Legfontosabb

Hólyag

Mi a policisztás vesebetegség, kezelése és az életprognózisa?

A policisztás vesebetegség örökletes patológia, amelyben nagyszámú folyadékkal töltött cisztás kapszula alakul ki mindkét szervben. Idővel az ilyen zárványok száma csak növekszik, ők maguk is növekednek. Ennek eredményeként az egészséges veseszövet helyébe cisztás üregek lépnek, amelyek általában negatívan befolyásolják a szerv munkáját. Az időskorban ezt a diagnózist szenvedő betegek többségének helyettesítő kezelésre van szüksége, kezdve a dialízistől a veseátültetésig. Ehhez a patológiához a cystosis terjedése más szervekre jellemző.

Az esetek 90% -ában a policisztás betegség genetikai szinten terjed, vagyis csak tízből 10 esetben a betegség kialakulása nem jár az öröklés kockázatával. Ez a cikk teljes információt nyújt erről a betegségről: mi ez, milyen tünetei, okai és kezelési módszerei.

Ami

A policisztás vesebetegséget vagy a vese policisztás betegséget a vesékőcsövek rendellenes rendellenességének hívják az intrauterin fejlődés szakaszában. Ezzel a patológiával különféle méretű cisztás kapszulák alakulnak ki mindkét szerv parenchimájában. A cisztás kapszula átmérője a gyufaszál méretétől a nagy cseresznyeig terjedhet. A kapszula közepén zselésszerű állagú, világos vagy világosbarna váladékkal van feltöltve.

A patológia kialakulását a kapszulák térfogatnövekedése és a vese normális aktivitásának megsértése kíséri egészen a veseelégtelenségig. Ennek a patológiának a kezelésére mind felnőttekben, mind gyerekekben gyógyszerek vagy műtét segítségével. Sajnos a polycystosis nemcsak a veséket érinti, megfelelő kezelés nélkül más emberi élet szempontjából fontos szervekre is hatással lehet - a májra, a hasnyálmirigyre, a nemi mirigyekre, a pajzsmirigyre, az agyra stb. Ez a betegség nőknél és férfiakon egyaránt előfordulhat, leggyakrabban 30 éves kor után, vagy az élet első hónapjában csecsemőnél. A betegek között minden tizedik újszülött.

A betegség formái

Az öröklés típusától függően a policisztia 2 formáját különböztetik meg:

  1. Autoszomális recesszív. Ezt a fajt gyermekkorban diagnosztizálják, amikor a betegség a fibocisztin fehérjét kódoló gén mutációjának következtében előrehaladtával előrehaladtával történik. A betegség ezen formájának fő megnyilvánulásai a kóros kimenetelek kialakulása a váladékkal megtöltött parenhimában. Ugyanakkor a szerv növekszik, a tubulusokat ciszták szorítják, és a vesék már nem végeznek szűrési funkciót. Ez a forma gyermekeknél általában az élet első heteiben fordul elő..
  2. Autoszomális domináns. Ezt a fajt 30 év után diagnosztizálják. Ez az egyik leggyakrabban diagnosztizált génpatológia, amelyet évente világszerte 12 millió ember észlel. Ebben az esetben a poli-cisztin-1 és a poli-cisztin-2 fehérjék kódolásáért felelős gén mutálódik..

Szerkezetük szerint a cisztás veseképződéseket 2 típusra lehet osztani:

  • záró. Ezek zárt cisztás kapszulák, amelyek nem kapcsolódnak a vese tubulus lumenéhez. Ebben az esetben a vese nem képes elválasztó funkciót ellátni. Általában ez a típus csecsemőknél fordul elő;
  • nyisd ki. Ilyen zárványok a divertikuláris tubulus megnagyobbodások, a medencével és a csípővel kombinálva. Ha ilyen típusú cisztás képződés alakul ki, a vese hosszú ideig elválasztó funkciót képes ellátni.

Az okok

A policisztás vesék főként örökletes patológiák. A legtöbb esetben a mutált gén az egyik szülőt terjeszti a gyermekre, és csak 30 év után fejlődik ki. Ha az örökletes hajlam az apától és az anyától egyidejűleg terjedt, akkor a patológiát azonnal születéskor diagnosztizálják, de ez rendkívül ritka. Ugyanakkor a gyermek neme egyáltalán nem játszik szerepet, ilyen betegség kialakulásának kockázata ilyen körülmények között 1: 1000. Ez a betegség a magzat vese tubulusának fejlődési rendellenessége eredményeként részleges degenerációja cisztás kapszulákká alakul ki. Ilyen betegekben a vese jellegzetes gumófelülettel rendelkezik, mivel a szervben számos daganat van, növekedésükkel és térfogat-növekedésükkel a csípő és a medence deformálódik, valamint a kompressziójuk.

A policisztás betegség kialakulásának oka a 16. kromoszóma rövid karjában vagy a 4. kromoszómában lévő mutáció. Az első esetben a cisztás képződmények gyorsan vesekárosodássá alakulnak, a második esetben ezt a folyamatot már nyugdíjkorban diagnosztizálják. A 4. kromoszóma mutációja még a méhben is ciszták képződését okozza a magzatban.

A tünetek a színpadtól függően

A csecsemők policisztikus betegsége nagyon kedvezőtlen patológia, amely gyakran a gyermek halálával jár, főleg az urémiás miatt. Ha ez a betegség még az anya méhében is előrehalad, halva született.

Felnőtt betegek körében szokás megkülönböztetni a patológia kialakulásának 3 szakaszát, amelyek mindegyikének megvan a saját tünete.

Az emberek vese policisztája az első kompenzált stádiumban kezdetben semmilyen módon nem manifesztálódhat, ám idővel a cisztás kapszula növekedése és számuk a következő tünetekhez vezet:

  • nyomásérzés a vesék helyén;
  • fájdalom a hasban, egyértelmű lokalizáció nélkül;
  • a vizelési folyamat zavart okozza az a tény, hogy a daganatok meghosszabbítják a vesemű parenhémat;
  • a beteg gyorsan elfárad;
  • véres adalékanyag jelenik meg a vizeletben ok nélkül.

Ebben a szakaszban a vese normálisan működik.

A patológia következő szakaszát subkompenzációnak nevezik, a felsorolt ​​tünetek mellett a veseelégtelenség tünetei is megjelennek:

  • szomjas;
  • migrénszerű rohamok kezdődnek;
  • hányás és hányás;
  • ugrik a nyomást;
  • szájszárazság fordul elő.

A veseműködés károsodik, ezt a vörösvértestek, fehérje- és hengeres celluláris elemek vizeletben és izostenuria jelenléte bizonyítja. Ha a pyelonephritis csatlakozik a patológiához, a vizeletben leukociták jelenhetnek meg.

Ha a cisztás tartalom rothadni kezd ebben a szakaszban, akkor megjelenhetnek a test általános mérgezésének tünetei, és a beteg állapota jelentősen romlik.

A dekompenzált stádiumban krónikus uremia alakul ki, amely egy másodlagos fertőzés bekövetkezése esetén a beteg halálához vezethet. A betegség ebben a szakaszában drámai módon emelkedik a vérnyomás, ami szívelégtelenséghez, a mitralis szelep prolapsához, más szívbetegségekhez és a fej erek aneurizmához vezet..

Diagnostics

A policisztás vese nem azonosítható csak páciens felmérés és deformált szervek tapintása alapján, ennek a patológiának a diagnosztizálásában a laboratóriumi vizsgálatok és a vizsgálatok játszják a fő szerepet:

  • vérkémia;
  • általános vizeletanalízis;
  • ha pieelonephritis kapcsolódik, baktériumot írnak elő;
  • genetikai patológia gyanúja esetén megfelelő teszteket írnak elő;
  • A vesék ultrahang vizsgálata;
  • nefroscintigráfia, amelynek során a vizsgálatot radioizotópok végzik;
  • A vesék és az ureter röntgensugárja kontrasztanyag felhasználásával;
  • CT és MRI.

Súlyos betegség esetén angiográfiát lehet felírni továbbá az erek állapotának és az ezeken átfolyó véráramlás felmérésére, valamint az uretropropiográfiát, amely a medence zavarait fedezi fel.

Az agy aneurizmájának kizárására az MRA-t vagy a szerv erek ultrahangját fel lehet írni. Ha valószínű, hogy a gyermek policisztás öröklést vált ki, akkor egy terhes nőnek fel lehet írni a magzat ultrahangját, különös tekintettel a csecsemő vese állapotára, az intrauterin fejlődés 30. hete után. A veséket ultrahanggal kell végezni olyan gyermekeknek is, akiknél egy évvel a születés után fokozott a genetikai patológia kialakulásának kockázata.

Kezelés

A vesék több cisztájának kezelését csak az orvos határozhatja meg, a vizsgálatok eredményei és a beteg általános egészsége alapján.

A polycystosis teljes gyógyulása lehetetlen, ezért tüneti kezelést írnak elő.

A policisztás vesebetegség konzervatív kezelése magában foglalja a különféle csoportokból származó gyógyszerek szedését:

  • antibiotikumok
  • gyógyszerek a vérnyomás csökkentésére;
  • vérszegénység gyógyszerei;
  • vitamin-ásványi komplexek, különösen a foszfor bevitel;
  • görcsoldók;
  • gyulladáscsökkentő gyógyszerek és enyhe diuretikumok, de csak csökkent vizeletmennyiség mellett.

A gyógyszeres kezelés hatásának javítása érdekében speciális mesterséges vese eszközt használhatnak, amely számos szűrőből áll, amelyek utánozzák a vesék megfelelő működését és tisztítják a mérgező anyagok vérét. Ha a helyzet nehéz, veseátültetésre lehet szükség, általában májátültetéssel együtt.

