a szervkárosodás stádiumától. A megfigyelés nélküli veleszületett patológia korai életkorban krónikus veseelégtelenséghez (CRF) vezet, a prognózis mindig súlyos. A vesék további szöveti károsodásának megelőzése a következő:

  • megfelelő táplálkozás;
  • az életkorhoz kapcsolódó fizikai aktivitás;
  • az étrend betartása, a védőrendszer;
  • étrend, alvás, ébrenlét megszervezése.

A klinikai prognózis javítása és a krónikus veseelégtelenség progressziójának csökkentése érdekében fontos a légzőszervi fertőzések és a krónikus fertőzések súlyosbodásának időben történő kezelése..

A gyermekek nephotikus szindróma előrejelzése szorosan kapcsolódik a provokáló tényezők természetéhez. Az alapbetegség kiküszöbölésével számolhatunk a patológiás tünet komplex visszafordíthatóságáról. Kezelés nélkül a veseelégtelenség előrehalad, ami további helyettesítő kezelést és veseátültetést igényel.

Nephotikus vese-szindróma

A nephotikus vese-szindróma a vesék egyik állapota. Ezt általában egy olyan betegség okozza, amely károsítja a vese szűrőrendszerét. Ez lehetővé teszi az albuminnak nevezett fehérje kiszűrését a vizeletben (albuminuria).

Amikor a vér proteinszintje csökken, a folyadék a test legkisebb erekéből (kapillárisokból) kiszivárog és a környező szövetbe rakódik le, és a folyadék duzzadásához vezet (ödéma). A kezelés magában foglalja a gyógyszeres kezelést és az étrend megváltoztatását..

nephotikus vese szindróma

Hogyan működik a vesed?

A vér „megtisztul” a vesékben, amikor áthalad az apró szűrőkön, az úgynevezett nephronokon. Minden vesén körülbelül egy millió nephron található. A vesék eltávolítják a vérből a hulladéktermékeket (például az élelmiszer-anyagcserét), miközben fenntartják a tápanyagok, a sók és a víz egyensúlyát.

Általában a fehérjét nem távolítják el, amikor a vesék kiszűrik a vérből származó hulladékot. Amikor azonban a vesék megsérülnek, a fehérje átfolyik a sérült szűrőkön, és a hulladékkal együtt a vizeletből kerül ki a testből. Az a két fehérje, amely valószínűleg jelen van a vizeletben, amikor ez megtörténik, az albumin (amely szabályozza a vérmennyiséget) és a globulin (főleg antitestfehérjékből áll).

Általában az ember kevesebb, mint 150 mg fehérjét veszít a vizeletben 24 órán belül. Nefrootikus vese szindrómában szenvedő személyeknél a vizeletben több mint 3,5 g fehérje veszíthet a 24 órás időszak alatt (vagy a normál 25-szerese)..

A nephotikus vese-szindróma tünetei

megmagyarázhatatlan fogyás

általános rossz közérzet (rossz közérzet)

duzzanat (folyadékretenció vagy duzzanat), különösen a has (has), a lábak és a szem körül

szédülés felállva vagy fekve (ortosztatikus hipotenzió)

A nephotikus vese-szindróma okai

Az immunrendszer változásai (minimális változás vagy lipoid nephrosis) - ez a típus leggyakoribb gyermekeknél. Ezt „minimális változásnak” nevezzük, mivel a veseszűrők mikroszkóp alatt normálisnak tűnnek. Úgy gondolják, hogy ennek oka az immunrendszer bizonyos sejtjeiben bekövetkező változások. A vesefunkció normális, és a gyógyulási kilátások általában kiválóak.

Gyulladás - a vesék sérüléseinek és hegeinek helyi gyulladása vagy duzzanata. Erre példa a fokális glomerulosclerosis és a membrán nefropathia. A kezelés nem oldja meg a betegséget, és a vese fokozatosan elveszíti képességét a hulladék és a felesleges víz szűrésére a vérből

Más egészségügyi állapotok, amelyek „szekunder nephotikus vese szindrómához” vezethetnek bizonyos állapotok, beleértve a cukorbetegséget, a gyógyszereket, a rákot és a szisztémás lupus erythematosust (SLE)..

A nephotikus vese-szindróma szövődményei

kiszáradás - az alacsony fehérje szint a vérmennyiség csökkenéséhez vezethet. Súlyos esetekben intravénás folyadékok szabadulhatnak fel, hogy növeljék a test víztartalmát. Vérrögök - ez a vénák lábainál és néha a veséknél fordul elő. A vérrögök bejuthatnak a tüdőbe és mellkasi fájdalmat, légszomjat vagy köhögést okozhatnak

fertőzés - fertőzés és a hasüreg gyulladása (peritonitis). Ez egy vékony, rugalmas bélés, amely a hasnyálmirigyt, a gyomort, a belek, a májat, az epehólyagot és más szerveket tartalmazza. A láz fertőzést jelezhet.

Nephotikus vese-szindróma diagnosztizálása

vizeletvizsgálat - a túl sok fehérje habosítja a vizeletet. Albumin / kreatinin arány teszt elvégezhető a vizeletben lévő albumin mennyiségének és a kreatinin mennyiségének mérésére

A vérvizsgálat a szűrési sebesség (eGFR) becslése, amely megmutatja, hogy a vesék mennyire jól működnek

biopszia - egy kis veseszövetmintát vesznek és laboratóriumban vizsgálnak

A nephotikus vese szindróma további vizsgálata

Időnként további tesztekre lehet szükség..

Ultrahang - a vesék vizsgálata hanghullámok segítségével a szervek szerkezetének meghatározására

számítógépes tomográfia (CT) - röntgenfelvételeket és digitális számítógépes technológiát használ a belső szervek és szövetek részletes két- vagy háromdimenziós képeinek létrehozására

mágneses rezonancia képalkotás (MRI) - erős mágneses teret és rádióhullámokat használ a tiszta és részletes képet mutat a belső szervekről és szövetekről.

Nephotikus vese-szindróma kezelése

A nephotikus vese szindróma „minimális változásának” diagnózisát az esetek kb. 40% -ánál rögzítik. A nephotikus szindróma más okai szintén gyakran kezelhetők. Konzultálnia kell egy vese szakemberrel (nefrológus), aki elkészítheti az Ön állapotának kezelésére szolgáló tervet.

A kezelés a betegség súlyosságától függ, de magában foglalhatja:

például szteroidok a minimális változáshoz, immunszuppresszió membrán nefropátiához vagy fokális szklerózishoz - ez a nephotikus szindróma teljes vagy részleges remissziójához vezethet

diuretikumok duzzanat csökkentésére

gyógyszerek magas vérnyomás csökkentésére.

A tartós nephotikus szindrómában szenvedőket aktív angiotenzin szerekkel (ACE-gátlók vagy angiotenzin-blokkolók) kell kezelni az albuminuria mennyiségének csökkentése és az alacsony vérnyomás csökkentése érdekében. Szükség esetén számos más vérnyomáscsökkentő gyógyszer áll rendelkezésre, amelyek különböző módon működnek. Gyakran diuretikumot írnak fel (folyékony tabletta).

Nefrotikus szindróma

A nephotikus szindróma olyan betegség, amelyet súlyos proteinuria, ödéma, hiperlipidémia, hipoalbuminémia, fokozott vérkoaguláció, lipiduria jellemez. A különféle immunrendszeri rendellenességek, anyagcsere-rendellenességek, toxikus hatások, disztrofikus folyamatok miatt a glomeruláris kapillárisok falában változások lépnek fel, ami a plazmafehérjék túlzott kiszűrését okozza. Tehát az akut nephotikus szindróma a kóros állapotok következménye, ami a glomeruláris kapilláris fal fokozott permeabilitásához vezet.

A nephotikus szindróma fő okai

A nephotikus szindróma kialakulásában óriási szerepet játszanak az immunológiai mechanizmusok. Az elsődleges neurotikus szindróma kialakulásának fő okai a következők:

  • mesangialis proliferációs glomerulonephritis;
  • membrán glomerulonephritis (idiopathiás nephrotikus szindróma felnőttekben);
  • membrán proliferációs glomerulonephritis;
  • lipoid nephrosis (minimális változásokkal járó nefropátia, idiopathiás nephrotikus szindróma gyermekeknél);
  • fokális szegmentális glomerulosclerosis.