Policisztás betegség esetén a következő műtétek írhatók elő:

  • a cisztás kapszulák teljes eltávolítása. Ezt a műtétet csak akkor lehet elvégezni, ha kevés daganat van, és sok az egészséges szövetek. A művelet kimenetele leggyakrabban pozitív;
  • a cisztás kapszula palliatív rezekciója. Ciszták elnyomására alkalmazzák. Ez a műtét megakadályozza a gennyes folyamat további terjedését, de nem befolyásolja magát a betegséget. Az ilyen típusú szövődmény az immunhiányos betegekre jellemző;
  • ellátjuk. A vese teljes eltávolítását csak akkor hajtják végre, ha egyrészt a vereség, másrészt a funkcióvesztés történt;
  • donorvese átültetése. Ha az átültetett szerv rendesen gyökerezik, a beteg teljes mértékben gyógyul. A műtét utáni időszakban a beteg egy helyreállító kezelésben részesül egy kezelő transzplantológus felügyelete alatt.

Ennek a patológiának a kezelésében nagyon fontos szerepe van az étrendnek. A betegnek alacsony sótartalmú ételeket kell fogyasztania, ami hozzájárul a vérnyomás emelkedéséhez és a véráramlás romlásához. Ezenkívül az étrendben nem szabad magas fehérjetartalmú ételeket és magas glikémiás indexű ételeket tartalmazni. Urolithiasis esetén speciális diéta kerül felírásra.

A betegség diagnosztizálásakor a beteget folyamatosan ellenőrizni kell nefrológuson.

Népi gyógymódok

A hagyományos gyógyítók recepteinek segítségével fenntartható a vesesejtek funkcionális aktivitása, de az alábbiakban javasolt gyógyszerek bármelyikének alkalmazásáról a kezelő orvossal kell megállapodni:

  • bogánctinktúra készítéséhez 1 asztalra van szüksége. öntsön másfél pohár forrásban lévő vizet a leveleire, és ragaszkodjon egy ideig. Ezt az adagot napi 3-4 részletben kell inni;
  • A fokhagymás tinktúra főzéséhez 1 kg fogmosott fogat kell kásaba őrölnie és folyó vízzel önteni. A gyógyszert egy hónapig infúzióban adják, majd egy-egy evőkanálral vesznek be naponta háromszor;
  • bojtorján leveshez 10 g szárított gyökeret veszünk, amelyeket egy pohár vízzel megtöltünk, és körülbelül 20 percig főzzük. Vegye figyelembe, hogy ezt a kábítószert egész nap folyamán nyomon kell követni, és több szakaszban is el kell inni;
  • A policisztás betegség kiváló gyógyszere a petrezselyem levelek és gyökerek infúziója. 0,4 kg száraz alapanyagot öntsünk vízzel, és hagyjuk állni 8 órán át, majd a gyógyszert kiszűrjük és naponta 8-szor bevesszük;
  • a rezgő nyárfa kéregéről készítünk egy kávédarálót, amely porként őrli a száraz alapanyagokat. Minden étkezés előtt meg kell enni egy fél teáskanál porot, ezt egy hétig kell tennie. A kurzust egy héten belül megismételheti..

Policisztás vesebetegség és terhesség

A terhesség ideje alatt a nők 80% -ánál nincs komplikáció, amelyet ez a sajátos patológia okoz, de az anya és a magzat ilyen következményeinek kialakulásának kockázata továbbra is fennáll. A magzati hordozási folyamat kedvezőtlen helyzetének fő jele a vérnyomás erőteljes emelkedése és a kreatinin magas koncentrációja a vérben. Az artériás hipertóniában szenvedő nők 40% -a preeclampsiát tapasztal, amely mind a terhes, mind a magzat életét veszélyezteti. Nagyon fontos, hogy a policisztás betegségben szenvedő nőket rendszeresen megfigyeljék egy szakember, és kövesse minden utasítását.

Mivel a policisztás betegség örökletes patológia, a családban hasonló betegségekkel küzdő családoknak a terhesség megtervezése előtt konzultálniuk kell egy genetikussal, hogy meghatározzák a betegség utódokra terjedésének valószínűségét.

Következmények és komplikációk

A policisztás betegség veszélyes, mivel krónikus veseelégtelenség kialakulásához vezethet. Ezzel a patológiával kezdődik a vesesejtek halála, ami befolyásolja annak működését. Az ilyen következmények 3 szakaszon eshetnek át:

  1. Kezdeti, amelyben nincs jellegzetes tünetek.
  2. Konzervatív, amelynek során a testet nitrogén elemek engedik meg, ezáltal fokozott gyengeséget, alvászavarokat, rossz étvágyat, oldalsó fájdalmat, bőrviszketést és túlzott nyomást okoz.
  3. A veseelégtelenség végső stádiuma szövődményeket okozhat a szív- és érrendszeri problémák és a teljes veseelégtelenség formájában, amelyekben a vért csak speciális eszközökkel lehet tisztítani.

A veseelégtelenség manifesztációi között szerepelnek memóriaproblémák, álmosság, égő érzés az alsó végtagokban, megnövekedett vizeletmennyiség, szívritmuszavar, vérszegénység és émelygés.

A veseelégtelenség mellett szem előtt kell tartani, hogy a policisztás betegség rákba kerülhet az onkológia kialakulására hajlamos tényezők jelenlétében.

Előrejelzés

A policisztás betegség domináns formájának első jeleit 30 év elteltével diagnosztizálják, csak a betegek 1–2% -ában mutatják ezt a patológiát 15 éves korig. Annak ellenére, hogy a ciszták fokozatosan növekszik a mennyiségben és a mennyiségben, a beteg hosszú ideig megőrizheti a veseműködést, több évtizede eltelhet, mielőtt a ciszták elérték a kritikus értéket.

Különböző betegekben a vesék cisztája eltérő ütemben növekszik, átlagosan 5,3% évente. Minél nagyobb a szerv mérete, annál gyorsabban fejlődik ki a patológia. Emellett a hipertóniás betegekben a cisztás képződmények mérete sokkal nagyobb, mint a normál vérnyomású betegekben. A policisztás betegség domináns formájában szenvedő betegek 83% -ának cisztás zárványai vannak a májban.

Nagyon nehéz konkrétan megmondani, hány policisztás betegségben szenvedő beteg él. A statisztikák szerint átlagosan azokban a betegekben, akiknek a mutációja a policisztin-1 fehérje kódolásáért felelős génnel történik, a szélsőséges stádiumú veseelégtelenség 53 éves korban következik be, míg a policitsin-2 fehérje kódolásáért felelős gén mutációja termikus veseelégtelenséghez vezet 69 éves.

A helyettesítő kezelésnek köszönhetően jelentősen megnövelhető a betegek várható élettartama még a betegség utolsó szakaszában is. Ebben az esetben a halál oka a szív- és érrendszeri betegség..

Az élet prognosztizálása a policiszta recesszív formájával kevésbé kedvező, mivel az első évben a halálozás 9-13%. A halál leggyakoribb oka a szepszis vagy légzési elégtelenség. A betegek legfeljebb 80% -a él túl kilenc éves korig.

Megelőzés

Különös figyelmet kell fordítani a megelőző intézkedésekre azoknak az embereknek, akik hajlamosak e patológiára. Ha a fenti tünetek jelentkeznek, mindig forduljon orvoshoz.

A policisztás vesebetegség tünetei

Az iLive tartalmát az orvosi szakértők ellenőrzik, hogy a lehető legjobb pontosságot és a tényekkel való összhangot biztosítsák..

Szigorú szabályok vonatkoznak az információforrások megválasztására, és csak megbízható webhelyekre, tudományos kutatóintézetekre és - ha lehetséges - bevált orvosi kutatásokra utalunk. Felhívjuk figyelmét, hogy a zárójelben szereplő számok ([1], [2] stb.) Interaktív linkek az ilyen tanulmányokhoz..

Ha úgy gondolja, hogy bármelyik anyagunk pontatlan, elavult vagy egyéb módon megkérdőjelezhető, válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűket.

A policisztás vesebetegségnek számos tünete van. Ezek a beteg életkorától, a ciszták számától és méretétől, a szerv parenchyma biztonságától függnek. A policisztás vesebetegség leggyakoribb tünetei az ágyéki és az alsó szakaszban fellépő fájdalom, kardiovaszkuláris rendellenességek, makrohematuria, tapintható megnövekedett vese, szomjúság, poliuria és a veseelégtelenség egyéb tünetei..

A fájdalom az ágyéki térségben az esetek 40-70% -ában viszonylag korai, és az életkorral a betegek 90% -ánál jelentkeznek. A betegek túlnyomó többségében időszakos, szakaszos. A fájdalom intenzitása a károsodott urodinamika és a vese mikrocirkulációjának fokától, valamint a pyelonephritis súlyosságától függ.

Az epigasztrikus régióban a fájdalom a megnagyobbodott veséknek az intraabdominális szervekre gyakorolt ​​nyomásából és a vesék nyálkahártya-berendezésének feszültségéből adódik. A fájdalommal kombinált diszpeptikus rendellenességeket gyakran az akut gyomor-bélrendszeri betegségekkel összevetik, amelyek néha indokolatlan sürgős laparotomia okát szolgálják. A szív- és érrendszeri rendellenességek a szívfájdalomban, fejfájásban, szédülésben nyilvánulnak meg. A policisztás vesebetegségben szenvedő betegek 70-75% -ánál tünetmentes hipertóniát észlelnek magas diasztolés vérnyomás mellett (110 Hgmm felett), azaz a legtöbb betegben a magas vérnyomás rosszindulatú..