A másodlagos nephotikus szindróma az alábbiak eredményeként alakul ki:

  • fertőző betegségek (lepra, szekunder szifilisz, fertőző endokarditisz, hepatitis B stb.);
  • toxikus és gyógyhatások (nehézfémek, nem szteroid gyulladáscsökkentők, penicillamin, antitoxinok, kaptopril stb.);
  • a kötőszövet szisztémás betegségei;
  • családi örökletes betegségek;
  • egyéb immunbetegségek;
  • amyloidosis;
  • rheumatoid arthritis;
  • sarlósejtes vérszegénység;
  • diabetes mellitus;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • sarcoidosis;
  • daganatok (leukémia, lymphoma, melanoma, carcinoma, lymphogranulomatosis);
  • Shenlein-Genoch betegség.

Meg kell jegyezni, hogy a gyermekek nephotikus szindróma négyszer gyakrabban fordul elő, mint felnőtteknél.

A nephotikus szindróma tünetei

A nephotikus szindróma fő klinikai tünete az ödéma. Az ödéma fokozatosan alakulhat ki, de néhány betegnél nagyon gyorsan kialakul. Először az arcban, a szemhéjon, a hát alján és a nemi szervekben jelennek meg, majd az egész bőr alatti területre terjednek, gyakran elérve az anasarca fokát. A betegeknél megfigyelhetők a szeuzális üregekbe történő transzdukciók: ascites, hydrothorax, hydropericardium. A betegek megjelenése sápadtá válik, puffadt arccal és duzzadt szemhéjakkal rendelkezik. A súlyos sápadtság ellenére az anaemia általában hiányzik vagy enyhe.

Ha a betegnek nephotikus szindróma, például veseelégtelenség tünete jelentkezik, a vérszegénység súlyosvá válik. Ascites esetén a betegek emésztési rendellenességekre panaszkodnak. Hidroperikardiumban és hydrothoraxban szenvedő betegeknél légszomj jelentkezik. A szívműködés szempontjából a nephotikus szindróma alábbi tüneteit észlelik: a szisztolés morgás megjelenése a szív csúcsa felett, tompa hangok, extrasisztolia, a kamrai komplex végső részének változásai, szívritmuszavarok, amelyeket egyéb szívbetegségek hiányában nephotikus szívizom-rendellenességként lehet meghatározni. elektrolit metabolizmus és hypoproteinemia.

Az akut nephotikus szindrómát a proteinuria és a hematuria hirtelen megnyilvánulása jellemzi. Az azotemia tünetei alakulnak ki, késik a test vize és sói, artériás hypertonia.

Nephotikus szindróma diagnosztizálása

A laboratóriumi adatok döntő szerepet játszanak a nephotikus szindróma diagnosztizálásában. Nephotikus szindrómában fokozott ESR figyelhető meg, néha akár 50-60 mm-ig / óra. A glomeruláris szűrés általában normál vagy kissé megnövekedett. Növekszik a vizelet relatív sűrűsége, és maximális értéke eléri a 1030-1060-ot. A vizelet üledéke gyenge, alacsony zsírtartalmú és hialin hengerek, zsírtartalmak. Bizonyos esetekben mikrohematuria figyelhető meg. Vérzéses vaszkulitiszben szenvedő betegeknél kialakuló akut nephros szindróma esetén súlyos hematuria megfigyelhető glomerulonephritis vagy lupus nephropathia ellen.

Valójában maga a nephotikus szindróma diagnosztizálása nem különösebben nehéz, ám a fő ok azonosítása bizonyos nehézségeket okozhat az orvos számára, mivel attól függ, hogy a nephotikus szindrómára megfelelő kezelést kell-e választani. Az ok meghatározása érdekében az orvos javasolhatja a beteg teljes klinikai, műszeres és laboratóriumi vizsgálatát.

A nephotikus szindróma lefolyása és előrejelzése

Számos tényező határozza meg a betegség lefolyásának és előrejelzésének bonyolultságát. Ide tartozik a betegek életkora, a betegség oka, klinikai tünetek, morfológiai tünetek, szövődmények jelenléte és a nephotikus szindróma kezelésének megfelelősége. Például a gyermekek nephotikus szindróma (lipoid nephrosis esetén a legkedvezőbb a prognózis, mivel hajlamos a remisszióra és jól reagál a kortikoszteroidokra).

Az elsődleges membrán glomerulonephritis előrejelzése sokkal rosszabb. Általános szabály, hogy az első 10 évben a felnőtt betegek egyharmadánál krónikus veseelégtelenség és ennek eredményeként halál lép fel. A nephropathia következtében fellépő primer nephotikus szindrómával az előrejelzés még rosszabb. 5-10 év alatt a betegek súlyos veseelégtelenségben szenvednek, hemodialízist vagy veseátültetést igényelnek és artériás hipertóniát okoznak. A szekunder nephotikus szindróma prognózisát a betegség lefolyása és jellege határozza meg.

Nephotikus szindróma kezelése

Az ilyen betegségben szenvedő betegeknek mérsékelt fizikai aktivitást kell figyelniük, mivel a hypokinesia hozzájárul a trombózis kialakulásához. Sómentes étrendet írnak elő, minden olyan terméket, amely nátriumot tartalmaz, minimálisra kell csökkenteni. Az injektált folyadék térfogata nem haladhatja meg a napi diurezist 20-30 ml-rel. Normál teljes kalóriabevitel mellett a betegeket fehérjékkel injektálják 1 kg mennyiségben minden testsúly kilogrammonként. Az ételnek gazdag vitaminokban és káliumban kell lennie..

Rendszerint a veseelégtelenség megjelenésével az ödéma csökken, akkor a betegnek megnövekszik a sómennyiség, hogy elkerülje annak hiányát, és ennél több folyadékot is felvehetnek. Azotémia megfigyelése esetén a beadott fehérje mennyiségét napi 0,6 g / testtömeg-kilogrammra kell csökkenteni. A nephotikus szindróma albumin kezelése csak súlyos ortosztatikus hipotenzió esetén javasolt.

Súlyos ödéma esetén a betegek vizelethajtókat írnak fel. A leghatékonyabbak az etakrilsav és a furoszemid, amelyeket veroshpironnal vagy triamterinnel kombinálnak.

Az utóbbi időben a vérlemezke-gátló szerek és a heparin használata széles körben elterjedt a nephrotikus szindróma kezelésében, ami különösen ajánlott a hiperkoagulációra hajlamos betegek számára..

A nephotikus szindróma kialakulásának okai: diagnosztikai módszerek és kezelési módszerek

A vesebetegség nem mindig korlátozódik a dysuria és más húgyúti rendellenességek megjelenésére.

A nephrotikus szindróma az egyik legtévesztőbb a nefrológiai gyakorlatban, mivel nem könnyű kezelni, és veszélyes a szövődményeire. Mi ez a szindróma??

Általános információk a betegségről

Az emberi testben a vesék fontos szűrő szerepet játszanak, amely elősegíti a mérgező anyagok eltávolítását, a jótékony vegyületek fordított felszívódását.

Ezenkívül ez a test számos élettani mechanizmuson keresztül szabályozza a víz-elektrolit anyagcserét.

Normál körülmények között a vesék glomerulusában lévő kapszula (a veseszűrő fő eleme) bizonyos vegyületek számára átjárható, mások számára pedig teljesen átjárhatatlan..

A leírt patológiával a szűrő összes komponense meghibásodik. Ennek eredményeként a fehérjeszerkezeteket kiszűrjük. Ez a tény - proteinuria vagy a vizeletben levő protein - határozza meg a leírt patológia tüneteit.

Az elsődleges és a másodlagos szakasz közötti különbség

Az elsődleges nephotikus szindróma vesebetegséggel jár. Az esetek túlnyomó többsége glomerulonephritis. De a következő feltételek mellett is lehetséges:

  • amyloidosis;
  • hipernefróma;
  • gyorsan előrehaladó vagy szubakut glomerulonephritis félholdokkal;
  • nephropathia terhesség alatt.