A magas vérnyomás súlyossága a vesesejtek ischaemiajától függ, amelyet a vesemű parenhéma cisztái okoznak a kompresszió eredményeként, ami annak atrófiájához és fokozott intrarenális nyomáshoz vezet. Ezenkívül a pyelonephritis kialakulása, amelyet a vese parenhéma aszimmetrikus pótlása a kötőszövettel súlyosbít a vese diszfunkciójában. A betegek 70-75% -ában a retinopathia meghatározásra kerül a fundus vizsgálat során.

A szomjúságot és a poliuriát különböző stádiumú krónikus veseelégtelenség tüneteként figyelték meg. A forró évszakban a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek akár 3-4 liter folyadékot iszhatnak, és napi 2–2,5 liter üríthetnek. A szomjúság és a poliuria jellemzi a vesék csökkent koncentrációs képességét.

A policisztás vesebetegség tüneteként jelentkező makrohematuriát a betegek 30-50% -ában észlelik, gyakran rövid távú, teljes, és általában nem kíséri a test életveszélyes anemizálása. A fornixok, amelyekben a papillitishez vezető stagnáló folyamatok alakulnak ki, gyakran a vérzés forrása. A betegek többségében a matematomauria eliminálható gyulladásgátló kezeléssel, hemosztatikus gyógyszerekkel, pihenéssel. Ritka esetekben, jelentős hematuria esetén műtétet kell elvégezni.

A polycystosisos vesék a betegek 70-80% -ában növekednek, akik gyakran maguk is érzik a megnagyobbodott vesét. Gyakran vannak mozgó policisztikus vesék, amelyek könnyen áthajlanak a hasi elülső falon, gumós, néha fájdalmas felületük van.

Policisztás vesebetegség

Policisztás vesebetegség: okok, tünetek, diagnózis, kezelés és megelőzés

Policisztás vesebetegség - a betegség általában öröklődik, és a vese lágy szöveteiben számos üregképződés (cisztás) jellemzi.

Az okok

A betegség vizsgálata azt mutatta, hogy ez örökletes patológia. A pontos gént, amely elősegíti a policisztás vesebetegség kialakulását, azonosították. A XVI kromoszómán található, amely nem része a nemi hormonoknak. 46-70 éves kor körül egy genetikai rendellenesség miatt a vesékben kis kiterjedések alakulnak ki, amelyeket később folyadékkal töltnek fel. A betegség aktívan megnyilvánul a glomeruláris membránok károsodott fejlődése miatt (ezekben vizelet képződik). Ez károsodott veseaktivitáshoz vezet, amely után új sejtek kezdenek aktívan képződni bennük..

Tünetek

A legtöbb esetben a betegség nem jelentkezik a korai szakaszban. A betegség kialakulásának csúcspontja általában 46-70 éves korban jelentkezik. Vannak esetek azonban a policisztás vesebetegség gyermekeknél. Ha a betegség kezdete a gyermek intrauterin fejlettségi stádiumában jelentkezik, akkor ez szinte mindig halálos szüléshez vagy abortuszhoz vezet. Meg kell jegyezni, hogy a policisztás mindig megnyilvánul, mivel genetikailag meghatározott patológia. Az egyetlen kivétel azokban az esetekben, amikor egy személy egyszerűen nem él, hogy a betegség első megnyilvánulásait lássa. Leggyakrabban ezt a problémát a szemgödörben, a pajzsmirigyben, a petefészekben és a hasnyálmirigyben észlelik. A policisztás betegséget néha a következő patológiákkal kombinálják: agyi aneurizma, bél divertikulózis és a mitralis szelep prolapsa.

Diagnostics

A "policisztás" diagnózisának meghatározásakor a legfontosabb:

  • A beteg vizsgálata;
  • Az összes panasz pontosítása. Mindegyikről érdemes külön beszélni a beteggel;
  • A hasonló betegségek jelenlétének megállapítása egy személy közeli hozzátartozóinak történetében.

Kezelés

A cisztaképződés kezelésére szolgáló módszert még nem találtak. A policisztás vesebetegség kezelése csak szövődmények kezeléseként lehetséges. A ciszták szúrása a tartalom eltávolításával. Nagyon gyakran a betegeknek folyamatos hemodialízisre és szervadományozásra van szükségük.

A 7. számú diétát alkalmazzák.

A testbe jutó fehérjemennyiség korlátozott, sót, pezsgőt, konzerveket, zsíros húsleveseket nem kell figyelembe venni.

Ajánlott tejtermékek, sovány hús és hal, főtt zöldségek.

A policisztás mindig a veseelégtelenség és a beteg fogyatékosságának bekövetkezésével végződik. Minél korábban kezdődött a betegség progressziója, annál rosszabb a prognózis. Veseátültetés nélkül nagy a esély a halálos kimenetelre..

Csecsemők policisztás vesebetegsége gyakran a gyermek halálához vezet az első 6 hét során. Ha egy ilyen gyermek túlélt, 20 éves koráig az esetek 100% -ában teljes súlyos veseelégtelenség jelei alakulnak ki..

E betegségben szenvedő rokonok.

Megelőzés

Hiányzik. A donor szervátültetés az egyetlen esély az ilyen betegek megmentésére és teljes életük biztosítására.

Policisztás vesebetegség (policisztás vesebetegség)

A policisztás vesebetegség a vesemű parenhéma veleszületett kétoldalú cisztás átalakulása, amely a vesefunkció fokozatos csökkenését eredményezi. A patológia artériás hipertóniával, az ágyéki régió és a has fájdalmával, hematúriával, diszúriával, fertőzés és vesekő kialakulásával, valamint veseelégtelenséggel nyilvánulhat meg. A betegség diagnosztizálása magában foglalja a családi anamnézist, laboratóriumi vizsgálatokat, a vesék ultrahangját, urográfiát, angiográfiát, MRI-t és CT-t. A policisztás vesebetegség kezelése konzervatív, tüneti.

BNO-10

Általános információ

Policisztás betegség (policisztás vesebetegség) - a vese tubulusok embrionális fejlődésének rendellenes rendellenessége, amelyet a vese parenchimában több kicsi ciszta képződése jellemez. A policisztás vesebetegség mindig kétoldalú. A ciszták mérete lehet a gyufafejetől a nagy cseresznyeig és nagyobbig, világos vagy csokoládé színű zselésszerű titkot tartalmazhat.

A ciszták idővel növekedése a működő parenchyma csökkenéséhez és a veseelégtelenség fejlődéséhez vezet. A policisztás betegség általában nem korlátozódik csak a vesekárosodásra; az extrarenális polycystosis formái közé tartozik a ciszták képződése a hasnyálmirigyben, lépben, májban, szembőség-vezikulákban, tüdőben és más szervekben.

Az okok

A policisztás vesebetegség a legtöbb esetben autoszomális domináns típus által öröklött patológia. Az autoszomális domináns polycystosis kialakulása akkor fordulhat elő, ha az egyik szülő hasonló betegségben szenved; ez az öröklési forma meghatározza a betegség eseteinek 85-90% -át. A betegség jelei ebben az esetben gyakran 30–40 évvel alakulnak ki, ritkábban gyermekkorban.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség kialakulásához a hibáért felelős mutáns géneket mindkét szülőtől át kell terjeszteni. Ez egy kevésbé gyakori forma, amely az újszülötteknél fordul elő. Családtörténet hiányában feltételezhető, hogy az egyik szülő új szaporodási sejtjeiben mutációt mutat.

Pathogenezis

A policisztás vesebetegség patogenezisében a vezető szerepet a nephron szekréciós és kiválasztó struktúrájának károsodott fúziója képezi a másodlagos vese fejlődési szakaszában. Ez bonyolítja az elsődleges vizelet elosztását, növeli a vese tubulusokban jelentkező nyomást, ami lumen deformációjához és cisztikus kitágult üregek kialakulásához vezet. Jelentősen növekszik a vesék mérete és súlya, amelyek makroszkopikusan durva egyenetlen felülettel rendelkeznek a többszöri kiálló ciszták miatt.

A ciszták falát kötőszövet képviseli, az üreg lapos vagy köbös hámréteggel van bevonva, belseje sárgás vagy barna folyadékot tartalmaz, összetételében hasonló a vizelettel. Az egyes ciszták között vannak a parenhíma szakaszai, amelyek a ciszták nyomása következtében disztrofikus változásokon, atrófián vagy ischaemian mennek keresztül. A kagyló és a medence jelentősen deformálódott és kibővült.

Osztályozás

A modern urológia megkülönbözteti az újszülötteknél előforduló autoszomális recesszív típusú öröklődést és az autoszomális domináns típus által átadott policisztás vesebetegséget, amelyet idősebb gyermekeknél és felnőtteknél találnak. Zárt és nyitott ciszták fordulhatnak elő. A zárt ciszták bezáródnak, ezért nincs kapcsolatban a tubulus lumenével és nem biztosítanak ürítő funkciót. Az ilyen cisztákat újszülötteknél észlelik, és kedvezőtlen előrejelzésük van..

A nyitott típusú cisztákat a tubulusok diverticulumszerű kiterjesztései reprezentálják, amelyek kapcsolatban vannak a csészékkel és a medencével. Az ilyen típusú ciszták esetén a vese ürülési funkciója hosszú ideig viszonylag biztonságos. A betegségnek ezt a formáját a látens kúra után egy korai és idősebb korosztály felnőtteiben és gyermekeiben lehet kimutatni. Felnőtteknél a betegség tízszer gyakrabban észlelhető, mint az újszülötteknél.

A policisztás vesebetegség tünetei

Újszülötteknél a patológia általában rendkívül kedvezőtlenül alakul ki, és elég korán ér véget a gyermek uremia halálával. Felnőttekben a policisztás vesebetegség lassan alakul ki, áthaladva a kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált stádiumokon..

A kompenzáció szakaszában a megnyilvánulások sokáig hiányoznak. Idővel nyomást éreznek a hát alsó részén, homályos hasi fájdalmak, a vesék befoltozásai által okozott dysuria. Fáradtság, fejfájás és néha ismeretlen eredetű hematuria figyelhető meg. A vesefunkció a kompenzált stádiumban változatlan marad.

Az alkompenzáció szakaszában növekszik a veseelégtelenség jelei, melyeket émelygés, szájszárazság, szomjúság, migrén rohamok, tartósan fennálló és magas artériás hipertónia jelent meg. A veseműködési zavarokra poliuria isostenuria, erythrocyturia, cilindrinuria, pyelonephritis és leukocyturia esetén jellemző. Ciszták elnyomása, láz, intoxikáció, hidegrázás csatlakozik; vesekövekkel vesekológiás rohamok alakulnak ki.

A betegség dekompenzált stádiumában krónikus uremia fordul elő. Artériás hipertónia, trauma, műtét, terhesség, vérzés hozzájárulhat a policisztás vesebetegség progressziójához. Csatlakozás egy másodlagos fertőzéshez (influenza, akut légzőszervi vírusos fertőzések, tüdőgyulladás stb.) A beteg haláláig egészségi állapotának hirtelen romlását idézheti elő; ciszták elnyomásakor gyakran urosepzis alakul ki.

szövődmények

A vérnyomás tartós növekedését a bal kamra hipertrófia, a mitralis szelep prolapsa és szívelégtelenség, agy aneurizma és vérzéses stroke komplikálhatja. A policisztás vesebetegség a késői terhességi toxikózis - preeklampsia és eclampsia - kialakulását okozhatja. Különösen veszélyeztetett azok a nők, akiknek terhesség előtt hipertóniája van. Az ilyen vesebetegségben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki májcisztás, divertikuláris vastagbélbetegség.

Diagnostics

Az anamnézis adatai bizonyos esetekben lehetővé teszik a policisztás vesebetegség családi eseteinek azonosítását egy vonal rokonai között. Nem mindig lehetséges a megnagyobbodott és cisztikusan megváltozott vese tapintása, ezért a műszeres technikák kulcsfontosságúak a diagnózisban:

  • A vesék ultrahangja
  • ürülék urográfia
  • nephroscintigraphy
  • A vesék MR és CT
  • szelektív angiográfia
  • intravénás urográfia (annak segítségével a vesék szignifikáns kétoldalú növekedése, a pyelocalicealis komplexek deformációja észlelhető).

A megnövekedett vesékben végzett ultrahang segítségével több cisztát határoznak meg. Nem egyértelmű esetekben igénybe kell venni a retrográd pyelográfiát, a vese angiográfiát, amely lehetővé teszi a vesék cisztás degenerációjának felismerését is. A vesefunkció kompenzációjának mértékének meghatározására vizeletvizsgálatokat (általános elemzés, Zimnitsky és Reberg tesztek) és biokémiai vérvizsgálatot végeznek. A pyelonephritis kialakulásával a vizelet bakteriológiai tenyésztésen megy keresztül. A policisztás vesebetegség családi formáinak megállapítása érdekében genetikai vizsgálatot mutatnak be..

A policisztás vesebetegséget meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritistől és a krónikus pyelonephritistől, vesedaganatoktól. Az agyi érdaganatok gyanúja esetén az agyi ér angiográfia, ultrahang vizsgálat, mágneses rezonancia angiográfia.

Policisztás vesebetegség kezelése

Tüneti kezelést végeznek. Az általános ajánlások között szerepel a túlzott és elhúzódó stressz kizárása, a krónikus fertőzések (karies, akut légzőszervi vírusos fertőzések, mandulagyulladás, sinusitis stb.) Megelőzése, a magas kalóriatartalmú, vitaminokban gazdag étrend betartása, a fehérje és só korlátozásával. A pyelonephritis kialakulásával antibiotikumokkal és uroantiseptikumokkal történő kezelési tervet írnak elő. Makrohematuria esetén hemosztatikus terápiát végeznek; a diurezis csökkenésével a diuretikumok javallottak; artériás magas vérnyomás - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

A policisztás vesebetegség kompenzált stádiumában boncolást és nagy ciszták ürítését lehet elvégezni. Ez a vesék méretének csökkenéséhez, vérkeringésének és működésének javulásához vezet. A végső szakaszban, veseelégtelenség mellett, a krónikus hemodialízis és a veseátültetés kérdése merül fel.

Előrejelzés és megelőzés

Az artériás hipertónia időben történő korrekciója és a húgyúti fertőzések kiküszöbölése lelassíthatja a policisztás vesebetegség előrehaladását. Ennek ellenére a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek többségében a veseelégtelenség a betegség kimutatásától eltérő időben alakul ki. A policisztás vesebetegség családi formáival kapcsolatban genetikusokkal kell konzultálni, hogy meghatározzák a hasonló veseelégtelenségű gyermekek születésének kockázatát. A diagnózis megállapításakor a beteg folyamatos monitorozására van szükség nefrológus és urológus által.

Policisztás vesebetegség Wikipedia

A policisztás vesebetegség (felnőtteknél autoszomális domináns policisztás vesebetegség) olyan vesebetegség, amelyet a folyadékkal töltött ciszták képződése és fokozatos növekedése mutat mindkét vese szövetében, ami terminális veseelégtelenséget eredményezhet. Prevalencia: 1: 500-1: 1000

Az ábra a bal oldalon egy egészséges vese, a jobb oldalon a polycystosis által érintett..

A policisztás vesebetegség lehetséges okai.

A betegséget genetikailag határozzák meg, vagyis öröklődik, az öröklés domináns típusával (azaz ha az egyik szülő rendelkezik a betegséggel, akkor valószínű, hogy a pár összes gyermekén nyilvánul meg).

Ennek oka a gének mutációja. A policisztás vese gén mutációinak vannak változatai: mutáció a 16. kromoszóma rövid karjában; mutáció a 4. kromoszómában. A gén rendellenességek lokalizálása befolyásolja a felnőttkori policisztás betegség természetes lefolyását: 1. típusú esetén a veseelégtelenség gyors fejlődési üteme figyelhető meg, míg a 2. típusú policisztás betegség esetén a terminális veseelégtelenség fejlődése kedvező, és 70 év elteltével jelentkezik..

Ezzel a mutációval a ciszták kialakulása méhben kezdődik és egész életében folytatódik. A felnőttkori policisztás vesebetegség és a cisztaképződés mechanizmusa jelenleg nincs teljesen meghatározva.

A policisztás vesebetegség tünetei

Hosszú ideig a betegség semmilyen formában nem nyilvánul meg, és a ciszták ultrahanggal véletlenszerű leletré válhatnak, míg az ember egy bizonyos időtartamig nem nyújt be panaszt. A policisztás vesebetegség első tünetei rendszerint 40-50 éves korukban, ritkán 60-70 éves korig jelentkeznek. A fő tünetek nem specifikusak, és sok más betegséget is kísérhetnek, de a klinikai kép egésze, valamint a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek eredményei lehetővé teszik az orvos számára, hogy gyorsan diagnosztizáljon.

1. Fájdalom. Lokális fájdalom mindkét oldalon az ágyéki régióban, valamint a hasban. A fájdalom jellege fáj, vonzó. Ezeket a fájdalmakat a vese jelentős megnövekedése okozza a vese kapszula nyújtásának és a szomszédos szervek összenyomásának eredményeként.
2. Hematuria (vér megjelenése a vizeletben). A tünet nem kötelező, átmeneti lehet.
Ha vér jelenik meg a vizeletben, azonnal forduljon orvoshoz (urológushoz, nefrológushoz), mivel a vérzés okai különbözőek lehetnek, és a kezelést a provokáló tényezőtől függően kell megválasztani.
3. Az általános gyengeség növekedése, étvágytalanság, fáradtság.
4. Bőséges vizelés, gyakran több mint 2-3 liter naponta, vizelet, általában, könnyű, „hígítva”
5. Viszkető bőr
6. Növekszik a vérnyomás. Az egyidejű artériás hipertónia általában a vesebetegségekre jellemző, és ebben a betegségben a nyomás is gyakran megnő, a beteg ezt nem érezheti, a vérnyomás véletlenszerű mérésével észlelhető..
7. Fogyás, étvágytalanság.
8. Hányinger, széklet rendellenesség (hasmenés, székrekedés).

Ezenkívül policisztás vesebetegség esetén komplikációk is előfordulhatnak, amelyekben azonnal orvoshoz kell fordulni:
- cisztás gyulladás vagy pieelonephritis - azaz fertőzés. Mivel a ciszta egy zárt tér, a fertőzött ciszta szupréciójának esélye nagy, ezért az ágyéki régió fokozott fájdalmával és a testhőmérséklet emelkedésével a nap folyamán szakemberrel (urológus, nefrológus) kell konzultálni a kezelés kiválasztása - antibakteriális, és haladó esetekben - nefrektómia (eltávolítás) céljából. vese).
- A szívritmus megsértése - lelassulás vagy az extrasisztolok megjelenése. Ennek oka a vér elektrolit-összetételének megsértése, különösen a kálium kiválasztásának megsértése. Ennek elkerülése érdekében rendszeresen teszteket kell végezni, és az orvossal együtt módosítani kell a terápiát.
- Cisztarepedés. Nyilván fájdalom és vérzés. Ezenkívül konzultálnia kell egy nefrológussal vagy urológussal is, akik megfelelő kezelést és ágyápolást írnak elő.