A szindróma szekunder jellege arra utal, hogy kezdetben a veseszűrő ép volt, nem volt befolyással. Patológiás állapot alakul ki más betegségek hátterében.

A fejlődés okai

A primer nephotikus szindróma etiológiai tényezői, amelyek a vesebetegség miatt a glomerulus szűrő megszakadásával járnak.

Az akut glomerulonephritist általában streptococcus fertőzéssel társítják..

A krónikus nephritist nem olyan könnyű társítani egy adott okhoz. Leggyakrabban van egy örökletes hajlam, amely a stresszhatások hátterében valósul meg.

Ez krónikus patológia, terhesség, súlyos túlmunka súlyosbodása lehet.

A betegségek széles köre, amelyek képezik a szekunder nephotikus szindróma alapját. Ide tartozik a dysmetabolikus, fertőző, szisztémás és egyéb patológiák, nevezetesen:

  • rheumatoid arthritis;
  • szisztémás lupus erythematosus;
  • cukorbetegség, amelynek következménye a cukorbetegség nephropathia;
  • scleroderma vese;
  • endokarditisz;
  • vérzéses vaszkulitisz;
  • allergiás komponenssel járó betegségek;
  • lymphogranulomatosis;
  • a vesesejtek toxikus károsodása;
  • paraneoplasztikus szindróma bármilyen lokalizációjú daganatokkal.

A leírt vesebetegség jeleinek azonosításakor részletes differenciáldiagnózist kell végezni, hogy kizárható legyen a patológia primer és szekunder jellege.

A klinikai kép megnyilvánulása

A fő tünetek, függetlenül a nephotikus szindróma okától, a duzzanat. Először az arc területén lokalizálódnak. A szem vagy az áll körül felesleges folyadék lerakódhat.

Az arc gömbölyödik, a palpebrális repedések keskenyek. Az orvosok ezt a feltételt nephritikának vagy vese arcnak nevezik..

Az ödéma lágy, nyomással, a fossa hosszú ideig helyreállt. A bőr hideg tapintású és kifelé sápadt. A fehérjék és az albumin fokozatos veszteségével a vizeletben kevesebb lesz a vérben.

Ennek eredményeként az onkotikus plazmanyomás csökken. Az ödéma masszívá válik, majd átkerül a karokba, a lábakba, a törzsbe.

A kéz duzzanása észrevehető, ha egy személy gyűrűt visel. A beteg számára nehéz lesz levenni. Amikor a lábak vagy az alsó lábak duzzadnak, nehézségek merülnek fel a cipővel.

A vérfehérjék nagy mennyiségben vesznek el. Nagyon sok funkciót látnak el. Közülük - részvétel immunitási reakciókban, véralvadásban és másokban.

Ha nephotikus szindrómával fordul elő, a gyermek gyakran beteg. A nephotikus szindrómát komplikáló fertőzés kezelése érdekében egynél több antibakteriális gyógyszert kell felírni.

Idős betegekben vérzéses komplikációk fordulhatnak elő. Ezek vérzésben, vérzésben nyilvánulnak meg. A szélsőséges fok a szétszórt érrendszeri alvadás. Ezt a feltételt sokknak kell tekinteni, ezért csak újraélesztés esetén kezelik..

Diagnosztikai intézkedések

A recepción lévő orvos elsősorban anamneszes adatokat, panaszokat gyűjt. Fontos figyelni a tünetek megjelenésének kronológiájára, a fertőzéssel való kapcsolatukra..

Ha nephotikus szindrómát gyanít, szokásos, hogy vért és vizeletet vegyen általános elemzés céljából. Ezenkívül a biológiai folyadékokat részletesebben megvizsgálják nagyobb számú reagens szempontjából..

A vér biokémiája meghatározza a fehérje, annak frakciói (globulinok és albumin), koleszterin (a nephotikus szindróma egyik megnyilvánulása - hypercholesteroleemia), kreatinin, karbamid, valamint kálium, nátrium, máj enzimek koncentrációját.

A vizeletvizsgálatokat Nechiporenko, Zimnitsky, valamint a napi proteinuria szerint használják. A kóros állapot bakteriális természetének kizárása érdekében a vizeletet megvizsgálják bakteriológiai tenyészet szempontjából.

Az ultrahang, a biopszia és a radiográfia a vesék aktuális patológiájának diagnosztizálása következő lépései. A betegség szekunder jellegének kizárásához azonban további vizsgálatokra van szükség:

  • ELISA HIV, hepatitiszre;
  • kardiolipin elleni antitestek;
  • glikémiás profil;
  • az arc vagy a végbél nyálkahártyájának amiloidja;
  • vérdaganat markerek.

A betegség pontos és hatékony kezelése érdekében fontos az ok meghatározása..

terápiákkal

Elsődleges jellegű nephotikus szindróma esetén a nefrológus vagy az urológus kezeli a betegeket.

A glomeruláris szűrő másodlagos patológiája a profilszakértő sorsa, a háttér patológiájától függően.

A kezelést azonban a nefrológus véleménye szerint kell módosítani. A patológia súlyos, ezért ennek a problémának a megoldásának átfogónak kell lennie.

Milyen tünetek és szövődmények szükségesek kezelésre

Patogenetikus terápia szükséges, ha a folyamat nagy aktivitása van. Ilyen helyzetek közé tartozik a nagy mennyiségű fehérje veszteség a vizeletben - több mint 3 g / l proteinuria. A második helyzet a kifejezett ödéma. Ebben az esetben szükséges a diuretikumok csatlakoztatása, valamint az aminosavak használata.

A DIC-t nem a nefrológiai osztályon kezelik, hanem intenzív kezelésben. A kezeléshez egész sor gyógyszerre, valamint a különféle specialitásokkal rendelkező orvosok interakciójára lesz szüksége.

Alapvető gyógyszerek

Egy speciális nefrológiai vagy terápiás kórház körülményei között több gyógyszercsoportot alkalmaznak. Közöttük:

  • citosztatikus szerek (klórbutin, ciklofoszfamid);
  • glükokortikoidok (prednizon, dexametazon);
  • diuretikumok (Furosemide, Triamteren, Veroshpiron vagy Inspra);
  • vérnyomáscsökkentő kezelés.

A nephotikus szindróma kezelésének fő elve az immunszuppresszió vagy a saját immunerőinek a saját szövetekre gyakorolt ​​agressziójának csökkentése. Végül is ezen állapot kialakulásának domináns mechanizmusa az autoimmun. Ehhez kiszámítják a glükokortikoid hormonok vagy citosztatikus gyógyszerek dózisát.

A vizelethajtókat tüneti kezelésként hívják fel.

Ugyanakkor hurokdiuretikumok és vizelet alkalmazása esetén a kálium elveszik. Ezért kombinálhatók kálium-megtakarító diuretikumokkal - Veroshpiron vagy Torasemide.

Mivel a vizeletben nagy a fehérjeveszteség, a nefrológusok az aminosavakat és fehérjéket tartalmazó oldatok infúzióját javasolják. Ez elkerüli a halálos szövődményeket..

Hormonális és citosztatikus szerek

A nephotikus szindróma kezelésére javallott glükokortikoidok és szerek, amelyek befolyásolják a sejtosztódást.

Ezen gyógyszerek célja a gyulladás, a sejtes vagy humorális (antitest) agresszió csökkentése.

A hormonális gyógyszerek használata között:

A prednizon adagja felnőtteknek, akiknél a folyamat nagyon aktív, 80 mg / nap. Egy 5 mg-os tablettában, azaz 16 tablettát kell használni a nap folyamán. Ezeket 4 adagra osztják.

Ezután az adagot fokozatosan csökkenti a szupportív értékre. A betegeket járóbeteg-ellátás alapján lehet venni. A glükokortikoidok hatástalansága miatt a következő gyógyszercsoport - a citosztatikumok - kinevezésére kerül sor.

Étrendi előírások

A nem gyógyszeres befolyásoló intézkedések között - étrendi ajánlások.

A második fontos szempont az élelmiszerekben a fehérjebevitel korlátozása, annak ellenére, hogy a testből a vizelet veszít..

Fenntartó kezelés

A kórházi kezelés nem ér véget. A nefrológusok ebben a szakaszban kiválasztják a kórokozó kórokozók támogató adagját, amelyeket a helyi terapeuta vagy járóbeteg nefrológus ír elő..

Ezeknek a szakembereknek a feladata a beteg állapotának figyelemmel kísérése. Ha az állapot rosszabbodik, ismét ápolják a beteget fekvőbeteg-kezelésre.

Ajánlások betegeknek a mentesítés után

Folyamatosan látogasson el terapeutara és nefrológusra. A látogatások sokaságáról külön-külön tárgyalnak. A vizsgálat idején a betegnek a következő tesztsorozatokat és vizsgálatokat kell elvégeznie:

  • általános vizeletanalízis;
  • Nechiporenko teszt;
  • minta Zimnitsky szerint;
  • napi proteinuria;
  • évente kétszer - a vesék ultrahangvizsgálata;
  • kreatinin, karbamid, kálium, fehérje, albumin, vérglobulinok a biokémiai elemzés részeként.

Fontos figyelemmel kísérni a dinamikában bekövetkező változásokat annak érdekében, hogy intézkedéseket hozzunk a további kezelésre, annak fokozására vagy a mennyiség csökkentésére.

Helyreállítási jóslatok

A terápia kilátása a megkezdett terápia időszerűségétől függ..

A szövődmények stádiumában rendkívül nehéz a beteg kezelése. A remisszió elérése szinte lehetetlen küldetés ebben a helyzetben..

A betegség megelőzése

Erre a patológiára nem vonatkoznak speciális megelőző intézkedések. Ennek ellenére a megelőző vizsgálatok nem hagyják ki az elemzés változásait és a nephotikus szindróma klinikai megnyilvánulásait..

Ebben a betegségben a gyógyszeres kezelés csak árthat. Szakképzett orvos konzultációra van szükség..

A nephotikus szindróma

A nephotikus szindróma az akut és különösen a krónikus vesebetegségek egyik legszembetűnőbb és legjellemzőbb megnyilvánulása. A nephrotikus szindrómát magas proteinuria (több mint 3,0-3,5 g / nap felnőtteknél), káros fehérje-, lipid- és víz-só-metabolizmus hypoproteinemia, dysproteinemia, hiperlipidémia (magas vér koleszterin, trigliceridek, foszfolipidek) és gyakran nagy ödéma, gyakran elérve az anasarca fokát, az üregek duzzanatával. Az artériás hypertonia és a hematuria nem jellemzik a nephotikus szindróma jeleit.

A nephotikus szindróma etiológiája. I. Primer glomerulonephritis (akut és krónikus): 1) minimális változással a glomerulusokban; 2) membrán; 3) mezangioproliferatív; 4) mezangiokapilláris; 5) fokális szegmentális glomerulosclerosis. P. Vesekárosodás az alábbi állapotokban: 1) szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus, vérzéses vasculitis); 2) amiloidózis; 3) diabetes mellitus; 4) IgA / IgM globulinemia; 5) szubakut fertőző endocarditis; 6) parazitafertőzések (malária, schistosomiasis); 7) krónikus vírusos aktív hepatitis; 8) daganatok (paraneoplasztikus nephrotikus szindróma bronhogén rákban, vese parenhéma daganata, gyomor, vastagbél, rosszindulatú limfóma); 9) shunt nephritis. III. A vesék gyógyászati ​​károsodása (epilepszia elleni szerek, arany, bizmut, higany, D-penicillamin, antibiotikumok, vitaminok). IV. Megnövekedett vénás nyomás: 1) pangásos szívelégtelenség; 2) szűkítő perikarditisz; 3) vesevénás trombózis.

Az esetek döntő többségében a nephotikus szindróma akut és krónikus glomerulonephritiszben, szisztémás betegségek (szisztémás lupus erythematosus stb.) Okozta vesekárosodásban, más betegségekben (diabetes mellitus, daganatok stb.) Társulhat a gyógyszerek hatására ( görcsoldók, higany, arany, D-penicillamin, antibiotikumok); külön csoport a veseműködés által okozott nephotikus szindróma. A nephotikus szindróma modern elképzelései a vesebetegség, mint immun-gyulladásos betegség alapvető nézetén alapulnak. Az antigén és az antitest kölcsönhatása, a komplement rendszer aktiválása és immunkomplexek képződése, a glomerulus alagsorán történő lerakódás, a glomerulus szűrő negatív elektromos töltésének semlegesítése számos immunsejt celluláris reakciót okoz, a glomeruláris membrán károsodását és a nephrotikus szindróma kialakulásával járó masszív proteinuria kialakulását okozza. A hatalmas proteinuria után hypoproteinemia alakul ki (elsősorban hipoalbuminemia), míg a fehérjevesztést nem egészíti ki a proteinszintetikus májfunkció, amely hypooncotic ödémát okoz nátrium- és vízvisszatartással, valamint hyperlipidemiát, számos más homeosztázis rendellenességet (hiperkoaguláció, nyomelemek elvesztése stb.). d.). Az utóbbi években adatok bizonyultak magyarázzák a nephotikus ödéma kialakulását hypovolemia hiányában. Kimutatták, hogy egy új, 1981-ben felfedezett, a nátrium- és vízmetabolizmus szabályozásában rejlő, új tényező - a pitvari natriuretic peptid (pitvari peptid) nephotikus szindrómával jelentősen csökkenti a vesékkel szembeni aktivitását..

A nephotikus szindróma különféle okai között a fő a glomerulonephritis, míg a nephroticus szindróma az akut glomerulonephritis vezető klinikai jeleként fordulhat elő, de leggyakrabban a krónikus glomerulonephritis megnyilvánulása. A visszatérő nephotikus szindróma általában a nephritis úgynevezett nephotikus változatát jellemzi, az artériás hipertóniával kombinált nephotic szindróma a nephritis vegyes változata; ha veseelégtelenség jelentkezik egyidejűleg a nephotikus és hipertóniás szindrómákkal, akkor szubakut ("rosszindulatú") nephritiszről beszélnek. Általában többé-kevésbé kifejezett nephotikus (onkotikus) ödéma fordul elő, amelynek növekedését oliguria megelőzi és kíséri őket, észrevehető általános gyengeség, gyors fáradtság jelentkezik. A szélsőséges fokú ödéma az anasarca, amelynek során a folyékony folyadék kiszivároghat a kitörő bőr könnyén, bár modern körülmények között az erős diuretikumok használata vagy a folyadék „kivonása” hemodialízissel ultraszűrő üzemmódban enyhítheti ezen betegek állapotát.

A nephotikus szindróma szövődményei között, amelyek időben történő diagnosztizálása nagyon fontos, érdemes megemlíteni az átmenetileg fellépő fertőzéseket (különösen pneumokokkusz, vírusos), amelyekre az ilyen betegek nagyon hajlamosak a vizeletfehérjékkel elvesztett alacsony immunglobulintartalom miatt. A vesevénás trombózis a súlyos hiperkoagulációval kapcsolatban is jellemző (magas fibrinogén-, fibrinolízis-gátlók, V, VII, VIII, X véralvadási faktorok). A nephrotikus szindróma szövődményei között különleges helyet foglal el az úgynevezett nephotikus válság - a bőr hirtelen kialakult erysipelajai és erythema fájdalommal, beleértve a hasi fájdalmat is, és akut hashéjat szimulálnak; a vérnyomás hirtelen csökkenése (összeomlás) a kinin-szerű anyagok felhalmozódása miatt a vérben. Csökkent a vér kalciumszintje, néha aminoaciduria, glükózuria. A nephotikus szindróma spontán remissziója lehetséges, gyakran későbbi relapszusokkal, esetenként megismételve, fertőzés, hűtés, gyógyszer-intolerancia (antibiotikumok, vitaminok) kiváltásával. Számos megfigyelés szerint a nephotikus szindróma a betegség egész ideje alatt fennáll, ami természetesen jelentősen rontja annak folyamatát.