A gyanús policisztikus diagnózis.

Tehát egy személy a fenti panaszokkal vagy a betegség genetikai hajlamával összefüggésben ment orvoshoz. Milyen kutatásra lesz szükség?

- Klinikai vérvizsgálat. Az eredmények szerint meg lehet határozni, hogy van-e a beteg anémiája (gyakran policisztás vesebetegséggel együtt járó), és van-e a szervezetben gyulladás.
- Biokémiai vérvizsgálat (különös figyelmet kell fordítani a karbamid, kreatinin, összes fehérje, kálium, nátrium, vas szintjére)
- Általános vizeletvizsgálat (vannak-e gyulladásos változások, vér jelenléte)
- Vizeletkultúra
- A vese ultrahangja (a policisztás vesebetegség diagnosztizálására szolgáló standard, lehetővé teszi a betegség jelenlétének, a vese méretének meghatározását)
-A máj és a medence ultrahangja (néhány betegnél a policisztás vesebetegséget máj- és petefészekciszták kísérik)
- EKG (a szív működésének, a ritmuszavarok jelenlétének vagy hiányának a felmérésére)

Policisztás vesebetegség kezelése

A betegség kezdete előtt, gyermekkorban és serdülőkorban, 1-2 évente egyszer nincs különös javaslat a vesék ultrahangjának elvégzésére, tesztek elvégzésére és a megfázás elkerülésére..

Ha panaszok és az elemzésben bekövetkező változások jelentkeznek, azt tanácsolják, hogy a beteget kezdje megfigyelése a nefrológiai központ nefrológusának. A veseműködés lehető leghosszabb ideig történő megőrzése érdekében a betegnek rendszeresen egyeztetnie kell nefrológussal egyeztetést, és teszt sorozatot kell készítenie a lehetséges rendellenességek időben történő kijavítása érdekében..

Mindenekelőtt a betegnek megmagyarázza a veséjére és a test egészére leginkább kedvező életmód jellemzőit. Először: egy bizonyos étrend: a káliumszint emelkedésének jeleivel a biokémiai vérvizsgálat során a káliumtartalmú ételek (diófélék, banánok, burgonya, spenót, chips, szárított gyümölcsök) korlátozottak; a sóbevitel korlátozása; a húsfogyasztás korlátozása. Másodszor, nem korlátozzák az ivást, feltéve hogy nincs duzzanat, az italnak is bőségesnek kell lennie - 2-3 l / nap. Harmadszor: a vérnyomás szintje legszigorúbb ellenőrzése - a célszint nem haladja meg a 130/80 mm Hg értéket. Negyedszer, kerülje az érintkezési sportokat, az intenzív futást, a súlyemelést. És ötödikként, a szervezetben a krónikus fertőzés gócok (karcos fogak, fájdalmas mandulák, sinusitis) és a hipotermia megelőzésére.

Valójában maga a kezelés célja a szövődmények megelőzése és kezelése:

Vérnyomáscsökkentő kezelés (béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, ACE-gátlók, ritkábban - diuretikumok) - különféle kombinációkban, az egyidejű betegségektől függően, a kardiológus és a nefrológus által előírtak szerint. A vérnyomást normalizáló eszközök nagyon fontosak, mivel a megnövekedett nyomás esetén a vese erek hipertrofizálódnak és fokozatosan szklerózizálódnak, ami a már nem egészséges vese vérellátásának és táplálkozásának megsértéséhez vezet. Mindez a veseműködés meglehetősen gyors elvesztéséhez vezet, ezért a vérnyomás ellenőrzése olyan fontos..

Antibakteriális kezelés fertőzés jelenlétében (cefalosporinok, fluorokinolonok) - az adagot a vesefunkcióktól függően módosítják. Ha a gyulladást népi módszerekkel gyógyítja meg, a fertőzés elterjedhet vagy a ciszta elszakadhat, ami előrehaladott esetekben a vese eltávolításához vezet. Ezért az antibiotikumokat azonnal fel kell tüntetni a vesesejtekben a gyulladás tüneteivel, a vizelettenyésztés után a kezelést valahogy beállítani lehet, a kezelés legalább 10-14 napig tart, akár 1 hónapig is tarthat, és akkor fitogyűjteményeket vehet igénybe: vesetea, vörösáfonya levél stb., de a fő kezelés kiegészítéseként, de helyette semmilyen módon.

Fehérje-energiahiány kezelése - ha szükséges, Ketosterilt vagy Supro-t írnak elő, olyan aminosavkészítményeket írnak elő, amelyek legalább részben ellensúlyozzák a fehérjehiányt, miközben az állati fehérje (hús) felhasználásának korlátozása továbbra is érvényes.
A vérszegénység kezelése - a hemoglobin szintjétől, valamint a szérum vas-, vas- és eritropoetin-készítmények szintjétől függően, a hemoglobin szintjének folyamatos monitorozásának előfeltétele, mivel annak túlzott emelkedése szintén káros.

Foszfor-kalcium rendellenességek kezelése: a kalcium, a foszfor és a mellékpajzsmirigyhormon szintjétől függően a vér szérumában kalcium- vagy alfa-kalcidol-készítményeket írnak elő.
A betegség kimenetele végső veseelégtelenség - azaz olyan állapot, amikor a vesék már nem képesek kiszűrni a vért a káros anyagoktól, és a vesehelyettesítő kezelést meg kell kezdeni a beteg életének megmentése érdekében. A nefrológus feladata annak meghatározása, hogy mikor kell megkezdeni a hemodialízist. Ezt a glomeruláris szűrési sebesség szintje határozza meg, a számítást a laboratóriumi adatok alapján készített képlet alapján kell elvégezni. Hemodialízis - állandó járóbeteg-eljárás, amelyet általában hetente háromszor, 4-5 órán át végeznek, az anyagcserék vérének és a felesleges víz megtisztításából áll. A karon általában egy fistula képződik egy kényelmesebb és fájdalommentes eljárás érdekében. A hemodialízissel kapcsolatos látogatásoknak folyamatosnak kell lenniük. Terminális veseelégtelenség esetén a két vagy három eljárás kihagyása végzetes lehet a beteg számára. Egy bizonyos stádiumból származó hemodialízis állandóvá válik (hetente háromszor) és elidegeníthetetlenné válik.

Beteg hemodialízis alatt.

A hemodialízissel végzett eljárások rendszeres látogatásakor, a kezelõ orvos összes ajánlásának betartásával, a vérnyomás gondos ellenõrzésével az ilyen betegek várható élettartamát összehasonlítják a lakosság teljes élettartamával.

A jövőben egy másik lehetséges kezelési lehetőség a veseátültetés folyamatos immunszuppresszív terápiával.

A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Jelenleg a tudósok olyan gyógyszereket fejlesztenek ki, amelyek kezdetben gátolják a ciszták növekedését, de a vizsgálatok még csak kísérleti stádiumban vannak, egerekben, a gyógyszer sikeresen bebizonyította magát..

A cikket Sirotkina E.V orvos nefrológus írta..

A policisztás vesebetegség (felnőtteknél autoszomális domináns policisztás vesebetegség) olyan vesebetegség, amelyet a folyadékkal töltött ciszták képződése és fokozatos növekedése mutat mindkét vese szövetében, ami terminális veseelégtelenséget eredményezhet. Prevalencia: 1: 500-1: 1000

Az ábra a bal oldalon egy egészséges vese, a jobb oldalon a polycystosis által érintett..

A policisztás vesebetegség lehetséges okai.

A betegséget genetikailag határozzák meg, vagyis öröklődik, az öröklés domináns típusával (azaz ha az egyik szülő rendelkezik a betegséggel, akkor valószínű, hogy a pár összes gyermekén nyilvánul meg).

Ennek oka a gének mutációja. A policisztás vese gén mutációinak vannak változatai: mutáció a 16. kromoszóma rövid karjában; mutáció a 4. kromoszómában. A gén rendellenességek lokalizálása befolyásolja a felnőttkori policisztás betegség természetes lefolyását: 1. típusú esetén a veseelégtelenség gyors fejlődési üteme figyelhető meg, míg a 2. típusú policisztás betegség esetén a terminális veseelégtelenség fejlődése kedvező, és 70 év elteltével jelentkezik..

Ezzel a mutációval a ciszták kialakulása méhben kezdődik és egész életében folytatódik. A felnőttkori policisztás vesebetegség és a cisztaképződés mechanizmusa jelenleg nincs teljesen meghatározva.

A policisztás vesebetegség tünetei

Hosszú ideig a betegség semmilyen formában nem nyilvánul meg, és a ciszták ultrahanggal véletlenszerű leletré válhatnak, míg az ember egy bizonyos időtartamig nem nyújt be panaszt. A policisztás vesebetegség első tünetei rendszerint 40-50 éves korukban, ritkán 60-70 éves korig jelentkeznek. A fő tünetek nem specifikusak, és sok más betegséget is kísérhetnek, de a klinikai kép egésze, valamint a laboratóriumi és műszeres kutatási módszerek eredményei lehetővé teszik az orvos számára, hogy gyorsan diagnosztizáljon.