Kezelés.a) kezelési rend (kórházi ápolás a nefrológiai osztályon az első azonosított szindróma és a kezelési program jellegének tisztázása érdekében; közepes ödéma, adagolt testterápia, jó testhigiénia, fertőzés fókusainak szennyvízkezelése esetén, súlyos ödéma szindróma esetén - ágy pihenés esetén);

b) etiotropikus: az ok kiküszöbölése a nefrotikus szindróma állapotának lényeges javulásához és akár regressziójához is vezet (például a fertőzés vagy annak szenvedésének fókuszának eltávolítása, a daganat eltávolítása, nehézfémekkel, drogokkal való mérgezés megszüntetése stb.). Ez a megközelítés azonban nem mindig hatékony, ezért növekszik a többi kezelési módszer fontossága; c) orvosi táplálkozás (N7 étrend, fehérje- és zsírtartalom ellenőrzése; a napi részeg folyadék mennyisége nem haladhatja meg a diurézis mennyiségét 200-300 ml-nél nagyobb mértékben); d) kórokozó (figyelembe véve az immunrendszeri gyulladásos mechanizmus fontosságát, a glükokortikoszteroidok, citosztatikumok, antikoagulánsok és trombocitaellenes szerek, NSAID-ok, plazmaferezis, hemosorpció jelentős szerepét; a legsúlyosabb esetekben a prednizon, citosztatikumok, heparin, chimes (az úgynevezett úgynevezett hívások) egyidejű beadása

"4-komponensű kezelés"); e) a fehérjecsere-rendellenességek korrekciója (források felhasználása (az étrendben az optimális fehérjetartalom biztosítása, a táplálék lipidtartalmának korlátozása, ACE-gátlók használata, koleszterin-inhibitorok és alacsony sűrűségű lipoproteinek - lovastatin, mevacor - felírása), a proteinuria csökkentése, iv csepp 100-150 ml 20% -os albumin oldattal 2-3 naponta egyszer, a kezelés 5-6 injekció (az albumin hatása rövid távú!), ellenjavallatok hiányában, anabolikus szteroid készítmények használata (heti 1 ml retabolil IM, 4-5 injekció) kezelési ciklusonként); _2e) diuretikumok_0 - óvatosan alkalmazzák (a kényszerített diurezis hipovolémiás összeomlást okozhat!): A diuretikum kezelést tiazid diuretikumokkal kezdik (hipotiazid - napi 25-100 mg, ciklometazid - napi 0,5-1,5 mg, brinaldix - 20-60 mg naponta, gigroton - 25-100 mg naponta, adagok fokozatosan

emelkedés (vérnyomás és hypokalemia tünetei ellenőrzése alatt); neus-

A pehe erősebb hurokhajtókat (20–40 mg furoszemid) alkalmazzon

legfeljebb 400–600 mg / per os adagra, hatás hiányában - iv. 20–1200 mg / nap, figyelembe véve a klinika súlyosságát; uregitis - 50-200 mg / nap); lehetséges a furoszemid és az uregitis kombinációja tiaziddal és diuretikumokkal, ami növeli a vizelethajtó hatást; a káliummegtakarító szerek (veroshpiron-aldakton napi 50-200 mg - 300 mg, triamterén - 50-300 mg) kombinációja tiaziddal és hurok diuretikumokkal (hiperkalémiával járó krónikus veseelégtelenség hiányában) javasolt; vannak kész kombinációk (triampur = 25 mg triamterén + 12,5 hipotiazid, furézis = 50 mg triamterén + 40 mg furosemid, fursi = furosemid + amilorid); a diuretikumok hatása fokozódik az aminofillin hatására (10 ml 2,4% -os aminofillin-oldat 20 ml izotóniás nátrium-klorid-oldatban, 30 perccel a furoszemid beadása vagy lenyelése után); e) sürgősségi ellátás nephotikus krízis esetén (peri periódus hirtelen kialakulása)-

toniteszerű szindróma, láz és a bőr erysipela, élesen súlyosbítva a nephotikus szindrómában szenvedő betegek állapotát - anasarca, üreges vonalak, jelentős hypoalbuminemia), leggyakrabban glomerulonephritises betegeknél: a) a vérplazma ozmotikus nyomásának növekedése (iv csepp reopoliglyukin) 400-800 ml naponta, 150-200 ml 20% -os albuminoldat); b) 3-4 óránként 90-120 mg prednizon adagolása; c) iv heparin 10 000 egység naponta négyszer; g) antibiotikumok használata; e) 40 000 egység kontracal vagy trasilol iv. csepegtetése 5% -os glükózoldatban, mint a kinin rendszer gátlója.

Mi a nephotikus szindróma? A diagnózis és a kezelés módszerei

A nephotikus szindróma a test patológiai állapota, vesekárosodással jár, amelyet bizonyos klinikai és laboratóriumi tünetek jellemeznek. Gyakran ezt a rendellenességi komplexet 35 év alatti felnőtteknél diagnosztizálják.

kórokozó kutatás

A betegség okait nem teljesen tisztázták, de ismert, hogy ezek lehetnek primer és másodlagos. Elsődleges források:

  • örökletes hajlam;
  • a vesék szerkezetének és működésének veleszületett patológiái;
  • a húgyúti rendszer, és különösen a vesék betegségei. Ide tartoznak a pyelonephritis, amyloidosis, terhes nők nephropathia stb..

Másodlagos okok:

  • a testben előforduló vírusos fertőző betegségek, beleértve az AIDS-t és a hepatitist;
  • cukorbetegség;
  • preeklampsia vagy annak bonyolult formája - eclampsia;
  • vérmérgezés;
  • tuberkulózis;
  • krónikus endokarditisz;
  • bizonyos vese vagy máj működését befolyásoló gyógyászati ​​anyagok visszaélése;
  • különféle allergiás reakciók;
  • krónikus szívelégtelenség;
  • a test mérgezése vegyi vegyületekkel;
  • autoimmun betegség;
  • lupus;
  • onkológiai daganatok a vesékben.

Bizonyos esetekben, de leggyakrabban gyermekeknél, meglehetősen nehéz megbecsülni a betegség okát, de ez összefügg a gyermek gyenge immunitása és a betegség széles skálája iránti nagy érzékenységgel. A betegség patogenezise közvetlenül az etiológiai tényezőktől függ.


A nephotikus szindróma okai

Megelőző intézkedések

Megelőző intézkedések a szindróma kialakulásának megelőzésére:

  • A vesebetegség időben történő kimutatása és megfelelő kezelése,
  • Nefrotoxikus gyógyszerek gondos használata orvosi felügyelet mellett,
  • A krónikus fertőzés gócjainak rehabilitációja,
  • A nephotikus szindrómában nyilvánuló patológiák megelőzése,
  • Klinika megfigyelés a nefrológusnál,
  • A pszicho-érzelmi stressz, a stressz korlátozása,
  • A fizikai túlfeszültség kizárása,
  • A veleszületett betegség idő előtti prenatális diagnosztizálása,
  • Megfelelő és kiegyensúlyozott táplálkozás,
  • Az orvosok éves orvosi vizsgálaton esnek át,
  • Törzskönyvi elemzés a közvetlen családok vese- és extrarenális betegségeinek felmérésével.

A szindróma prognózisa vegyes. Ez az etiopatogenetikai tényezőktől, a beteg életkorától és egyéni jellemzőitől, a kezeléstől függ. A betegséggel való teljes gyógyulás szinte lehetetlen. A betegekben előbb vagy utóbb a patológia relapszusa és annak gyors előrehaladása fordul elő. A szindróma kimenetele gyakran krónikus veseelégtelenség, azotemikus urémia vagy beteg halála.

fajták

Mint fentebb említettük, a nephotikus szindróma az alábbiak szerint osztályozható:

  • elsődleges - különböző vesebetegségek okozta. Ő viszont örökletes vagy szerzett. Ha az első típusnál minden egyértelmű, a következő rokonoktól öröklődik, akkor a második típusnál egészségesnek születik, életében azonban a vesék különböző betegségeibe fog betegségbe lépni, ami nephotikus szindróma megjelenését okozza;
  • másodlagos - amelyben a betegség a test egyéb gyulladásos folyamatainak hátterében jelentkezik;
  • idiopátiás - amelynek okait rendkívül nehéz vagy lehetetlen megállapítani. Ez a típus nagyon gyakori gyermekeknél..

A nephotikus szindróma több típusa létezik, amelyeket az alapján sorolnak be, hogy mennyire kezelik a hormonokat:

  • hormonérzékeny - jól kezelhető;
  • érzéketlen a hormonokra - ebben az esetben más gyógyszereket használnak a kóros folyamat intenzitásának elnyomására.

Osztályozás az erekben keringő vérmennyiség alapján:

  • hipervolemiás típus - a hangerő megnő;
  • hipovolémiás - a vérmennyiség jelentős csökkenése.

A tünetek súlyossága szerint:

  • akut nephotikus szindróma - a jelek egyszer kifejeződnek;
  • krónikus - a patogenezis remisszió és súlyosbodás periódusaival nyilvánul meg. Gyakran felnőtteknél jelentkezik gyermekkori nem megfelelő vagy hiányos kezelés miatt.

Mi a nephotikus szindróma??

A nephotikus szindrómát nem-specifikus klinikai és laboratóriumi tünetkomplexumnak kell tekinteni, amely számos különféle betegség hátterében fordul elő, és a károsodott vesefunkciók jellemzik. Leggyakrabban 25–35 éves felnőtteknél és 3–6 éves gyermekeknél fordulnak elő, de újszülötteknél és időskorúaknál is ismert patológiai eseteket ismertetnek..
A nephotikus szindrómát 1949-ig "nephrosis" néven ismerték..

Tünetek

Nefrootikus szindrómával járó ödéma a betegség fő tünete. Az első szakaszban az arcon, különösen a szemhéjon jelentkeznek, majd a nemi szervekre és a hát aljára terjednek. Ezután a váladék felhalmozódik a hasi üregben, a bordák és a tüdő közötti szabad térben, a szívizomban és gyakran a bőr alatti szövetben is. A nephotikus szindróma egyéb jelei a következők:

  • a test általános gyengesége;
  • száraz érzés a szájüregben, az erős szomjúság ellenére;
  • súlyos fejfájás és szédülés;
  • nehézség az alsó részben;
  • hányinger és hányás
  • hasmenés
  • tachycardia;
  • a vizeletkibocsátás megsértése. A napi mennyiség egy literre csökken. Ritkán, de lehet, hogy a vér keveredik;
  • a has térfogatának növekedése;
  • csökkent étvágy;
  • légszomj megjelenése nem csak mozgás közben, hanem nyugalomban is;
  • a bőr sápadt árnyalattá válik és kiszárad, ezért levál;
  • rohamok;
  • törékenység és hajhullás;
  • a körömlemezek eltávolítása.

Ha a nephrotikus szindróma krónikus lett, a tünetek kevésbé lesznek kifejezettek, míg az akut esetében inkább jelentkeznek.


Az ödéma lokalizációja nephotikus szindrómával

Okok és fejlesztési tényezők

A nephotikus szindróma legtöbb okát az immunitás befolyásolja. Az immunitás azonban nagymértékben kollektív fogalom. Fehérvérsejtek - a fehérvérsejtek felelősek a test védelméért. A megjelenés és a működés jellemzői szerint több formára oszthatók. Azonban mindegyiket egyetlen feladat elvégzésére tervezték - megakadályozzák az idegen tárgyak leülepedését a testben. A leukociták ilyen képességeinek köszönhetően maradt fenn a személy a veszélyes baktériumok és vírusok világában.


A fehérvérsejtek az emberi test fő védelmezői a fertőzések ellen

A végső soron ismeretlen okokból azonban az immunitás idegen tárgy esetén vesekövényeket és tubulusokat vehet át. Az orvostudomány megbízhatóan csak a vesekárosodás mechanizmusát állapította meg akut glomerulonephritisz esetén. A streptococcus baktériumok és a vese glomerulái hasonlóak az immunsejtekben. A baktériumok bármilyen módon történő kiküszöbölése érdekében az immunrendszer a saját sejtjeit is károsítja. Más esetekben a nephotikus szindróma mechanizmusa a modern tudomány számára sokkal kevésbé világos. Számos betegségnek örökletes hajlam van. Mások nyilvánvalóan a test egyéni tulajdonságainak tudhatók be..

Szisztémás lupus erythematosus - videó

A sérült veseszűrő ahhoz vezet, hogy nemcsak a méreganyagok és a méreganyagok kerülnek a vizeletbe, hanem értékes anyagok - a vér folyékony részének fehérjei is. Első pillantásra úgy tűnik, hogy semmi szörnyű nem fog történni, csak a vizelet összetétele változik. Nem hiába, a test annyira féltékeny a plazmafehérjék megőrzésére. Méretük szerint két típusba sorolhatók - albumin és globulin. A második a immunitás terméke. De az előbbiek két fő szerepet játszanak: tartják a vizet az érrendszerben, megakadályozva, hogy a szövet kiszivárogjon, és a szükséges vegyi anyagokat a test különböző részeire szállítják..

Az albumin élettartama természetesen nem végtelen. Naponta egy új adag - körülbelül egy gramm - készül a májban. Nephrotikus szindróma esetén a vizeletben a protein veszteség (proteinuria) gyakran hatalmas arányokat ér el. A májnak arra a kísérletére, hogy fedezze a siker ilyen hiányát, általában nincs. Különösen súlyos vizelettel járó esetekben napi 15–20 gramm fehérje veszíthet.


Fehérjék - a vér folyékony részének (plazma) fő alkotóeleme

A proteinuria a test működésében egész sor problémakört jelent. Az első probléma az, hogy a víz már nem marad vissza a vérben. Hatalmas ödéma lép fel. Egyes esetekben napokon és heteken halmozódnak fel, másokban az ödéma egy éjszakán át jelentkezik. Leggyakrabban a szemhéjak, az arc és a lábak duzzadnak. Súlyosabb esetekben a perineum duzzad, folyadék halmozódik fel a hasban (ascites) és a mellkasban (hydrothorax). Ez az ödémaképző folyadék újabb módszert kínál a fehérjék kiszivárgására a vérből. A vér folyékony részének hiánya miatt a vesék a tartalék forgatókönyv szerint működnek. Jelzést adnak a tubulusoknak a nátrium visszajutására a vérhez, amely képes albumin hiányában vizet megkötni és visszatartani..


Az albumin hiánya a vérben súlyos ödéma kialakulásához vezet

A test megpróbálja kompenzálni a fehérjevesztést azáltal, hogy növeli a koleszterin mennyiségét a vérben. A nephrotikus szindróma koleszterinszintjének növekedése bizonyos okoktól függ. A legszembetűnőbb kép a szisztémás lupus erythematosus vesekárosodására jellemző - immun immunbetegség, amelyben az egész test kötőszövet szenved. A vesék nagy szerepet játszanak a D-vitamin metabolizmusában, amely meghatározza a megfelelő csontsúlyt. Nephrotikus szindróma esetén nem csak a csontok, hanem az izmok is érintettek. Elegendő kalcium hiányában gyakran előfordulhatnak görcsök és görcsök..

Nem csak a vesék reagálnak a fehérjevesztésre. A hasnyálmirigy is próbál alkalmazkodni. Növeli a vérben felszabaduló inzulin mennyiségét. Ebben az esetben a vas nem annyira reagál a cukorszintre, mint a koleszterinszintre. Az inzulin nagy szerepet játszik a testzsírban lévő szabad koleszterin csomagolásában. Ezenkívül nephotikus szindrómával elkerülhetetlen vashiány és ennek eredményeként vérszegénység (a vörösvértestek vörösvérsejtjeinek hiánya és hemoglobin-tartalma) alakul ki.