1. Fájdalom. Lokális fájdalom mindkét oldalon az ágyéki régióban, valamint a hasban. A fájdalom jellege fáj, vonzó. Ezeket a fájdalmakat a vese jelentős megnövekedése okozza a vese kapszula nyújtásának és a szomszédos szervek összenyomásának eredményeként.
2. Hematuria (vér megjelenése a vizeletben). A tünet nem kötelező, átmeneti lehet.
Ha vér jelenik meg a vizeletben, azonnal forduljon orvoshoz (urológushoz, nefrológushoz), mivel a vérzés okai különbözőek lehetnek, és a kezelést a provokáló tényezőtől függően kell megválasztani.
3. Az általános gyengeség növekedése, étvágytalanság, fáradtság.
4. Bőséges vizelés, gyakran több mint 2-3 liter naponta, vizelet, általában, könnyű, „hígítva”
5. Viszkető bőr
6. Növekszik a vérnyomás. Az egyidejű artériás hipertónia általában a vesebetegségekre jellemző, és ebben a betegségben a nyomás is gyakran megnő, a beteg ezt nem érezheti, a vérnyomás véletlenszerű mérésével észlelhető..
7. Fogyás, étvágytalanság.
8. Hányinger, széklet rendellenesség (hasmenés, székrekedés).

Ezenkívül policisztás vesebetegség esetén komplikációk is előfordulhatnak, amelyekben azonnal orvoshoz kell fordulni:
- cisztás gyulladás vagy pieelonephritis - azaz fertőzés. Mivel a ciszta egy zárt tér, a fertőzött ciszta szupréciójának esélye nagy, ezért az ágyéki régió fokozott fájdalmával és a testhőmérséklet emelkedésével a nap folyamán szakemberrel (urológus, nefrológus) kell konzultálni a kezelés kiválasztása - antibakteriális, és haladó esetekben - nefrektómia (eltávolítás) céljából. vese).
- A szívritmus megsértése - lelassulás vagy az extrasisztolok megjelenése. Ennek oka a vér elektrolit-összetételének megsértése, különösen a kálium kiválasztásának megsértése. Ennek elkerülése érdekében rendszeresen teszteket kell végezni, és az orvossal együtt módosítani kell a terápiát.
- Cisztarepedés. Nyilván fájdalom és vérzés. Ezenkívül konzultálnia kell egy nefrológussal vagy urológussal is, akik megfelelő kezelést és ágyápolást írnak elő.

A gyanús policisztikus diagnózis.

Tehát egy személy a fenti panaszokkal vagy a betegség genetikai hajlamával összefüggésben ment orvoshoz. Milyen kutatásra lesz szükség?

- Klinikai vérvizsgálat. Az eredmények szerint meg lehet határozni, hogy van-e a beteg anémiája (gyakran policisztás vesebetegséggel együtt járó), és van-e a szervezetben gyulladás.
- Biokémiai vérvizsgálat (különös figyelmet kell fordítani a karbamid, kreatinin, összes fehérje, kálium, nátrium, vas szintjére)
- Általános vizeletvizsgálat (vannak-e gyulladásos változások, vér jelenléte)
- Vizeletkultúra
- A vese ultrahangja (a policisztás vesebetegség diagnosztizálására szolgáló standard, lehetővé teszi a betegség jelenlétének, a vese méretének meghatározását)
-A máj és a medence ultrahangja (néhány betegnél a policisztás vesebetegséget máj- és petefészekciszták kísérik)
- EKG (a szív működésének, a ritmuszavarok jelenlétének vagy hiányának a felmérésére)

Policisztás vesebetegség kezelése

A betegség kezdete előtt, gyermekkorban és serdülőkorban, 1-2 évente egyszer nincs különös javaslat a vesék ultrahangjának elvégzésére, tesztek elvégzésére és a megfázás elkerülésére..

Ha panaszok és az elemzésben bekövetkező változások jelentkeznek, azt tanácsolják, hogy a beteget kezdje megfigyelése a nefrológiai központ nefrológusának. A veseműködés lehető leghosszabb ideig történő megőrzése érdekében a betegnek rendszeresen egyeztetnie kell nefrológussal egyeztetést, és teszt sorozatot kell készítenie a lehetséges rendellenességek időben történő kijavítása érdekében..

Mindenekelőtt a betegnek megmagyarázza a veséjére és a test egészére leginkább kedvező életmód jellemzőit. Először: egy bizonyos étrend: a káliumszint emelkedésének jeleivel a biokémiai vérvizsgálat során a káliumtartalmú ételek (diófélék, banánok, burgonya, spenót, chips, szárított gyümölcsök) korlátozottak; a sóbevitel korlátozása; a húsfogyasztás korlátozása. Másodszor, nem korlátozzák az ivást, feltéve hogy nincs duzzanat, az italnak is bőségesnek kell lennie - 2-3 l / nap. Harmadszor: a vérnyomás szintje legszigorúbb ellenőrzése - a célszint nem haladja meg a 130/80 mm Hg értéket. Negyedszer, kerülje az érintkezési sportokat, az intenzív futást, a súlyemelést. És ötödikként, a szervezetben a krónikus fertőzés gócok (karcos fogak, fájdalmas mandulák, sinusitis) és a hipotermia megelőzésére.

Valójában maga a kezelés célja a szövődmények megelőzése és kezelése:

Vérnyomáscsökkentő kezelés (béta-blokkolók, kalciumcsatorna-blokkolók, ACE-gátlók, ritkábban - diuretikumok) - különféle kombinációkban, az egyidejű betegségektől függően, a kardiológus és a nefrológus által előírtak szerint. A vérnyomást normalizáló eszközök nagyon fontosak, mivel a megnövekedett nyomás esetén a vese erek hipertrofizálódnak és fokozatosan szklerózizálódnak, ami a már nem egészséges vese vérellátásának és táplálkozásának megsértéséhez vezet. Mindez a veseműködés meglehetősen gyors elvesztéséhez vezet, ezért a vérnyomás ellenőrzése olyan fontos..

Antibakteriális kezelés fertőzés jelenlétében (cefalosporinok, fluorokinolonok) - az adagot a vesefunkcióktól függően módosítják. Ha a gyulladást népi módszerekkel gyógyítja meg, a fertőzés elterjedhet vagy a ciszta elszakadhat, ami előrehaladott esetekben a vese eltávolításához vezet. Ezért az antibiotikumokat azonnal fel kell tüntetni a vesesejtekben a gyulladás tüneteivel, a vizelettenyésztés után a kezelést valahogy beállítani lehet, a kezelés legalább 10-14 napig tart, akár 1 hónapig is tarthat, és akkor fitogyűjteményeket vehet igénybe: vesetea, vörösáfonya levél stb., de a fő kezelés kiegészítéseként, de helyette semmilyen módon.

Fehérje-energiahiány kezelése - ha szükséges, Ketosterilt vagy Supro-t írnak elő, olyan aminosavkészítményeket írnak elő, amelyek legalább részben ellensúlyozzák a fehérjehiányt, miközben az állati fehérje (hús) felhasználásának korlátozása továbbra is érvényes.
A vérszegénység kezelése - a hemoglobin szintjétől, valamint a szérum vas-, vas- és eritropoetin-készítmények szintjétől függően, a hemoglobin szintjének folyamatos monitorozásának előfeltétele, mivel annak túlzott emelkedése szintén káros.

Foszfor-kalcium rendellenességek kezelése: a kalcium, a foszfor és a mellékpajzsmirigyhormon szintjétől függően a vér szérumában kalcium- vagy alfa-kalcidol-készítményeket írnak elő.
A betegség kimenetele végső veseelégtelenség - azaz olyan állapot, amikor a vesék már nem képesek kiszűrni a vért a káros anyagoktól, és a vesehelyettesítő kezelést meg kell kezdeni a beteg életének megmentése érdekében. A nefrológus feladata annak meghatározása, hogy mikor kell megkezdeni a hemodialízist. Ezt a glomeruláris szűrési sebesség szintje határozza meg, a számítást a laboratóriumi adatok alapján készített képlet alapján kell elvégezni. Hemodialízis - állandó járóbeteg-eljárás, amelyet általában hetente háromszor, 4-5 órán át végeznek, az anyagcserék vérének és a felesleges víz megtisztításából áll. A karon általában egy fistula képződik egy kényelmesebb és fájdalommentes eljárás érdekében. A hemodialízissel kapcsolatos látogatásoknak folyamatosnak kell lenniük. Terminális veseelégtelenség esetén a két vagy három eljárás kihagyása végzetes lehet a beteg számára. Egy bizonyos stádiumból származó hemodialízis állandóvá válik (hetente háromszor) és elidegeníthetetlenné válik.

Beteg hemodialízis alatt.

A hemodialízissel végzett eljárások rendszeres látogatásakor, a kezelõ orvos összes ajánlásának betartásával, a vérnyomás gondos ellenõrzésével az ilyen betegek várható élettartamát összehasonlítják a lakosság teljes élettartamával.

A jövőben egy másik lehetséges kezelési lehetőség a veseátültetés folyamatos immunszuppresszív terápiával.

A betegség megelőzésére nincs lehetőség. Jelenleg a tudósok olyan gyógyszereket fejlesztenek ki, amelyek kezdetben gátolják a ciszták növekedését, de a vizsgálatok még csak kísérleti stádiumban vannak, egerekben, a gyógyszer sikeresen bebizonyította magát..

A cikket Sirotkina E.V orvos nefrológus írta..