Az inzulin elősegíti a zsírlerakódást

A nephotikus szindróma másik problémája a véralvadási rendellenességek. Ez a finom rendszer mindig egyensúlyban van - egyes mechanizmusok szükség esetén vérrögöket (trombákat) képeznek, a másik elpusztítja őket. Nephrotikus szindróma esetén az egyensúly szignifikánsan eltolódik a vérrögök kialakulása felé (hiperkoaguláció). A legnehezebb esetben ez a helyzet még szomorúbbá válik. A hiperkoaguláció fő veszélye, furcsa módon, a vérzés hajlama. A helyzet az, hogy a vér koagulációja olyan anyagokat igényel, amelyek kémiai szerkezete eltérő. Legtöbbjük, mint például a plazma albumin, a májban termelődik. Amint mind elfogyasztják, ellenőrizetlen vérzés (DIC) jelentkezik, amivel mindig nehéz megbirkózni.


A nephotikus szindróma egyensúlyhiányhoz vezet a véralvadási és az antikoagulációs rendszerek között

Az immunitás ellenére a nephotikus szindróma mindig összekapcsolódik a fővédő tevékenységének gyengülésével. A betegség miatt a test védtelenné válik a fertőzés ellen. Sőt, az immunvédelem minden része szenved - a mikrobák elfogása és emésztése, valamint ellenanyagfehérjék képződése.

szövődmények

A nephotikus szindróma idő előtti vagy nem megfelelő kezelése gyermekeknél és felnőtteknél a következő következményekkel járhat:

  • fertőzések, amelyek a fő betegség kezelése során egy speciálisan meggyengült immunitást támadnak meg. Ennek oka az a tény, hogy a terápia során elkerülhetők a nemkívánatos védő immunválaszok (speciális gyógyszereket írnak elő);
  • nephrotikus krízis - amikor a fehérjék a testben kritikus értékre csökkennek, és a vérnyomás emelkedik. Egyes esetekben a beteg halálát okozza;
  • agyi ödéma - a folyadék felhalmozódása és a megnövekedett nyomás miatt fordul elő az intrakraniális dobozban;
  • tüdőödéma;
  • szívroham, amelyet a szívszövet halála jellemez;
  • vérrögök kialakulása a tüdő artériáiban;
  • érrendszeri trombózis, amely lendületet ad a keringési rendellenességeknek;
  • ateroszklerózis - amelyben nem elegendő mennyiségű vér kerül a belső szervekbe;
  • fokozott véralvadási képesség, amelynek eredményeként a vérrögök ténylegesen kialakulnak;
  • étvágytalanság.

Abban az esetben, ha a vese szindrómát terhes nőben diagnosztizálják, akkor neki és az újszülöttnek ez további komplikációkkal jár:

  • preeklampsia, azaz bonyolult terhesség. A betegnél eklampsia alakul ki kifejezett tünetekkel, amelyek a csecsemő halálához és kómához vezethetnek az anyában;
  • egy csecsemőnél egy veleszületett nephotikus szindróma megnyilvánulása;
  • kénytelen abortusz;
  • koraszülés.

A betegség szövődményei nemcsak krónikus, hanem akut állapotban is előfordulhatnak.

Általános információ

Azok az emberek, akik nem rendelkeznek speciális orvosi végzettséggel, gyakran kicserélik egymást vagy összekeverik a nephotikus szindrómát és a nephritist. Ezeknek a fogalmaknak azonban vannak bizonyos különbségeik. Az első esetben károsodott károsodás, nevezetesen redukció, vese glomeruláris szűrés.

Az állapotot hematuria, proteinuria, valamint a test folyadékai és sói kísérik. Nephritikus szindrómával a vesékben gyulladásos folyamat alakul ki. Maga a nephrosis ezen szervek kóros állapotának komplexe.

A szindróma patogenezisének jellemzői. Forrás: ppt-online.org

A legfontosabb megkülönböztető tulajdonság a második esetben az, hogy nincs vérszennyezés a vizeletben, de kifejezett ödéma van. Érdemes megjegyezni, hogy ezek a szindrómák nem diagnózis, hanem csupán a patológia több tünetének ábrázolása.

Az olyan nefotikus szindróma fogalmával, hogy mi ez és mi történik, el kell mondani, hogy lehet primer (veleszületett vagy szerzett vesekárosodás), valamint másodlagos, ha a korábban kezelt betegség relapszus és újbóli kifejlődés.

Diagnostics

A nephotikus szindróma differenciáldiagnosztikája egy sor intézkedésből áll:

  • információgyűjtés a betegségről - krónikus vagy akut lefolyás meghatározására;
  • a beteg vizsgálata;
  • laboratóriumi tesztek;
  • a beteg hardver vizsgálata.

A betegség teljes kórtörténetének, patogenezisének, a tünetek intenzitásának mértékének és azok bekövetkezésének idejének összegyűjtésekor, volt-e olyan eset, amikor hasonló betegséget kimutattak rokonokon, hogy a beteg valamilyen kezelést kapott-e, amelyen alapult, és milyen módszerekkel.

A diagnózist urológus végzi. A beteg vizsgálatakor meghatározza a beteg általános állapotát, megvizsgálja a bőr és az ödéma tapintását, amelyeket néhány jellemző jellemzi:

  • az ödéma helyén a bőr halvány színű;
  • lágy sűrűségű;
  • a lokalizáció helye a rendellenesség stádiumától függ;
  • leginkább nappali, esti felé esik.

A beteg vér- és vizeletvizsgálatát laboratóriumi diagnosztikán végzik, amelynek során általános és biokémiai vizsgálatokat végeznek. A nephrotikus szindrómát a fehérjék kimutatása a vizeletben, a vérben pedig alacsony vagy magas fehérje-, albumin- és koleszterinszint jelenléte jellemzi. A vesék szűrési képességét szintén meghatározzák. A vizelet elemzését Nechiporenko és Zimnitsky mintáin végezzük.

Annak érdekében, hogy a vér és a vizelet megbízható eredményeket tudjon mutatni, a tesztek mintavételezése legjobban reggel, üres gyomorban, az alkohol és a dohányzás előzetes lemondása után. Vért veszünk a hátsó vénából, és a vizeletet azonnal összegyűjtjük egy éjszakai alvás után.

A beteg hardver vizsgálata:

  • vese biopszia, amelynek során a szerv szöveteinek kis részét veszik vizsgálat céljából;
  • A vesék ultrahangját a rosszindulatú daganatok - ciszták vagy onkológiai daganatok - jelenlétének meghatározására végezzük a testben.
  • szcintigráfia kontraszt felhasználásával. Meghatározzák a vese azon képességét, hogy kiszűrje az injektált anyagot;
  • EGC - meghatározza a szívritmust, a nephotikus szindrómát csökkenése jellemzi;
  • A tüdő röntgenfelvétele lehetővé teszi a folyadék felhalmozódását ezen a területen és a vérrögök jelenlétét.


A dinamikus vese szcintigráfia normális

Az összes diagnosztikai eredmény kézhezvétele után a szakember kezelést ír elő. Fontos a teljes differenciáldiagnosztika elvégzése is a hasonló patológiák kizárása és a helyes kezelés előírása céljából.

Mindkét faj összehasonlító jellemzői

Különbséget kell tenni a szindrómák két típusa között, mivel ezeknek különböző okai, lefolyása és következményei vannak. Számos tünet (például duzzanat) mindkét állapotot kíséri, de vannak olyan különbségek, amelyek észrevehetők egy tapasztalt orvos számára.


A betegek hasonló rendellenességeket észleltek az egészségi állapotban, az alsó hátfájásban, a mérgezés jeleiben.

Meg lehet különböztetni az állapotokat egyes panaszok, valamint a vizeletvizsgálat (általános) alapján. A pontos kép érdekében teljes tesztkészletet írnak elő, amely az elemzéseken kívül hardveres vizsgálatokat is tartalmaz.