A policisztás vesebetegség (policisztás vesebetegség vagy PBP) a vese parenhéma genetikailag meghatározott cisztás degenerációja; a policisztás vese diszplázia egyik lehetséges formája. Ez a betegség a legtöbb esetben mindkét vesere, és gyakran más belső szervekre (például a májra, hasnyálmirigyre, pajzsmirigyre, petefészekre, agyi érre stb.) Is érinti. Ezek a betegség úgynevezett extrarenális megnyilvánulásai..

A policisztás vesebetegség okai és típusai

Mint fentebb megjegyeztük, a policisztás vesebetegség olyan örökletes betegség, amely nem függ össze a nemekkel: gyakorisága azonos a férfiak és a nők körében. Genetikai rendellenességek, és a vesék szövetében több üreget, vagy folyadékkal megtelt cisztát képeznek. A ciszta falát kötőszövetek képezik, és a folyadék kis sűrűségű, barna vagy sárga színű, és a vizelet összetételéhez hasonló összetételű. A ciszták a disztrofia állapotában lévő parenhémamaradékokkal kommunikálnak. A vesék csésze és medence jelentősen megnőnek és deformálódnak.

Az öröklés típusától függően a policisztás vesebetegség 2 fő formáját meg lehet különböztetni:

Autoszomális recesszív BPP, mely a gyermekkorra jellemző. A fibrocisztin fehérjét kódoló PKHD1 gén mutációja okozza. Ez ciszták - folyadékkal töltött buborékok - kialakulásához és a vese térfogatának jelentős növekedéséhez vezet. A ciszták kiszorítják a vese csatornáit és megzavarják fő funkciójukat - a szűrést. Ennek eredményeként a test gyorsan elhasználódik. Autoszomális domináns FSN, amely valószínűbb, hogy 30 év után fordul elő. Ez az egyik leggyakoribb genetikai betegség: világszerte körülbelül 10–12 millió embert érint: az esetek 85% -ában a PoliDstin-1 fehérjét kódoló PKD1 gén mutációjával, az esetek 15% -ában a fehérjét kódoló PKD2 gén mutációjával jár. a poii-2.

Egyes esetekben az FSN-t más gének mutációi okozhatják..

A policisztás vesebetegség tünetei

Ennek a betegségnek a lefolyása számos tényezőnek tudható be: a vérnyomás szintje, az egyidejűleg fellépő betegségek (például pyelonephritis) stb. A policisztás vesebetegség tünetei nem azonnal jelennek meg, hanem mindig. Kivételt lehet tekinteni azoknak az eseteknek, amikor egy személy nem éri el azt a korot, amelyen a betegség általában megjelent - 45-65 éves korban. A gyermekek policisztás vesebetegségét is megfigyelték, bár sokkal ritkábban. És a betegség prenatális stádiumban való kialakulása szinte mindig a halhatatlanul született vagy kénytelen abortusz oka.

A policisztás vesebetegség megnyilvánulása nagyon változatos:

a vesék méretének jelentős kétoldalú növekedése, amelyet az első hasi falon keresztül éreznek, ami fájdalmat okoz a betegben; fájdalom az oldalsó és az ágyéki térségben, mivel a veseszövet számos cisztával megfeszült; poliuria - fokozott vizeletképződés (akár 3-4 liter / nap), míg a vizelet színtelen, viszonylag alacsony sűrűséggel rendelkezik. Ez a tünet nocturia (éjszakai megnövekedett vizeletmennyiség) és izostenuria (állandó fajsúlyú vizeletkiürülés) formájában jelentkezik..

A betegség folyamán különféle komplikációk jelentkeznek:

a vér jelenléte a vizeletben, vizuálisan meghatározva (hematuria), az üreg belsejében lévő vérzéssel jár, és akár alig észlelhető, akár elég súlyos lehet, és sürgős műtéti beavatkozást igényel (lásd még: „Vér a vizeletben a férfiakban”); a vesekő képződését (nephrolithiasis) a veseszövetekben bekövetkező anyagcsere-rendellenességek, valamint a vizelet kiáramlásának súlyos akadályainak előfordulása cisztikus képződmények formájában okozza. A kövek viszont súlyos fájdalomhoz (vesekológiák) és hematúriához is vezethetnek; a vérnyomás növekedését a veseszövetek összenyomódása és a vérnyomás megsértése okozza a vérnyomás szabályozó és támogató anyagok szintéziséért felelős területeken. Ennek eredményeként olyan anyagok szabadulnak fel, amelyek megemelik a vérnyomást - a beteg teljesítménye csökken, fejfájás és fájdalma van a szívében. húgyúti fertőzés a vizeletkiáramlás (urodinamika) megsértésének következményeként fordul elő: felkelve a mikrobák befolyásolják a vese pyelocalicealis rendszerét és magukat a cisztákat, ami akár a vesékben is gennyes folyamatokat okozhat; krónikus veseelégtelenség a policisztás vesebetegség legsúlyosabb szövődménye, amely akár halálhoz is vezethet. Az anyagcseretermékeknek a testből történő elkülönítésének megsértése miatt ez nem teljesül: nitrogéntartalmú anyagok halmozódnak fel a szövetekben és a vérben, ami az egyes szervek károsodásához és az egész szervezet mérgezéséhez vezet..

A policisztás vesebetegség diagnosztizálásának módszerei

A policisztás vesebetegség diagnosztizálásában elsődleges fontosságú a beteg kezdeti vizsgálata (például a tapintás a hypochondriumban sűrű, gumós formációt derít fel, amely fájdalmat okoz), valamint egy felmérés: a panaszok tisztázása és a PBP jelenléte a vér rokonaiban.

Számos tanulmány megerősíti a "policisztás vesebetegség" állítólagos diagnózisát:

vizelet és vér laboratóriumi elemzése; a vesék ultrahangvizsgálata; intravénás urográfia vagy vese angiográfia, azaz Röntgen vizsgálat kontrasztanyag felhasználásával; CT vizsgálat; Mágneses rezonancia képalkotás.

Meg kell erősíteniük a vese méretének növekedését, cisztás degenerációjukat és csökkent vesefunkciójukat. Genetikai kutatást hajtanak végre egy donor veseátültetés esetén a beteg egyik családtagjáról..

Policisztás vesebetegség kezelése

Sajnos manapság nincs igazán hatékony gyógyszer a policisztás vesebetegség kezelésére, mivel a genetikai változások leállításáról beszélünk. Mivel a kezelés tüneti. Célja

a vese fájdalmának enyhítése - fájdalomcsillapítók használata: nem szteroid gyulladáscsökkentők (NSAID), fájdalomcsillapítók stb.; a vérnyomás normalizálása (120/80 és 130/90 közötti) - hosszú hatású vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (enalapril, enap stb.) segítségével; pyelonephritis kezelése - antibiotikumok és uroseptikumok felírásával; a terminális krónikus veseelégtelenség fejlődésének lassítása - vesehelyettesítő kezelés során: hemodialízis és peritoneális dialízis - extrarenális vértisztítás speciális eszközökkel; punkció - folyadék eltávolítása egyetlen cisztából; műtéti beavatkozás a ciszták kinyitásához és azok tartalmának eltávolításához - a húgyúti kövek általi elszívás és obstrukció esetén; az egyik vese eltávolítása - súlyos puffadással; veseátültetés.

A betegség előrehaladását az étrend és a folyadékbevitel megfelelő megszervezésével korrigálhatjuk. Ebből a célból a policisztás vesebetegségben szenvedő betegnek be kell tartania a következő szabályokat:

Korlátozza a só bevitelét: növelheti a vérnyomást, és további nem kívánt terhet jelenthet a vesékre. Csökkentse a fehérje- és zsíros ételek bevitelét, miközben fenntartja az étel általános kalóriatartalmát és a táplálékban található vitaminok tartalmát. Az étrendben a hangsúlyt a növényi rostban gazdag ételekre (gabonafélék, zöldségek és gyümölcsök, hüvelyesek, diófélék és magvak) kell helyezni. Kizárja a menüből a koffeint tartalmazó termékeket, amelyek jelentősen felgyorsítják a ciszták növekedését: tea, kávé, csokoládé stb. Fogyaszt folyadékot a megfelelő mennyiségben. Hagyja abba a dohányzást, hormonális gyógyszereket, a vesékre toxikus hatást gyakorló gyógyszereket.

Ezenkívül a policisztás vesebetegségben szenvedő betegnek általában figyelemmel kell kísérnie az egészségét és az általános jólétét. Érdemes elkerülni a túlzott fizikai erőfeszítéseket, a hosszas járást és a hosszan tartó remegést, megvédeni a testet számos fertőzéstől, ideértve a megfázást is, különös figyelmet kell fordítani az orrdujú és a fogak egészségére.

A policisztás vesebetegség kezelési módszereit ma számos tudományos tanulmánynak szentelték, amelyeket a világ különböző országaiban végeznek, és amelyek célja a különféle gyógyszerek hatékonyságának tesztelése, ám sajnos még nem találtak hatékony eszközt..

A policisztás vesebetegség a vese parenchima veleszületett cisztás átalakulása, amely a vesefunkció fokozatos csökkenését eredményezi. A policisztás vesebetegség artériás magas vérnyomás, fájdalom az ágyéki térségben és a hasban, hematuria, dysuria, fertőzés és vesekő kialakulása, valamint veseelégtelenség formájában jelentkezhet. A policisztás vesebetegség diagnosztizálása magában foglalja a családi anamnézist, laboratóriumi vizsgálatokat, a vesék ultrahangját, urográfiát, angiográfiát, MRI-t és CT-t. A policisztás vesebetegség kezelése konzervatív, tüneti.