Kezelés

A nephotikus szindróma kezelése, hasonlóan a diagnózishoz, nem korlátozódik egy gyógymódra. A beteget kinevezik:

  • glükokortikoszteroid gyógyszerek - elősegítik a duzzanat csökkentését, gyulladásgátló és allergiaellenes tulajdonságokkal rendelkeznek;
  • citosztatikus anyagok - megakadályozzák a patológiás sejtek számának növekedését;
  • immunszuppresszánsok - az immunitás mesterségesen csökkentésére írják elő, amelyet e rendellenesség kezelésére normálisnak tekintnek;
  • vizelethajtók - kiváló módszer a duzzanat enyhítésére;
  • bizonyos mennyiségű és koncentrációjú vizes oldat bevezetése a vérbe, amelyet minden egyes személyre külön-külön kiszámítanak. Között albumin, plazmapótló anyag, és maga a plazma, csak frissen fagyasztott formában;
  • antibiotikumok, különféle adagokkal gyermekeknek és felnőtteknek.

Bizonyos esetekben szükség lehet a beteg kórházi ápolására, ez szükséges:

  • a szindrómát okozó betegség meghatározása;
  • légúti funkciók megsértésével;
  • szövődmények kezelésére.

Ezenkívül a betegeknek diétát írnak elő, de csak a differenciáldiagnosztika bizonyos mutatói mellett:

  • kifejezett ödéma;
  • a vizelet fehérjetartalmától függően;
  • vese szűrési képessége.

Az étrend az anyagcserének normalizálásából és az ödéma megelőzéséből áll. Ez a kezelési módszer a következőkből áll:

  • napi legfeljebb három ezer kilokalória felhasználása;
  • az ételt napi hatszor, kis adagokban kell bevenni;
  • kivéve a sült és fűszeres ételeket;
  • só korlátozás. Csökkentse az ételhez való hozzáadását (legfeljebb négy gramm naponta);
  • az ételek dúsítása fehérjével, szénhidrátokkal és káliummal;
  • csökkentve a folyadékfelvételt egy literre.


Diéta nephotikus szindróma

Termékek, amelyek bármilyen mennyiségben fogyaszthatók az étrend során:

  • korpa kenyér;
  • alacsony zsírtartalmú hal és hús, párolva vagy sütőben sütve;
  • tej- és tejtermékek, de csak alacsony zsírtartalommal;
  • gabonafélék és tészta;
  • olaj;
  • zöldség és gyümölcs, bármilyen formában, kivéve sült;
  • párolt gyümölcs, friss gyümölcslevek, gyümölcsitalok, gyógynövény- és bogyósteák;
  • lekvár, cukor és méz.

Az étrend során el kell hagynia:

  • pékáruk, amelyeket sóval készítettek;
  • zsíros és sült ételek;
  • kemény sajtok és zsíros tejtermékek;
  • margarin;
  • hüvelyesek;
  • Cukrászda
  • savanyúság;
  • hagyma és fokhagyma;
  • forró szószok és ételízesítők;
  • édes szénsavas italok;
  • erős tea és kávé.

Diéta

Akut nephritikus szindróma esetén a beteget hozzá kell rendelni a 7. sz. Kezelési táblázathoz. Ez a vese és húgyúti gyulladás kezelésének egyik fő eleme. Az étrend fő célja a test terheinek csökkentése, a vérnyomás csökkentése, a duzzanat eltávolítása és a toxinok eltávolításának felgyorsítása.

Az akut nephritikus szindróma nem teszi lehetővé a következő termékek fogyasztását:

  • gomba;
  • zsíros hús és gazdag húsleves;
  • sajtok
  • sózott hal;
  • fűszerek (bors, torma, mustár);
  • pácolt és füstölt;
  • hüvelyesek;
  • disznózsír;
  • kakaó, fekete kávé, szénsavas italok.

Az engedélyezett termékek közé tartozik a főtt hal, fehér hús, túró, tejföl, krém, joghurt, gabonafélék, zöldségek (a retek kivételével) és a gyümölcsök. Az italok közül áfonyás infúziók vagy bogyókon alapuló gyümölcsitalok, zöldséglevek, zselé, csipkebogyó húsleves, gyümölcsitalok, tejjel készült tea, ásványvizek ajánlottak.

A végleges menüt az orvos állítja össze, figyelembe véve a beteg életkorát, az egyidejűleg jelentkező betegségek jelenlétét és a nephritikus szindróma súlyosságát. Fontos, hogy az étrend kiegyensúlyozott és telített legyen vitaminokkal, ásványi anyagokkal és más hasznos anyagokkal..

Megelőzés

A nephotikus szindróma megelőző intézkedései a következők:

  • a veleszületett betegségek időben történő diagnosztizálása, különösen mielőtt egy nő teherbe esne;
  • a fertőzések teljes kezelése és megelőzése;
  • vesebetegség korai kezelése;
  • az egészséges életmód fenntartása;
  • a táplálkozás ésszerűsítése. Az ételeket dúsítani kell fehérjékkel és káliummal, valamint be kell tartani a fent bemutatott étrendet;
  • az orvosok megelőző vizsgálatainak elvégzése évente többször.

Diagnosztikai módszerek

A nephrotikus szindróma nefrológus figyelmét igényli. Egy ilyen súlyos betegség a teljes vizsgálat alkalma: tesztek átadása és más módszerek használata:

  • Az általános vérkép nagyon informatív a nephotikus szindróma diagnosztizálásában. Ezt a betegséget a vérszegénység jelei jellemzik - a vörösvértestek és a hemoglobin alacsony tartalma. Egy másik rendszeres változás a hirtelen felgyorsult ESR (vörösvértestek ülepedési sebessége) - akár 50-60 mm / óra. A fehérvérsejtek száma általában normális;
  • a vizelet általános elemzésében magas a 1030-1050 közötti relatív sűrűség. Ha a vizelet reakciója normális, akkor a nephrotikus szindrómával gyengén lúgossá válik. Ezenkívül a szakember tudomásul veszi a hatalmas fehérjetartalmat és a megnövekedett fehérvérsejtszámot. Egyes betegségek esetén - szisztémás lupus erythematosus, szisztémás vasculitis - a vörösvértestek megjelenése a vizeletben (hematuria);


Nephrotikus szindróma esetén a vizeletben fehérjét, fehérvérsejteket és vörösvérsejteket detektálnak

  • a vér biokémiája fontos módszer a nephotikus szindróma diagnosztizálásához. A következő mutatók természetesen változnak: csökken a fehérje, az albumin, a kalcium, a nátrium- és koleszterin tartalom. A normál karbamid- és kreatininszint jelzi a vese megfelelő mértékű tisztulását a vesében. A magas szint arra készteti a szakembert, hogy veseelégtelenség jelenlétére utaljon;
  • A nephrootikus szindrómás vizeletet számos speciális módszerrel vizsgálják - Nechiporenko, Amburge, Addis-Kakovsky. A gyűjtött vizeletben megvizsgálják a fehérjetartalmat és a sejtek számát - a vörösvértestek és a fehérvérsejtek. Kifejezett proteinuria, hematuria, leukocyturia észlelhető;
  • Zimnitsky teszt bevált és egyszerű módszer a veseelégtelenség diagnosztizálására. Ennek alapja a vizelet relatív sűrűségének mérése. A nephotikus szindrómát magas számban jellemzik. Alacsony feltételezett veseelégtelenség;
  • Az ultrahang vizsgálatot végezzenek minden feltételezett vesebetegség esetén. Nephrotikus szindróma esetén a szakember nem észlelhet jelentős változásokat. A vese mérete eltérhet a normáltól, a véráramlás sebessége megváltozhat. Ezenkívül ultrahang segítségével nagyjából meg lehet határozni a has és a szív ing felhalmozódott folyadék mennyiségét;


    Az ultrahang biztonságos és informatív kutatási módszer.

  • a radiográfia segítségével a szakember meghatározhatja a mellkasi ödéma-mentes folyadék felhalmozódásának helyét. Azonban nem lehet pontosan meghatározni annak mennyiségét egy lapos képről;
  • A tomográfia a legpontosabb módszer a has, a mellkas és a szív ing felgyülemlett folyadékának diagnosztizálására. A szervek térfogati képe lehetővé teszi a test állapotának pontos felmérését nephotikus szindrómával.