Policisztás vesebetegség

Policisztás betegség (policisztás vesebetegség) - a vese tubulusok embrionális fejlődésének rendellenes rendellenessége, amelyet a vese parenchimában több kicsi ciszta képződése jellemez. A policisztás vesebetegség mindig kétoldalú. A ciszták méretei lehetnek a gyufától a nagy cseresznyeig és nagyobbig, világos vagy csokoládé színű zselésszerű titkot tartalmazhatnak. A ciszták idővel növekedése a működő parenchyma mennyiségének csökkenéséhez és a veseelégtelenség fejlődéséhez vezet.

A policisztás betegség általában nem korlátozódik csak a vesekárosodásra; a hasnyálmirigyben, lépben, májban, szembőség-vezikulákban, tüdőben és más szervekben ciszták képződése a policisztás extrarenális formáira utal.

A policisztás vesebetegség formái

Az urológiában megkülönböztetjük az újszülötteknél előforduló autoszomális recesszív típusú öröklődésű policisztikus vesebetegségeket, valamint az idősebb gyermekeknél és felnőtteknél előforduló, autoszomális domináns típus által átadott policisztás vesebetegségeket. Zárt és nyitott ciszták fordulhatnak elő a policisztás vesében. A zárt ciszták bezáródnak, ezért nincs kapcsolatban a tubulus lumenével és nem biztosítanak ürítő funkciót. Az ilyen ciszták újszülöttek policisztikus vesebetegségében fordulnak elő, és kedvezőtlen előrejelzésük van..

A nyitott típusú cisztákat a tubulusok diverticulumszerű kiterjesztései reprezentálják, amelyek kapcsolatban vannak a csészékkel és a medencével. Az ilyen típusú ciszták esetén a vese ürülési funkciója hosszú ideig viszonylag biztonságos. A rejtett periódus utáni policisztás vesebetegség e formáját a korai és idősebb korosztály felnőtteiben és gyermekeiben észlelik. A felnőttkori policisztás vesebetegség tízszer gyakrabban fordul elő, mint az újszülött policisztás polycystosis.

A policisztás vesebetegség okai

A policisztás vesebetegség a legtöbb esetben autoszomális domináns típus által öröklött patológia. Az autoszomális domináns policisztás vesebetegség kialakulása akkor fordulhat elő, ha az egyik szülő hasonló betegségben szenved; ez az öröklési forma meghatározza a policisztás vesebetegség eseteinek 85-90% -át. A betegség jelei ebben az esetben gyakran 30–40 évvel alakulnak ki, ritkábban gyermekkorban.

Az autoszomális recesszív policisztás vesebetegség kialakulásához mindkét szülőtől szükség van a defektusért felelős mutáns gének átvitelére. Ez a betegség kevésbé általános formája, amely újszülötteknél alakul ki. A policisztás vesebetegség családi örökségének hiányában feltételezhető, hogy az egyik szülő új szaporodási sejtében mutációt mutat.

A policisztás vesebetegség patogenezisében a vezető szerepet a nephron szekréciós és kiválasztó struktúrájának károsodott fúziója képezi a másodlagos vese fejlődési szakaszában. Ez bonyolítja az elsődleges vizelet elosztását, növeli a vese tubulusokban jelentkező nyomást, ami lumen deformációjához és cisztikus kitágult üregek kialakulásához vezet. A polycystosis esetén a vesék mérete és súlya jelentősen megnő, amelyek makroszkopikusan durva egyenetlen felülettel rendelkeznek a többszöri kiálló ciszták miatt.

A ciszták falát kötőszövet képviseli, az üreg lapos vagy köbös hámréteggel van bevonva, belseje sárgás vagy barna folyadékot tartalmaz, összetételében hasonló a vizelettel. Az egyes ciszták között vannak a parenhíma szakaszai, amelyek a ciszták nyomása következtében disztrofikus változásokon, atrófián vagy ischaemian mennek keresztül. A policisztás vesebetegségben szenvedő csípő és a medence jelentősen deformálódik és megnövekszik.

A policisztás vesebetegség tünetei

Az újszülöttek policisztikus vesebetegsége rendszerint rendkívül kedvezőtlenen megy végbe, és elég korán ér véget a gyermek uremia halálával. Felnőttekben a policisztás vesebetegség lassan alakul ki, áthaladva a kompenzált, szubkompenzált és dekompenzált stádiumokon..

A kompenzáció szakaszában a policisztás vesebetegség megnyilvánulása hosszú ideig hiányzik. Idővel nyomást éreznek a hát alsó részén, homályos hasi fájdalmak, a vesék befoltozásai által okozott dysuria. Fáradtság, fejfájás és néha ismeretlen eredetű hematuria figyelhető meg. A veseműködés a policisztás kompenzált stádiumában változatlan marad.

Az alkompenzáció szakaszában növekszik a veseelégtelenség jelei, melyeket émelygés, szájszárazság, szomjúság, migrén rohamok, tartósan fennálló és magas artériás hipertónia jelent meg. A veseműködési rendellenességeket a polycystosis ebben a szakaszában a poliuria izostenuriával, erythrocyturia, cilruria és leukocyturiával járó pyelonephritis jellemzi. Ciszták elnyomása, láz, intoxikáció, hidegrázás csatlakozik; vesekövekkel vesekológiás rohamok alakulnak ki.

A policisztás vesebetegség dekompenzált stádiumában krónikus uremia alakul ki. Artériás hipertónia, trauma, műtét, terhesség, vérzés hozzájárulhat a policisztás vesebetegség progressziójához. Csatlakozás egy másodlagos fertőzéshez (influenza, akut légzőszervi vírusos fertőzések, tüdőgyulladás stb.) A beteg haláláig egészségi állapotának hirtelen romlását idézheti elő; ciszták elnyomásakor gyakran urosepzis alakul ki.

A vérnyomás tartós emelkedését policisztás vesebetegséggel az idő múlásával a bal kamra hipertrófia, a mitralis szelep prolapsa és szívelégtelenség, agy aneurizma és vérzéses stroke okozhat..

A policisztás vesebetegség a késői terhességi toxikózis - preeklampsia és eclampsia - kialakulását okozhatja. Különösen veszélyeztetett azok a nők, akiknek terhesség előtt hipertóniája van. A policisztás vesebetegségben szenvedő betegeknél nagyobb valószínűséggel alakul ki májciszták, a vastagbél divertikuláris betegségei.

A policisztás vesebetegség diagnosztizálása

Az anamnézis adatai bizonyos esetekben lehetővé teszik a policisztás vesebetegség családi eseteinek azonosítását egy vonal rokonai között. Nem mindig lehetséges a megnagyobbodott és cisztikusan megváltozott vesék tapintása, ezért az instrumentális technikák (a vesék ultrahangja, ürülék urográfia, nefroscintigráfia, a vesék MR és CT, szelektív angiográfia stb.) Döntő jelentőségűek a diagnózisban..

Intravénás urográfia segítségével a vesék szignifikáns kétoldalú növekedése, a pyelocalicealis komplexek deformációja észlelhető. A megnövekedett vesékben végzett ultrahang segítségével több cisztát határoznak meg. Nem egyértelmű esetekben igénybe kell venni a retrográd pyelográfiát, a vese angiográfiát, amely lehetővé teszi a vesék cisztás degenerációjának felismerését is..

A vesefunkció kompenzációjának mértékének meghatározására vizeletvizsgálatokat (általános elemzés, Zimnitsky és Reberg tesztek) és biokémiai vérvizsgálatot végeznek. A pyelonephritis kialakulásával a vizelet bakteriológiai tenyésztésen megy keresztül. A policisztás vesebetegség családi formáinak megállapítása érdekében genetikai vizsgálatot mutatnak be..

A policisztás vesebetegséget meg kell különböztetni a krónikus glomerulonephritistől és a krónikus pyelonephritistől, vesedaganatoktól. Az agyi érdaganatok gyanúja esetén az agyi ér angiográfia, ultrahang vizsgálat, mágneses rezonancia angiográfia.

Policisztás vesebetegség kezelése és előrejelzése

Policisztás vesebetegség esetén tüneti kezelést végeznek. Az általános ajánlások között szerepel a túlzott és elhúzódó stressz kizárása, a krónikus fertőzések (karies, akut légzőszervi vírusos fertőzések, mandulagyulladás, sinusitis stb.) Megelőzése, a magas kalóriatartalmú, vitaminokban gazdag étrend betartása, a fehérje és só korlátozásával. A pyelonephritis kialakulásával antibiotikumokkal és uroantiseptikumokkal történő kezelési tervet írnak elő. Makrohematuria esetén hemosztatikus terápiát végeznek; a diurezis csökkenésével a diuretikumok javallottak; artériás magas vérnyomás - vérnyomáscsökkentő gyógyszerek.

A policisztás vesebetegség kompenzált stádiumában boncolást és nagy ciszták ürítését lehet elvégezni. Ez a vesék méretének csökkenéséhez, vérkeringésének és működésének javulásához vezet. A végső szakaszban, veseelégtelenség mellett, a krónikus hemodialízis és a veseátültetés kérdése merül fel.

Policisztás vesebetegség esetén a beteget urológus (nefrológus) által folyamatosan ellenőrizni kell. Az artériás hipertónia időben történő korrekciója és a húgyúti fertőzések kiküszöbölése lelassíthatja a policisztás vesebetegség előrehaladását. Ennek ellenére a policisztás vesebetegségben szenvedő betegek többségében a veseelégtelenség a betegség kimutatásától eltérő időben alakul ki. A policisztás vesebetegség családi formáival kapcsolatban genetikusokkal kell konzultálni, hogy meghatározzák a hasonló veseelégtelenséggel járó csecsemő születésének kockázatát..